标记档案: 超微结构

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心甙1(Dsg1)的自身抗体引起的。

目标 在超微结构水平检查PF患者皮肤早期棘层松解。

方法 通过光学和电子显微镜研究了免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示在桥粒之间细胞间增宽,桥粒数减少,以及在下表皮层中发育不全的桥粒。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出了以下PF中的棘层松解的机制:最初的PF IgG导致非连接Dsg1的耗尽,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非交联Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致发生了桥粒和减少的桥粒数量。 另外抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract