标记档案: 发病

自身免疫性大疱性疾病(ABDs)是器官特异性自身免疫性疾病,其中通过将致病性自身抗体与靶抗原结合而发生皮肤和粘膜上的水泡。 有两个主要的ABD组:天疱疮组,显示桥粒组分的自身抗体; 和表皮下ABD组,显示表皮基底膜区的半桥体成分自身抗体。 最近的免疫学,生物化学和分子生物学研究揭示了许多新的自身抗原,包括desmocollins,各种plakin家族蛋白和整联蛋白。 修订的ABD分类包括新的疾病实体,例如副肿瘤性天疱疮,IgA天疱疮和抗层粘连蛋白γ1类天疱疮。 除了全身皮质类固醇和各种免疫抑制剂之外,还开发了用于ABD的各种辅助疗法。 其中,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种有前途的治疗方法,但其治疗机制尚不清楚。 已经开发了多种用于ABD的疾病模型,特别是对于寻常性天疱疮,大疱性类天疱疮和大疱性表皮松解症(EBA),并且提供了对于提出可能的新的治疗策略的各种ADB的发病机制的见解。 然而,破坏免疫耐受的基本机制仍不清楚。 EBA显示VII型胶原蛋白(锚定原纤维的主要成分)的自身免疫性,并且在各种疾病模型中已经研究了EBA发病机理。 先前的研究表明,在自身抗体与VII型胶原结合之后,补体,细胞因子释放,嗜中性粒细胞迁移,Fcγ受体(FcgR)和金属蛋白酶的活化在诱导表皮下水泡中起重要作用。 在这个问题上 病理学杂志Kasperkiewicz及其同事揭示了在EBA发病机制中激活FcgRIV和抑制性FcgRIIB的重要作用,通过使用遗传分析和功能性动物模型方法进行优雅的研究已经认识到这些作用。 活化和抑制性FcgRs的表达平衡可通过IVIG疗法调节至抑制性FcgRIIB,从而导致IVIG在EBA和其他自身免疫性皮肤起泡疾病中的有益临床效果。 版权所有©2012大不列颠及爱尔兰病理学会。 由John Wiley&Sons,Ltd.出版

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract