标记档案: 天疱疮foliaceus

背景: 寻常型天疱疮(PV)和天疱疮叶(PF)是由靶向桥粒核心粘连蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。

目标: 该研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。

方法: 使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。

结果: 桥粒核心糖蛋白特异性抗体在PV和PF患者中的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8中相对于IgG4具有4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。

结论: 桥粒芯蛋白特异性自身抗体在IgG4中显着富集,这可能解释了在一些天疱疮患者中总血清IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

视神经脊髓炎(NMO,也被命名为Devic病)是中枢神经系统的免疫介导的脱髓鞘疾病,可能导致显着的残疾。 小儿NMO是一种罕见的疾病,经常在感染后报告。 作者报告了一个161岁女性患者天疱疮foliaceus 谁发展亚急性视神经炎,其次是颈椎横行脊髓炎。 通过脑和脊髓的眼科评估和磁共振成像来确认视神经和脊髓中病变的受限分布。 她开始静脉注射甲基泼尼松龙,然后给予维持治疗口服泼尼松。 随后,她接受非甾体类免疫抑制剂吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil)的治疗,靶向剂量为1000毫克一天两次。 在过去的几个月中,病人注意到以前的赤字显着恢复,并解决了以前看到的颈髓增强,扩张和囊性扩张。 这种情况值得注意的是,作为第一位患有与天疱疮foliaceus相关的视神经脊髓炎报告的患者。

来源: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

疱疹病毒感染是众所周知的天疱疮和大疱性类天疱疮的感染性并发症。 我们描述病理发现利用来自南美洲哥伦比亚省El Bagre地方性天疱疮的一个新的变体患者的几个器官尸检组织。

我们通过来自El Bagre的一种新的地方性天疱疮foliaceus变种描述患者,该患者在住院时接受高剂量免疫抑制剂,并在与第二个患有水痘的患者接触后突然死亡。

我们使用苏木精和伊红,免疫组织化学和直接免疫荧光技术对来自几个器官的组织进行了研究。

我们检测到水痘带状疱疹病毒的存在,以及在心脏,肾脏,脾脏,肝脏,皮肤,脑,肺,胰腺,小肠和大肠以及骨骼肌中α-1抗胰蛋白酶的强阳性。 关于肾脏和心脏的结构损伤,我们认为观察到的损伤与这些器官的自身抗体的存在有关,因为它们都富含plakins,并且El Bagre-EPF患者对plakin分子呈现显着的抗体。

在患有地方性天疱疮的患者中,我们建议在接受高剂量全身性免疫抑制剂时完全分离患者。 我们进一步提出活性天疱疮叶,水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒,免疫抑制剂和α-1抗胰蛋白酶的全身激活之间的协同致死相互作用的临床可能性。 因此,我们建议在这些患者中提供足够的床位间隔,屏障护理和α-1抗胰蛋白酶激活的预防性检测以解决这些并发症。

来源: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract