标记档案: IgG1

自身免疫疾病如寻常型天疱疮疾病异质性的分子基础知之甚少。 尽管桥粒芯蛋白3(Dsg3)作为PV中免疫球蛋白(Ig)自身抗体的主要靶标已经确立,但仍存在关于抗Dsg3 Ig亚型在患者亚型中的总体分布的若干问题,并且关于同种型转换是否可以是观察疾病活动的阶段之间。 为了系统地解决与PV中Ig-同种型特异性有关的突出问题,我们通过ELISA在从具有不同临床特征的1患者获得的2血清样品中基于一组来分析IgA,IgM,IgG3,4,3和202抗-Dsg92水平定义的变量(活性,形态,年龄,持续时间)和常数(HLA型,性别,发病年龄)临床参数以及来自HLA匹配和不匹配对照的47血清样品。 我们的研究结果为以前的研究提供了支持,确定了IgG4和IgG1是PV中的主要抗体,其活性显着高于间歇性患者。 我们没有看到疾病活动和缓解阶段之间的同种型转换的证据,并且在相对于对照的患者中,IgG4和IgG1亚型仍然升高。 然而,我们确实发现IgG4是根据不同疾病形态,疾病持续时间和HLA类型进一步区分PV患者亚组的唯一亚型。 这些数据提供了进一步洞察负责疾病表型表达的免疫机制,并有助于更广泛的努力,建立全面的免疫谱基础疾病的异质性,以促进日益具体和个性化的治疗干预措施。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

天疱疮是一种慢性,粘膜皮肤自身免疫性水疱病; 两种主要变种是寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)。 PV是最常见的亚型,在总天疱疮患者的75至92%之间变化。 虽然没有进行基于社区的研究来估计印度天疱疮的发病率,但这种研究相对常见。 在印度南部Thrissur地区进行的一项基于问卷调查,估计天疱疮发病率为每百万人口4.4。 随着皮质类固醇激进和广泛使用,天疱疮导致的死亡率显着下降,在此之前它高达90%。 高剂量皮质类固醇曾与其他免疫抑制剂联合使用并有很好的改善,但这种高剂量的皮质类固醇通常伴有严重的副作用,并导致近10%的患者死亡。 为了减少长期,高剂量类固醇给药的不良反应,在1984中引入了地塞米松环磷酰胺脉冲(DCP)治疗。 从那时起,DCP或口服皮质类固醇与或不与佐剂免疫抑制剂(硫唑嘌呤,环磷酰胺,霉酚酸酯和环孢菌素)一起成为印度这些疾病治疗的基石。 尽管与高剂量口服类固醇相比,DCP治疗具有相关益处,但不可否认的是,即使使用或不使用佐剂的DCP治疗也可导致许多不良事件,这是造成天疱疮死亡的主要原因。 此外,很少有患者使用这些常规治疗方法无法改善或有使用禁忌症。 因此,一直在寻找天疱疮中较新的治疗方式。 利妥昔单抗(Reditux。雷迪博士,印度海德拉巴和MabThera TM ,罗氏,巴塞尔,瑞士),一种针对B细胞特异性细胞表面抗原CD1的单克隆嵌合IgG20抗体,是一种新型的天疱疮新疗法(其使用的标签外指示。迄今已获FDA批准)仅用于CD 20 + B细胞非霍奇金淋巴瘤,治疗抵抗性类风湿性关节炎,韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎)。

目前利妥昔单抗治疗天疱疮的最佳剂量和时间表尚未达成共识。 随后的各种治疗方案包括:

  1. 淋巴瘤方案 - 最常遵循的方案。 利妥昔单抗以375mg / m的剂量给药 2 体表面积每周一次,持续四周。
  2. 类风湿性关节炎方案 - 以1天的间隔施用两剂利妥昔单抗15g。 皮肤科医生越来越多地使用它,并且是我们研究所目前遵循的方案。 优于淋巴瘤方案包括更低的成本和更少的输注。
  3. 联合治疗 - 利妥昔单抗已与IVIG,免疫吸附和地塞米松脉冲疗法联合使用
  4. 长期利妥昔单抗治疗,在每周输注诱导周期后每隔4或12周输注一次

全文可在以下网址查看: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar