标记档案: 免疫荧光

一名14岁的男性患者有七年充血,发痒和侵蚀性病变反复发作,对身体无反应,口服皮质类固醇和硫唑嘌呤。 皮肤病学检查发现脂溢斑块和糜烂脂溢性分布。 皮损和直接免疫荧光的组织病理学是天疱疮的特征。 他接受地塞米松脉冲治疗,反应不足。 然而,复发的皮肤损害显示出一种偏好于躯干和弯曲的环状排列。 鉴于IgA型天疱疮的临床特征,他开始使用氨苯砜,他在四周内对此作出了显着的反应。 然而,重复活检继续揭示天疱疮foliaceus的特点和抗desmoglein 1抗体ELISA是阳性。

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品均通过IIF(EUROIMMUN TM皮肤科马赛克)和ELISA(EUROIMMUN和MBL)进行测试。 通过IIF用BP180抗原点最好地检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。 PMID:22580378 [PubMed - 正在处理](来源:Journal of Immunological Methods)
来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6304089与CID = c_297_3_f&FID = 33859&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

医学博士爱德华·坦纳

引言

自身免疫性大疱性皮肤病,天疱疮(与主要亚型寻常型天疱疮,天疱疮和副肿瘤性天疱疮)和更常见的大疱性类天疱疮(具有瘢痕性类天疱疮和妊娠类天疱疮的变异疾病表型)各自可能具有眼部表现。

由罗伯特Jordon,MD
教授兼皮肤科主任,
美国德州大学
休斯敦,得克萨斯州

历史的角度

天疱疮这个词最有可能在古代被使用,但是第一个记录的例子是希波克拉底(460-370 BC),他将类天疱疮热描述为“pemphigodes pyertoi”。Galen(AD 13 1-201)命名为脓疱病口中称为“febris天疱疮”。在1637中,Zacutus再次使用术语“febris天疱疮”来描述具有短持续时间的水泡的患者。 DeSauvages(1760)将高热和水疱持续时间短的患者描述为“天疱疮”。上述情况均不被认为是真正的天疱疮,因为他们的疾病持续时间短,所有患者都恢复了。

由Martin M Black教授,MD

天疱疮及其变体是罕见的自身免疫性疾病,其特征在于角质形成细胞之间的细胞与细胞间的内聚性丧失,导致表皮内起泡。 在所有类型的天疱疮中,抗体针对角质形成细胞之间的细胞间质中的抗原,并且在大量的活性病例中,这些天疱疮抗体可以在全身血液循环中被检测到。

Pempigus vulgaris(PV)的特征是皮肤和粘膜的缓慢起泡和糜烂。 口腔内的侵入可能经常在皮肤糜烂之前,并且在皮肤损伤消退之后甚至可能持续很长时间。 因此,重要的是要记住,口腔的参与可能会让病人看牙医,而不是第一个皮肤科医生。 然而,在天疱疮(PF)中,起泡倾向于比寻常型天疱疮更浅,并且不涉及粘膜区域。

伦敦是世界上最大的城市之一,多年来一直是真正的国际性的,在50英里半径范围内拥有大量不同种族的人口。 这种多民族为研究天疱疮的流行病学提供了一个理想的机会,并提供有关族裔群体和参与数量的信息。 最近,我们调查了参加我们圣约翰皮肤病研究所的天疱疮患者。 本组男女比例为140:1(1.12 F,77 M),平均发病年龄为63岁。 当然,这是成年人生活的主要部分,对病人有重要的经济后果,特别是在疾病严重且治疗可能持续的情况下。 在我们的病人中,我们组的族裔分裂是英国44(51%),亚洲(印度次大陆)36.4(46%)。 这是一个相当高的数字,并证实了天疱疮在印度次大陆国家患者中更为常见的证据。 在非洲加勒比国家,32.8(15%)有天疱疮,中东10.7(12%),好奇的是,犹太人8.5(9%)比较低,因为所有的教科书都说天疱疮更常见于犹太血统。 其他种族混杂的人数较少,包括6.4希腊人和2中国人。 这些证据肯定会显示遗传因素,并且在引起个体发展天疱疮方面具有重要作用。 因此,我们有机会进一步发展这个主题,我们将在未来几年内研究遗传单倍型。

在25年以上,我们的研究所免疫皮肤病实验室专门诊断自身免疫性大疱性疾病。 我们用免疫荧光技术发展了相当多的经验,用直接法检测皮肤中抗体的存在,间接法检测血清中抗体的存在。 现在众所周知的是,PF抗原是称为桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)的跨膜糖蛋白,PV血管形成素称为桥粒核心糖蛋白3(Dsg3)。 这些桥粒核心蛋白是属于细胞粘附物质的钙粘着蛋白家族的粘附分子,并且在保持我们的皮肤覆盖在一起非常重要。

最近的一项创新是在天疱疮的诊断中引入了抗原特异性ELISA试验。 在用Dsg1或Dsg3抗原(Medical and Biological laboratories Co,Ltd,Nagoya,Japan)的胞外域的重组蛋白预包被的ELISA平板上测试患者的血清。 因此可以通过这种技术检测针对Dsg1或Dsg3抗原的特异性抗体。

可以看出,61%的PV患者除了Dsg1之外还具有针对Dsg 3的抗体,并且两种抗体类型的存在都与严重的皮肤和粘膜受累相关,而仅存在Dsg3自身抗体与仅限于粘膜表面的天疱疮相关(主要是口语)。 亚洲人群中Dsg1阳性PV患者比例高于英国人。 皮肤和口腔疾病的严重程度受患者中存在的Dsg1和Dsg3抗体的量的影响。

总结

ELISA平板技术是否最终会在天疱疮和相关疾病的诊断中超过免疫荧光尚言之过早,但是这是一项重要的进展,可以使大量样本快速读取。 我相信那些对天疱疮感兴趣的人在将来会看到关于诊断技术的更多信息。 显然,准确的诊断将最终导致良好的靶向治疗的潜力。

由Jean-Claude Bystryn博士
皮肤科教授
免疫荧光实验室主任
罗纳德·佩雷尔曼
皮肤科
纽约大学医学中心

寻常型天疱疮(PV)可以进入缓解,其中疾病的所有表现都消失,所有的治疗都可以停止。 发生这种情况的频率和时间不清楚。 回顾过去四十年来所进行的所有关于PV的重大研究,描述了在不到三分之一的患者中发生的缓解。1 然而,这些研究的问题是,缓解的发生率通常只在一个时间点提供。 因此,目前还不清楚需要多长时间才能出现缓解,持续多久以及停药后会发生什么情况。 对结果的解释更加复杂的是缓解的含义通常是不清楚的。 不同的研究者用来定义这个事件的标准不同和/或没有提供。 这个不完整的信息的实际结果是对天疱疮管理的不确定性。 目前尚不清楚治疗是否简单地抑制疾病的表现,并且必须永久持续,或者是否可以引起完全和持久的缓解,从而允许安全地停止治疗。

由Thierry Olivry,DrVet,PhD,DipACVD,DipECVD,
临床科学系皮肤科副教授,
北卡州立大学兽医学院,
罗利,北卡罗莱纳州,
兼任临床副教授皮肤科,皮肤科,
北卡罗来纳大学医学院,
教堂山,北卡罗莱纳州

二十五年前在伴侣动物中首先鉴定了自身免疫性起疱皮肤疾病,描述了两只患有寻常型天疱疮(PV)的狗。 两年后,第一例小叶性天疱疮(PF)在犬科病人中得到确认。 这两种疾病代表兽医诊断的动物天疱疮的主要形式。

令人惊讶的是,虽然影响人类个体的天疱疮的主要形式是寻常型天疱疮(PV),但是在兽医医学期刊中报道少于50病例的狗中该实体是非常罕见的。 这种深天疱疮的变种在罕见的猫和马中​​也被认识到,尽管很零星。

由路易斯A.迪亚斯,医学博士
威斯康辛州皮肤病医学院教授兼主席
威斯康星州密尔沃基市

天疱疮性叶酸(PF)是天疱疮的主要临床变体之一,以表面水泡和抗表皮自身抗体为特征。 与PF自身抗体反应的表皮抗原是称为桥粒核心蛋白1(dsg1)的桥粒蛋白。 PF有两​​种形式,一种是世界分布的散发形式,一种是在巴西,哥伦比亚和突尼斯的某些农村地区才出现的特有形式。

谢尔盖·A·格兰诺,医学博士,哲学博士。
皮肤科教授
加州大学戴维斯分校
NPF咨询委员会成员

我的研究目标是开发一种更安全,更合理的天疱疮治疗方法。 我深感担忧的是,作为护理天疱疮患者的医生,我们必须接受长期大剂量皮质类固醇激素治疗相关严重副作用的风险。

尽管最近在开发用于其他自身免疫疾病的非激素疗法方面取得了进展,但天疱疮的治疗仍主要依赖于皮质类固醇激素。 开发天疱疮新疗法缺乏进展是具有讽刺意味的,因为我们认为我们理解了导致这种疾病发展的基本机制。 但是,也许我们的理解是错误的,可能这种误解妨碍了治疗的进步。