标记档案: 血清IgG4

背景: 寻常型天疱疮(PV)和天疱疮叶(PF)是由靶向桥粒核心粘连蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。

目标: 该研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。

方法: 使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。

结果: 桥粒核心糖蛋白特异性抗体在PV和PF患者中的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8中相对于IgG4具有4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。

结论: 桥粒芯蛋白特异性自身抗体在IgG4中显着富集,这可能解释了在一些天疱疮患者中总血清IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract