标记档案: 副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种临床和免疫病理学上独特的皮肤粘膜水疱性皮肤病,是一种严重的自身免疫性多器官症候群,通常与不良的治疗结果和高死亡率有关。 这种IgG介导的疾病在大多数情况下是由明显的或隐匿的淋巴组织增生性疾病引发的。 临床上严重的粘膜炎和多形性起疱皮疹,组织学角化,角化细胞坏死和界面皮炎是其特点。 一名58岁女性患者反复发作,严重顽固性口腔炎和广泛的糜烂/疱疹病变,病程一年。 在周边中心重复进行系统性皮质类固醇治疗可以暂时缓解。 她也有发烧,咳嗽,吞咽困难和口服不良,带状疱疹,腹部疼痛,水样腹泻。 一系列调查显示,慢性淋巴细胞白血病(CLL),纵隔和腹主动脉旁淋巴结病,闭塞性细支气管炎和椎骨骨质疏松/骨折。 在CLL相关PNP的诊断中,她首先使用地塞米松 - 环磷酰胺脉冲(DCP)治疗3周期,然后进行COP方案(环磷酰胺,长春新碱和泼尼松龙)治疗5周期。 在3周内,使用苯丁酸氮芥和泼尼松龙脉冲疗法维持缓解,一次完全消除皮肤病变并充分控制CLL。

完整的文章可以在这里查看: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

副肿瘤性天疱疮(PNP)是与瘤形成相关的罕见的危及生命的自身免疫性皮肤粘膜炎。 体液免疫和细胞免疫都参与了PNP的发病机制。 特征性地,PNP具有多种临床和免疫病理学特征。 我们回顾性分析了12和1993之间诊断为PNP的2011韩国患者。 我们分析了临床特征,临床结果,潜在肿瘤,组织学特征和实验室检查结果。 除1例外,所有患者均有严重的粘膜受累。 两名患者仅有粘膜病变,但未观察到皮肤受累。 多形性红斑或扁平苔藓样疹比非大疱性病变更常见于皮疹。 最常见的组织学特征是界面皮炎和凋亡角质形成细胞。 11患者血液学相关肿瘤与Castleman病(n = 4)最频繁。 随访12例患者5-148月(平均值,43.0)。 预后取决于潜在肿瘤的性质。 六名患者由于呼吸衰竭而死亡(n = 3),术后败血症(n = 1),淋巴瘤(n = 1)和肉瘤病(n = 1)。 2年存活率为50.0%,诊断后的中位生存期为21.0个月。 在12患者中进行免疫印迹,并在11患者中检测到针对plakins的自身抗体。 这项研究的结果表明PNP的临床,组织学和免疫学多样性。 需要广泛接受的诊断标准来说明PNP的多样性。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种独特的自身免疫性起疱疾病,可以影响皮肤以外的多种器官。 它与某些肿瘤有关,其中淋巴增殖性疾病最常见。 PNP的临床表现通常包括疼痛,严重的口腔糜烂,可伴有全身性皮疹和系统性累及。 爆发可能具有不同的形态,包括类似天疱疮,类天疱疮,多形红斑或移植物抗宿主病的病变,以及类似扁平苔藓的病变。 同样,组织学结果也显示出相当大的变异性。 (250 kd),大疱性类天疱疮抗原I(230 kd),desmoplakin II(210 kd),envoplakin(210 kd),periplakin(190 kd),plectin(500 kd)的自身抗体kd)和170-kd蛋白质。 这种170-kd蛋白最近被鉴定为α-2-巨球蛋白样-1,一种宽范围的蛋白酶抑制剂,在分层上皮细胞和其他PNP损伤组织中表达。 PNP的预后很差,而且这种疾病往往是致命的。 通常需要免疫抑制剂来减少起泡,用化学疗法治疗潜在的恶性肿瘤可以控制自身抗体的产生。 当PNP与良性肿瘤相关时,预后较好,应尽可能手术切除。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract