标记档案: 天疱疮foliaceus

细胞的形象

Principia Biopharma公司(纳斯达克股票代码:PRNB)是一家临床阶段的生物制药公司,致力于为患有免疫学和肿瘤学方面未满足的医疗需求的患者提供变革性口服治疗,今天公布了完整的开放标签2期试验的正面数据PRN1008在天疱疮患者(包括寻常型天疱疮(PV)和天疱疮(PF))中开始,并开始在天疱疮中进行PRN3的1008期试验。

Syntimmune最近宣布SYNX1在寻常性天疱疮和foliaceus患者中的001b概念验证试验获得了积极的初步结果。 IPPF分享有关研究和治疗的好消息令人兴奋。 从Syntimmune可以找到完整的新闻稿 点击此处。 以下是摘录:

Syntimmune公司是一家临床阶段生物技术公司,开发针对FcRn的抗体治疗药物,今天宣布SYNT1对寻常性天疱疮和天疱疮病人的SYNX001概念验证试验获得了积极的初步结果。 数据显示SYNT001具有临床意义的益处,具有与1a期研究中观察到的类似的有利安全性和耐受性分布。

“对于患有天疱疮的严重症状和并发症的患者,仍然存在明显的未满足的安全和快速治疗需求,”该大学助理教授Donna Culton博士说。北卡罗来纳医学院。 Culton在5月1-16,19在佛罗里达州奥兰多举行的国际皮肤科学会议上提出了2018b期研究的初步结果。 “这些初步数据表明安全性以及通过治疗SYNT001可以快速降低PDAI评分并降低IgG水平,这为支持这种药物作为潜在的新治疗选择的进一步研究提供了支持,”Culton说。

阅读Syntimmune的新闻稿,包括其他信息。

鲁迪·索托和他的家人的照片。

我叫Rudy Soto。 我来自得克萨斯州的大州,在我的生活中一直住在那里。 我嫁给了一个美好的女人珍妮弗,她是我最大的支持者。 我们有四个很棒的孩子 - 两个女孩和两个男孩,年龄从5到23不等。 我的座右铭是“不能磨我”,我在2016的11月​​份获得了减免之后承担了我的任务。

当你看到一位合格的皮肤科医生为您治疗寻常型天疱疮,大疱性类天疱疮,天疱疮,粘膜性类天疱疮等时,您可能也会看到自己的牙医,产科医生,内科医生,眼科医生或耳/鼻/喉咙专家。

请确保您的所有医生都知道您的病情,并且他们可以接触您的皮肤科医生。 重要的是,他们知道您为每种药物服用的药物和剂量。

如有必要,您的所有医生都需要能够彼此沟通。 被置于黑暗中将使你处于劣势。 此外,如果您打算安排任何主要牙科工作,请告知您的皮肤科医生。 根据程序,您可以在几天前和几天后调整药物,以防止任何突然发作。

记住,当你需要我们,我们在你的角落!

天疱疮叶(PF)是狗和其他动物物种最常见的自身免疫性皮肤病。 尽管PF可以自发地影响任何品种的狗,但在美国的秋田蟾蜍和食物appears中更为普遍。 原发病灶是大的脓疱,容易破裂,并迅速进入糜烂和结痂。 病灶分布通常涉及面部,鼻​​平面和耳朵。 三分之一受影响的狗有爪掌损伤。 PF的皮肤损害可以保持局部化或涉及整个身体。 犬的PF的诊断是基于历史信息,临床体征和囊泡或脓疱的棘层角质细胞的证明。 (来源:小动物医学和外科的进展)

文章可以从以下购买: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

美国季马天疱疮叶(pem-fi-gus foli-a-shus)是一种自身免疫性疾病,影响人类和狗,其次是猫和马。
在马中,其特征在于头部和下肢经常开始的原发性病变; 继发性病灶扩散至其他部位,伴有渗出物干燥至地壳。 腿部和腹部可能会有大量水肿(称为“腹部”水肿)。
马匹天疱疮(EPF)被认为是罕见的,体征和症状可能类似于昆虫叮咬过敏(硬皮病),鸽子热(腹部水肿)或其他皮肤状况。
诊断EPF的主要方法是通过由兽医病理学家检查的皮肤穿孔活组织检查。 病理学家寻找符合这一诊断的变化,同时排除其他原因。
与EPF马也可能有全身症状 - 疾病 - 发烧,抑郁症,食欲不振,嗜睡和体重减轻。 皮肤可能会感到疼痛,并且肿胀会使其难以走路或躺下。

Screenshot_2天疱疮叶(PF)是一种免疫介导的疾病,导致脓疱和结痂的损害,最常见的是在受影响的猫的耳廓,鼻平板,眼周区域,下巴,脚。 常常在细胞学上看到细胞间粘连脱水引起的棘层细胞,但对PF没有特异性。 根据组织病理学进行明确的诊断,显示角膜脓肿与非简并性嗜中性粒细胞和棘层松解细胞。 PF单独用免疫抑制剂量的皮质类固醇或与其他免疫抑制剂如苯丁酸氮芥或环孢菌素联合治疗。 大多数患者需要终身服用这些药物才能使疾病得到缓解。

好消息是一只6岁的荷兰短毛猫,体重为3.4公斤,在头部,耳朵,甲床和鼻部区域出现急性发炎的非结痂状病变。 她有一个2天嗜睡和厌食的历史。 她没有任何医疗疾病史,并且接种疫苗的时间是最新的。

全文: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

背景:天疱疮是一组以免疫球蛋白G(IgG)抗体为靶向桥粒粘附蛋白的自身免疫性囊泡样疾病,IgG4是活动性疾病的主要亚类。 在新鲜冰冻组织上进行IgG的直接免疫荧光在诊断天疱疮中起着至关重要的作用。 然而,当冷冻组织不可用时,诊断可能受到阻碍。 目的:评估免疫组织化学在石蜡切片上进行IgG4作为天疱疮诊断试验的有用性。 设计 - 对18个经免疫荧光证实的天疱疮病例(12天疱疮天疱疮,6天疱疮天疱疮)进行了研究。 四个正常皮肤标本和32非天疱疮囊泡样疾病标本作为对照。 所有病例的石蜡切片用免疫组织化学方法检查IgG4表达。 阳性定义为局限于角质形成细胞的细胞间连接处的不同的,浓缩的,连续的免疫反应性。 结果:3病理学家用100%观察者间协议以掩蔽的方式独立评估免疫染色。 12寻常型天疱疮病例中的9个(灵敏度75.0%)和4天疱疮天疱疮病例(灵敏度6%)的66.7对IgG4免疫染色呈阳性。 整体灵敏度为72.2%。 一个对照标本(大疱性类天疱疮)显示IgG4阳性(特异性97.2%)。 在显示棘层松解的标本中,8寻常型天疱疮病例的10(灵敏度80.0%)和4天疱疮天疱疮病例4(灵敏度100.0%)IgG4阳性。 有棘层病变标本的总体敏感度为85.7%。 结论:IgG4的免疫组化提供了诊断天疱疮的相当敏感和高度特异性的测试,特别是当不能获得冷冻组织时,检查活动性棘层病变。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

一名14岁的男性患者有七年充血,发痒和侵蚀性病变反复发作,对身体无反应,口服皮质类固醇和硫唑嘌呤。 皮肤病学检查发现脂溢斑块和糜烂脂溢性分布。 皮损和直接免疫荧光的组织病理学是天疱疮的特征。 他接受地塞米松脉冲治疗,反应不足。 然而,复发的皮肤损害显示出一种偏好于躯干和弯曲的环状排列。 鉴于IgA型天疱疮的临床特征,他开始使用氨苯砜,他在四周内对此作出了显着的反应。 然而,重复活检继续揭示天疱疮foliaceus的特点和抗desmoglein 1抗体ELISA是阳性。

背景。 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是具有针对桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和3的IgG自身抗体的自身免疫性膀胱疾病,其导致表皮内棘层松解。

目标。 表征具有脐带受累的PF或PV患者的临床和免疫学特征。

方法。 总共,10患者(7女性,3男性;年龄范围24-70年,疾病持续时间3-16年)被诊断为PV(n = 5)或粘膜皮肤PF(n = 5)根据其临床特征,组织病理学和免疫学发现进行评估。

结果。 红斑,糜烂,结痂和植物皮肤病变是脐带区的主要临床特征。 脐带区域的DIF对8名患者的细胞间表皮IgG和C3沉积物给出阳性结果,对另外两名患者单独给予IgG。 在所有10患者中,IgG缀合物显示典型天疱疮模式的间接免疫荧光阳性,滴度从1:160到1:2560不等。 用重组Dsg1进行ELISA,得到PF中的24-266和PV中的0-270。 所有5名PV患者(ELISA 3-22)对重组Dsg98的反应性均为阳性,并且在所有PF血清中均为阴性。

结论。 所有患有脐部淋巴结的天疱疮的10患者都具有PF或PV的临床和免疫病理学特征。 文献中很少报道这种尚未完全阐明的特殊表述。 对这种独特表现的可能解释可能是存在新的表位或与位于脐带区域的胚胎或瘢痕组织的关联。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract