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副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种临床和免疫病理学上独特的皮肤粘膜水疱性皮肤病,是一种严重的自身免疫性多器官症候群,通常与不良的治疗结果和高死亡率有关。 这种IgG介导的疾病在大多数情况下是由明显的或隐匿的淋巴组织增生性疾病引发的。 临床上严重的粘膜炎和多形性起疱皮疹,组织学角化,角化细胞坏死和界面皮炎是其特点。 一名58岁女性患者反复发作,严重顽固性口腔炎和广泛的糜烂/疱疹病变,病程一年。 在周边中心重复进行系统性皮质类固醇治疗可以暂时缓解。 她也有发烧,咳嗽,吞咽困难和口服不良,带状疱疹,腹部疼痛,水样腹泻。 一系列调查显示,慢性淋巴细胞白血病(CLL),纵隔和腹主动脉旁淋巴结病,闭塞性细支气管炎和椎骨骨质疏松/骨折。 在CLL相关PNP的诊断中,她首先使用地塞米松 - 环磷酰胺脉冲(DCP)治疗3周期,然后进行COP方案(环磷酰胺,长春新碱和泼尼松龙)治疗5周期。 在3周内,使用苯丁酸氮芥和泼尼松龙脉冲疗法维持缓解,一次完全消除皮肤病变并充分控制CLL。

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