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抗p200类天疱疮是与针对200kDa蛋白的自身抗体相关的罕见的表皮下起疱疾病,据报道相当于层粘连蛋白γ1。 然而,这些抗体的致病潜力的直接证据丢失。 我们随访了一名抗p200类天疱疮病人五年。 在此期间,她总共经历了三次广泛的复发。 在整个疾病过程中通过ELISA量化我们的患者针对层粘连蛋白γ1的自身抗体浓度,我们证明了与疾病活性的明显相关性,由此提供抗层粘连蛋白γ1在抗p200类天疱疮中可能的致病作用的证据。 通过蛋白质印迹进一步分析显示,在诊断后出现针对层粘连蛋白3332α1链的额外自身抗体,提示分子间表位扩散。 然而,临床表现没有改变,粘膜在疾病的任何阶段都不受影响。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01