标记档案: 泼尼松龙

目前对寻常型天疱疮(PV)的临床和流行病学特征有很好的文献报道,但有关PV的食管受累的报道很少。 虽然以前被认为是罕见的,但最近的报道表明,达到87%的PV患者可能具有可能对传统的皮质类固醇免疫抑制反应不佳的食管疾病症状或内镜特征。

本报告详细描述了一名53岁的亚洲女性在用硫唑嘌呤治疗期间出现食管PV症状和体征并降低泼尼松龙剂量的临床和免疫学特征。 食管受累发生在稳定的口腔疾病。

食管受累可以发生,而没有显着的皮肤损伤和PV的免疫学证据。 这表明食管疾病的免疫学靶点可能不同于其他粘膜皮肤区域,传统的一线系统治疗可能不会对食管病变有效。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

背景 寻常型天疱疮的经典治疗方法是泼尼松龙。 免疫抑制药物可以联合使用。

目的 比较硫唑嘌呤在降低疾病活动指数(DAI)方面的疗效。

患者和方法 对56新患者进行了双盲随机对照研究,分为两个治疗组:(i)泼尼松龙加安慰剂; (ii)泼尼松龙加硫唑嘌呤。 定期检查患者的1年。 “完全缓解”定义为12月后所有病变的愈合,以及泼尼松龙<7.5 mg每日,(DAI≤1)。 通过“意向治疗”(ITT)和“治疗完成分析”(TCA)进行分析。

结果 两组在年龄,性别,疾病持续时间和DAI方面相似。 主要终点:通过ITT和TCA,两组的平均DAI均有所改善,两者之间无显着差异。 这个差异在最后三个月变得非常重要(3个月; ITT:P = 0.033,TCA: P = 0.045)。 次要终点:两组患者的总类固醇剂量均显着下降,除最后三个月外(ITT: P = 0.011,TCA: P = 0.035)。 两组的平均每日类固醇剂量逐渐减少,在过去的三个月中,尤其是在12个月,有利于硫唑嘌呤的统计学显着性(ITT: P = 0.002,TCA:P = 0.005)。 仅在TCA的12月完全缓解显着(AZA /对照:53.6%/ 39.9%, P 0.043)。

限制 样本量相当小,以证明所有差异。 其他限制包括选择主要和次要终点以及测量硫嘌呤甲基转移酶活性的不可用性。

我们评估了新开发的免疫抑制剂咪唑立宾作为辅助治疗寻常性天疱疮和天疱疮的有效性。 11例天疱疮患者(8例寻常型天疱疮和3例天疱疮)接受泼尼松龙和咪唑立宾的联合治疗。 8名寻常性天疱疮患者和3名天疱疮患者中的一名观察到完全缓解。 四名完全缓解的患者临床反应迅速,中位数为11.8月缓解。 在3例天疱疮患者中有2例获得了部分缓解。 达到部分缓解的中位时间是16.0个月。 55.6患者中有6例(11%)有完全缓解或部分缓解,并可减轻泼尼松龙。 使用Kaplan-Meier分析,在64.3月随访期间完全缓解的累积概率是19%。 额外的咪唑立宾疗法的有效性可归因于其皮质类固醇保留性质以及其免疫抑制作用。 咪唑立宾的血清浓度滴度在给药后的1.0μg/ mL 2小时附近。 没有通过额外的咪唑立宾改善的患者可能需要连续较高剂量的咪唑立宾以实现有效治疗。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

获得性因子VIII(FVIII)抑制剂诱导由针对FVIII的特异性抗体引起的出血障碍。 约五分之一的病因可归因于自身免疫性疾病,如天疱疮。 在这里,我们描述了一例原发性天疱疮患者难治性获得性FVIII抑制剂及其低剂量利妥昔单抗成功治疗的情况。 凝血研究显示延长的活化部分促凝血酶原激酶时间,这在混合测试中不能被校正。 同时,FVIII活性水平显着降低,并且FVIII抑制剂效价升高。 使用泼尼松龙/环磷酰胺继以泼尼松龙/环孢菌素的治疗方案。 病人暂时回复,但后来对这些药物产生了抗药性。 然而,随后用低剂量利妥昔单抗治疗在相同的患者中获得了相当大的临床和实验室改善。 在6月的随访发现,具有正常凝血功能的残余FVIII抑制剂活性水平较低。 没有检测到与药物有关的副作用。 总之,我们的研究结果表明,低剂量利妥昔单抗可能是获得性FVIII抑制剂的有效和安全的治疗方法。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

由Nonhlanhla Khumalo,Dedee Murrell,Fenella Wojnarowska&Gudula Kirtschig
档案皮肤科三月2002卷138页385-389。
www.archdermatol.com

这篇综述与你可能读到的有关大疱性疾病的常见评论类型有所不同,因为它是“系统的”,它提前提交给Cochrane循证医学合作组织的一个独立的编辑小组,说明目标是总结仅用于治疗BP的随机对照试验(RCT)的数据。 另外,如何对这些试验进行检索,分析和比较。

在所有数据库中,只有6 RCT被发表,包括293患者。 一项试验比较了不同剂量的泼尼松龙:0.75mg / kg /天与1.25mg; / kg /天,另一项研究比较了甲基泼尼松龙与泼尼松龙,两项研究均未发现显着性差异,但泼尼松龙剂量更高严重的副作用。