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什么是瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,其特征是粘膜上有水疱病变。 它也被称为 良性粘膜类天疱疮 or 口服类天疱疮。 通常涉及的领域是口腔粘膜(口腔内衬)和结膜(覆盖眼睑内表面和眼睛外表面的粘膜)。 其他可能受影响的区域包括鼻孔,食道,气管和生殖器。 有时皮肤也可能在脸上,颈部和头皮上可能发现起泡损伤的地方。

Brunsting Perry瘢痕性类天疱疮是一种罕见的变种,其中复发性水疱的局部作物出现在荨麻疹斑块内,通常在头部和颈部。 水泡可能会破裂,导致血腥斑块和疤痕。

谁得到瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮主要是在70年左右发病高峰的老年人疾病。 但是,童年的情况已经有报道。 这在女性看来是男性的两倍。

瘢痕性类天疱疮的症状和体征是什么?

现场 特色部份
  • 感觉沙砾或疼痛
  • 结膜炎
  • 病变形成,侵蚀和愈合留下疤痕组织
  • 可能导致视力受损或失明
  • 首先在牙齿附近的牙龈上形成水泡
  • 口腔,舌头,嘴唇,口腔粘膜,口腔和喉部的底部可能受到影响
  • 痛苦,难以进食
  • 喉部(食道,气管和喉部)发生的病变可能会危及生命
皮肤
  • 25-30患者皮肤上出现水泡
  • 可能会发痒
  • 如果受伤,可能会出血
鼻子
  • 吹鼻子后鼻子会流血
  • 结壳引起不适
生殖器
  • 在阴蒂,阴唇,阴茎,肛周区域疼痛的水泡和糜烂

什么导致瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性起疱性疾病,基本上意味着个体的免疫系统开始对自己的组织起反应。 在这个特定的例子中,自身抗体与在粘膜和皮肤组织中发现的蛋白质反应,导致起泡损伤。 结合位点似乎在锚丝内,帮助表皮(外层皮肤)粘在真皮(皮肤内层)上。

全文来自 DermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

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天疱疮是一组自身免疫性皮肤疾病的一般名称,涉及皮肤的溃疡和结痂,以及形成充满液体的囊囊(囊泡)和充满脓液的病变(脓疱)。 某些类型的天疱疮也会影响牙龈的皮肤组织。 自身免疫性疾病的特征是由系统产生的自身抗体的存在,但是其对身体的健康细胞和组织起作用 - 正如白细胞抗感染一样。 实际上,身体正在攻击自己。 疾病的严重程度取决于自身抗体沉入皮肤层的深度。 天疱疮的标志性标志是一种称为棘层松解(acantholysis)的病症,其中由于细胞间空间中的组织结合的抗体沉积物,皮肤细胞分离和分解。

影响狗的天疱疮有四种类型:天疱疮,天疱疮,寻常型天疱疮和天疱疮。

在疾病天疱疮中,自身抗体沉积在表皮的最外层,并且在其他健康的皮肤上形成水泡。 天疱疮性红斑狼疮相当常见,很像天疱疮,但不那么痛苦。 另一方面,寻常型天疱疮具有更深和更严重的溃疡,因为自身抗体沉积在皮肤深处。 只影响狗的天疱疮蔬菜是最罕见的天疱疮形式,似乎是一种温和的天疱疮,具有较轻微的溃疡。

完整的文章可以在这里找到: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA