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什么是瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,其特征是粘膜上有水疱病变。 它也被称为 良性粘膜类天疱疮 or 口服类天疱疮。 通常涉及的领域是口腔粘膜(口腔内衬)和结膜(覆盖眼睑内表面和眼睛外表面的粘膜)。 其他可能受影响的区域包括鼻孔,食道,气管和生殖器。 有时皮肤也可能在脸上,颈部和头皮上可能发现起泡损伤的地方。

Brunsting Perry瘢痕性类天疱疮是一种罕见的变种,其中复发性水疱的局部作物出现在荨麻疹斑块内,通常在头部和颈部。 水泡可能会破裂,导致血腥斑块和疤痕。

谁得到瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮主要是在70年左右发病高峰的老年人疾病。 但是,童年的情况已经有报道。 这在女性看来是男性的两倍。

瘢痕性类天疱疮的症状和体征是什么?

现场 特色部份
  • 感觉沙砾或疼痛
  • 结膜炎
  • 病变形成,侵蚀和愈合留下疤痕组织
  • 可能导致视力受损或失明
  • 首先在牙齿附近的牙龈上形成水泡
  • 口腔,舌头,嘴唇,口腔粘膜,口腔和喉部的底部可能受到影响
  • 痛苦,难以进食
  • 喉部(食道,气管和喉部)发生的病变可能会危及生命
皮肤
  • 25-30患者皮肤上出现水泡
  • 可能会发痒
  • 如果受伤,可能会出血
鼻子
  • 吹鼻子后鼻子会流血
  • 结壳引起不适
生殖器
  • 在阴蒂,阴唇,阴茎,肛周区域疼痛的水泡和糜烂

什么导致瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性起疱性疾病,基本上意味着个体的免疫系统开始对自己的组织起反应。 在这个特定的例子中,自身抗体与在粘膜和皮肤组织中发现的蛋白质反应,导致起泡损伤。 结合位点似乎在锚丝内,帮助表皮(外层皮肤)粘在真皮(皮肤内层)上。

全文来自 DermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

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