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很多时候,当看到医生治疗天疱疮或类天疱疮时,他们很快就会开出一种全身治疗方案,希望能帮助你达到缓解期。 这可能是一件好事。 然而,有时候明显可能会被忽视。 例如,如果您处于疼痛状态,无法进食或吞咽,您的衣服会粘在您的病灶上,头皮上的水泡会使沐浴和淋浴变得困难,或者您可能患有慢性流鼻血。 这些症状可以通过局部治疗来控制,但它们经常被遗忘。 不同的身体位置有多种不同的选择可供选择。 对你的医生坦率,让他们知道你在哪里有疾病活动和严重程度。 尽管最终,全身治疗将长期发挥作用。 局部治疗可以帮助缓解您的许多症状!

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皮炎 - 皮炎性皮炎素(PD-PSV)是一种罕见的以皮肤黏膜受累为特征的疾病,与炎症性肠病有关。 描述了一名患有溃疡性结肠炎的42岁女性,她的头皮,颈部,腋窝,腹股沟部位,脐部,躯干和口腔中表现出疣状和化脓性损伤约11个月。 她也经历了下肢全身疲劳和肿胀。 组织学显示嗜酸性粒细胞炎症伴微表达和假性上皮瘤样增生,但对IgA,IgG和C3的直接免疫荧光染色阴性。 她被诊断患有PD-PSV并用20%人白蛋白(100毫升)输注5天,接着是甲基强的松龙(40毫克/天),在1月后观察到病变缓解。 讨论了PD-PSV和天疱疮的鉴别诊断。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心糖蛋白(Dsg)1的自身抗体引起的。

目标 检查超微结构水平PF患者皮肤的早期棘层松解症。

方法 通过光学和电子显微镜研究来自免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示桥粒之间的细胞间增宽,下表皮层中的桥粒和发育性桥粒的数量减少。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出以下PF的棘层松解的机制:最初的PF IgG引起非功能性Dsg1的消耗,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非功能性Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致了发生的桥粒和减少的桥粒数量。 另外,抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

背景:寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在基底层棘层松解和抗桥粒核心甙3的自身抗体。 有两种不同的临床形式:皮肤粘膜(MCPV)或粘膜(MPV)。 然而,目前还不清楚在由呼吸消化道功能所涉及的解剖结构的动态产生的口腔,耳鼻,咽喉(OENT)区域中的PV病灶。 目的:探讨PV的OENT表现模式及其与层状鳞状上皮结构的生理创伤机制的关系。 患者:在纳瓦拉大学诊所进行了40患者诊断为MCPV(22患者)或MPV(18患者)的前瞻性分析。 OENT表现在所有患者内窥镜下进行评估。 OENT的参与被分为解剖学领域。 结果:最常见的症状是疼痛,主要是口腔黏膜(87,5%)。 口腔粘膜(90%),咽后壁(67.5%),会厌上缘(85%)和鼻前庭(70%)是OENT粘膜中最常受到影响的部位。 这些定位与多层鳞状上皮结构中的生理创伤机制有关。 结论:OENT内窥镜应纳入所有PV患者的检查。 要了解PV上OENT粘膜活动性病变最常见的定位,将有助于我们更有效地解释OENT内窥镜检查的结果。 此外,必须向患者提供与OENT区域上的创伤性生理机制相关的信息,以避免出现新的活动性PV病变。
PMID:22716123 [PubMed - 由出版商提供](来源:英国皮肤病学杂志)
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