标记档案: 天疱疮

有限数量的报告指出人类白细胞抗原(HLA)I类等位基因在寻常型天疱疮中的作用。 本研究旨在突出HLA I类等位基因与伊朗天疱疮的关系。 根据临床,组织学和直接免疫荧光发现诊断的50例寻常性天疱疮患者被纳入本研究。 对照组由50健康,年龄和性别匹配的个体组成。 使用基于序列特异性引物方法的聚合酶链式反应进行I类(A,B和C等位基因)的HLA分型。 本研究显示HLA-B * 44:02(P = 0.007),-C * 04:01(P < 0.001),-C * 15:02(P < 0.001)和-C * 16:01(P = 0.027)与对照组相比,HLA-C * 06:02(P < 0.001)和-C * 18:01(P = 0.008)在寻常型天疱疮患者中显着低于对照组。 关于HLA I类等位基因之间的连锁不平衡,HLA-A * 03:01,-B * 51:01,-C * 16:02单倍型(4%对0%P = 0.04)被认为是诱发因素,而HLA-A * 26:01,-B * 38,-C * 12:03单倍型(0%vs 6%, P = 0.01)被认为是一个保护因素。 总之,提示HLA-B * 44:02,-C * 04:01,-C * 15:02等位基因和HLA-A * 03:01,-B * 51:01,-C * 16: 02单体型是伊朗人群寻常性天疱疮发生的易感因素,而HLA-C * 06:02,-C * 18:01等位基因和HLA-A * 26:01,-B * 38,-C * 12: 03单体型可被认为是保护性等位基因。

全文可在这里找到: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

人表皮显示非神经元胆碱能系统,包括由酶和两个Ach受体家族(毒蕈碱和烟碱受体)组成的角化细胞(kc)乙酰胆碱(Ach)轴。 这两种受体的活性可以调节角质形成细胞和kcs-细胞外基质粘附,从而修饰细胞间黏附分子如钙粘蛋白和整联蛋白的调节。 一些作者证明,天疱疮中的棘层松弛不仅依赖于抗桥粒核心糖蛋白抗体(abs)(主要是IgG),而且还依赖于针对kc膜抗原的其他abs(例如抗Ach受体Abs)。 在天疱疮发病的早期阶段,抗Ach受体Abs阻断Ach信号转导,这对于细胞形状和细胞间粘附是必需的,并增加粘附分子的磷酸化。 结合abs antidesmogleins的作用,抗Ach受体Abs引起acantholytic现象。 体外实验表明,acantholytic kcs中高剂量的Ach可以快速逆转这种病理事件。 使用天疱疮的新生小鼠模型的体内实验已经证明胆碱能激动剂减少这些损害。 用溴吡斯的明和烟碱酰胺口服或局部使用毛果芸香碱进行治疗,呈现拟淋巴细胞效应的药物已经在患有天疱疮疾病的患者中引起令人鼓舞的结果。 胆碱能药物可能在天疱疮的治疗中具有战略作用,因为它们可能是导致棘层病的早期阶段的原因。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

寻常型天疱疮(PV)是临床上表现为皮肤和粘膜的水泡或糜烂的自身免疫性皮肤粘膜疾病。 这种疾病的主要组织病理学特征是基底层囊泡,由于命名为棘层松解的角质形成细胞之间的细胞 - 细胞粘附丧失。 研究表明PV的细胞凋亡增加。 本研究的目的是探讨细胞凋亡在PV水泡形成中的作用。

方法

该横断面研究是在25口腔PV样本上进行的。 使用TUNEL技术在正常的病灶周围区域,囊泡区域和棘层松解细胞中评估细胞凋亡的存在。 此外,通过生物素 - 链霉抗生物素蛋白免疫组织化学方法评估Bax促凋亡标志物的表达。 使用SPSS软件进行Wilcoxon测试分析。 P 值<0.05被认为是重要的。

考试成绩

TUNEL阳性细胞的染色百分比和强度是值得注意的。 基底部和副基底部之间存在统计学上的显着差异) P = 0.05(,有囊泡屋顶的墓碑(P = 0.038)和基础与墓碑(P = 0.038)。 然而,促凋亡标志物Bax的表达和染色强度弱,在各个区域之间没有观察到统计学上显着的差异。

总结

在本研究中获得的结果表明,在PV的早期发生凋亡的过程,因为它在周围正常组织中被观察到。 此外,细胞凋亡的过程可能会导致bulla形成恶化或加速。 换言之,抑制细胞凋亡可以减轻病变的严重程度。

全文可在这里找到: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

简介:虽然口腔阿胶症是常见的,但对患者的生活质量有显着的影响。 这是临床实践中遇到的最常见的口腔溃疡病。 这项研究描述了新加坡三级皮肤病中心的口腔阿弗他病的特点和模式,重点是评估管理差距和确定潜在的全身性疾病和营养缺乏。 资料和方法:这是对10年6月至6月2000期间2010年的医疗记录的回顾性回顾。 213名患者使用检索术语“口腔溃疡”,“口疮性溃疡”,“口腔口疮”和“白塞病”进行鉴定。 不包括口腔溃疡和其他诊断如白癜风,扁平苔藓和单纯疱疹的白塞病的患者被排除在外。 对其余患者进行人口学特征,口腔溃疡特征,相关结缔组织疾病和营养不良,诊断检查结果,治疗反应以及随访时间的评估。 结果:本研究纳入了一百七十五名患者。 101例患者口服复方口疮,77单纯口疮,24复合口疮。 14名患者(8%)符合白塞病的国际研究标准(ISG),其中85.71%具有复杂的口疮。 这类患者的治疗阶梯范围从外用类固醇和秋水仙碱一直到口服皮质类固醇和/或氨苯砜治疗。 结论:复发性口腔粘膜炎是皮肤科医生处理好的一个小生境。 这项研究表明,未来更好的管理患者需要一个更明确的管理和治疗算法口腔阿弗他病。 特别是,复杂的阿弗他病需要监测进展到白塞病。

从: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

天疱疮是一种罕见的水泡性自身免疫性疾病,表现为皮肤和口腔起泡。 它是由针对角质形成细胞表面抗原的自身抗体引起的。 所有形式的天疱疮都与循环和皮肤固定自身抗体的存在有关。 天疱疮素食者是罕见的寻常型天疱疮的临床变体,占所有天疱疮病例的5百分比。 下面我们介绍一下天疱疮的口头介绍。 我们描述了一名33岁的男子,他被转诊到我们的诊所,抱怨口腔溃疡,牙痛和多个脓疱。 在临床检查期间,我们能够识别多个脓疱,牙龈上的溃疡区域和白色粘膜斑块。 临床,组织病理学和直接免疫荧光结果与天疱疮相容。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

目前对寻常型天疱疮(PV)的临床和流行病学特征有很好的文献报道,但有关PV的食管受累的报道很少。 虽然以前被认为是罕见的,但最近的报道表明,达到87%的PV患者可能具有可能对传统的皮质类固醇免疫抑制反应不佳的食管疾病症状或内镜特征。

本报告详细描述了一名53岁的亚洲女性在用硫唑嘌呤治疗期间出现食管PV症状和体征并降低泼尼松龙剂量的临床和免疫学特征。 食管受累发生在稳定的口腔疾病。

食管受累可以发生,而没有显着的皮肤损伤和PV的免疫学证据。 这表明食管疾病的免疫学靶点可能不同于其他粘膜皮肤区域,传统的一线系统治疗可能不会对食管病变有效。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

背景。 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是具有针对桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和3的IgG自身抗体的自身免疫性膀胱疾病,其导致表皮内棘层松解。

目标。 表征具有脐带受累的PF或PV患者的临床和免疫学特征。

方法。 总共,10患者(7女性,3男性;年龄范围24-70年,疾病持续时间3-16年)被诊断为PV(n = 5)或粘膜皮肤PF(n = 5)根据其临床特征,组织病理学和免疫学发现进行评估。

结果。 红斑,糜烂,结痂和植物皮肤病变是脐带区的主要临床特征。 脐带区域的DIF对8名患者的细胞间表皮IgG和C3沉积物给出阳性结果,对另外两名患者单独给予IgG。 在所有10患者中,IgG缀合物显示典型天疱疮模式的间接免疫荧光阳性,滴度从1:160到1:2560不等。 用重组Dsg1进行ELISA,得到PF中的24-266和PV中的0-270。 所有5名PV患者(ELISA 3-22)对重组Dsg98的反应性均为阳性,并且在所有PF血清中均为阴性。

结论。 所有患有脐部淋巴结的天疱疮的10患者都具有PF或PV的临床和免疫病理学特征。 文献中很少报道这种尚未完全阐明的特殊表述。 对这种独特表现的可能解释可能是存在新的表位或与位于脐带区域的胚胎或瘢痕组织的关联。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

自身免疫疾病如寻常型天疱疮疾病异质性的分子基础知之甚少。 尽管桥粒芯蛋白3(Dsg3)作为PV中免疫球蛋白(Ig)自身抗体的主要靶标已经确立,但仍存在关于抗Dsg3 Ig亚型在患者亚型中的总体分布的若干问题,并且关于同种型转换是否可以是观察疾病活动的阶段之间。 为了系统地解决与PV中Ig-同种型特异性有关的突出问题,我们通过ELISA在从具有不同临床特征的1患者获得的2血清样品中基于一组来分析IgA,IgM,IgG3,4,3和202抗-Dsg92水平定义的变量(活性,形态,年龄,持续时间)和常数(HLA型,性别,发病年龄)临床参数以及来自HLA匹配和不匹配对照的47血清样品。 我们的研究结果为以前的研究提供了支持,确定了IgG4和IgG1是PV中的主要抗体,其活性显着高于间歇性患者。 我们没有看到疾病活动和缓解阶段之间的同种型转换的证据,并且在相对于对照的患者中,IgG4和IgG1亚型仍然升高。 然而,我们确实发现IgG4是根据不同疾病形态,疾病持续时间和HLA类型进一步区分PV患者亚组的唯一亚型。 这些数据提供了进一步洞察负责疾病表型表达的免疫机制,并有助于更广泛的努力,建立全面的免疫谱基础疾病的异质性,以促进日益具体和个性化的治疗干预措施。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

天疱疮是一种慢性,粘膜皮肤自身免疫性水疱病; 两种主要变种是寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)。 PV是最常见的亚型,在总天疱疮患者的75至92%之间变化。 虽然没有进行基于社区的研究来估计印度天疱疮的发病率,但这种研究相对常见。 在印度南部Thrissur地区进行的一项基于问卷调查,估计天疱疮发病率为每百万人口4.4。 随着皮质类固醇激进和广泛使用,天疱疮导致的死亡率显着下降,在此之前它高达90%。 高剂量皮质类固醇曾与其他免疫抑制剂联合使用并有很好的改善,但这种高剂量的皮质类固醇通常伴有严重的副作用,并导致近10%的患者死亡。 为了减少长期,高剂量类固醇给药的不良反应,在1984中引入了地塞米松环磷酰胺脉冲(DCP)治疗。 从那时起,DCP或口服皮质类固醇与或不与佐剂免疫抑制剂(硫唑嘌呤,环磷酰胺,霉酚酸酯和环孢菌素)一起成为印度这些疾病治疗的基石。 尽管与高剂量口服类固醇相比,DCP治疗具有相关益处,但不可否认的是,即使使用或不使用佐剂的DCP治疗也可导致许多不良事件,这是造成天疱疮死亡的主要原因。 此外,很少有患者使用这些常规治疗方法无法改善或有使用禁忌症。 因此,一直在寻找天疱疮中较新的治疗方式。 利妥昔单抗(Reditux。雷迪博士,印度海德拉巴和MabThera TM ,罗氏,巴塞尔,瑞士),一种针对B细胞特异性细胞表面抗原CD1的单克隆嵌合IgG20抗体,是一种新型的天疱疮新疗法(其使用的标签外指示。迄今已获FDA批准)仅用于CD 20 + B细胞非霍奇金淋巴瘤,治疗抵抗性类风湿性关节炎,韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎)。

目前利妥昔单抗治疗天疱疮的最佳剂量和时间表尚未达成共识。 随后的各种治疗方案包括:

  1. 淋巴瘤方案 - 最常遵循的方案。 利妥昔单抗以375mg / m的剂量给药 2 体表面积每周一次,持续四周。
  2. 类风湿性关节炎方案 - 以1天的间隔施用两剂利妥昔单抗15g。 皮肤科医生越来越多地使用它,并且是我们研究所目前遵循的方案。 优于淋巴瘤方案包括更低的成本和更少的输注。
  3. 联合治疗 - 利妥昔单抗已与IVIG,免疫吸附和地塞米松脉冲疗法联合使用
  4. 长期利妥昔单抗治疗,在每周输注诱导周期后每隔4或12周输注一次

全文可在以下网址查看: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

背景 寻常型天疱疮的经典治疗方法是泼尼松龙。 免疫抑制药物可以联合使用。

目的 比较硫唑嘌呤在降低疾病活动指数(DAI)方面的疗效。

患者和方法 对56新患者进行了双盲随机对照研究,分为两个治疗组:(i)泼尼松龙加安慰剂; (ii)泼尼松龙加硫唑嘌呤。 定期检查患者的1年。 “完全缓解”定义为12月后所有病变的愈合,以及泼尼松龙<7.5 mg每日,(DAI≤1)。 通过“意向治疗”(ITT)和“治疗完成分析”(TCA)进行分析。

结果 两组在年龄,性别,疾病持续时间和DAI方面相似。 主要终点:通过ITT和TCA,两组的平均DAI均有所改善,两者之间无显着差异。 这个差异在最后三个月变得非常重要(3个月; ITT:P = 0.033,TCA: P = 0.045)。 次要终点:两组患者的总类固醇剂量均显着下降,除最后三个月外(ITT: P = 0.011,TCA: P = 0.035)。 两组的平均每日类固醇剂量逐渐减少,在过去的三个月中,尤其是在12个月,有利于硫唑嘌呤的统计学显着性(ITT: P = 0.002,TCA:P = 0.005)。 仅在TCA的12月完全缓解显着(AZA /对照:53.6%/ 39.9%, P 0.043)。

限制 样本量相当小,以证明所有差异。 其他限制包括选择主要和次要终点以及测量硫嘌呤甲基转移酶活性的不可用性。