标记档案: Hailey-Hailey疾病

背景:

红斑痤疮是一种常见的皮肤病,可涉及头皮秃头部位。 我们报告一例男性患有前额和头皮红斑痤疮的临床症状,但是患有家族性慢性良性天疱疮的组织学图片。

患者和方法:

一名47岁的男性患有Hailey-Hailey病史,曾在5年出现面部皮肤病。 临床表现为红斑,脓疱和鳞片位于额中部,额头皮的雄激素性秃头部位。 皮肤活检的组织学方面显示在所有表皮水平上的suprabasilar clefting和ancantholysis和稀疏的血管周围浸润。 直接免疫荧光为阴性。 这些发现是Hailey-Hailey病的典型特征。 根据临床发现,在不考虑皮肤活检结果的情况下,给予多西环素和局部抗真菌治疗3个月,导致缓解症状。

讨论:

在文献中描述了雄性头皮秃头区域上的红斑痤疮的部位,当存在时,可能通过暴露于紫外线辐射而增强。 在这名患者中,组织学特征被解释为组织病理学上等同于Köbner现象。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

背景 Hailey-Hailey病(HHD)或家族性良性慢性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病,其特征是在间隙区域有松弛的囊泡和糜烂。 目前的治疗方法并不特别有效。 我们报告用强力霉素显着改善6病例。

病例报告 6患者,年龄从33到77年龄,呈现4至40年度严重治疗抵抗性HHD的年度变化。 然后,每天用强力霉素6 mg成功治疗所有100患者至少3个月。

讨论 在治疗开始后的6周至1个月的所有3患者中均观察到改善。 在不同时期后观察到复发。 维持性半剂量治疗似乎对复发患者有益。 只有一名患者出现胃肠不耐受。 没有报告其他副作用。 目前,2患者已经改善并呈现减少的恶化次数,2其他患者在超过5年随访后完全缓解。 在HHD中难以评估治疗效率,因为它是罕见的病症。 尚未发表对照研究。 局部治疗可以改善炎症,但不治疗根本原因,有针对性的全身治疗,但几乎没有证据支持其使用,物理治疗很麻烦。 除了它们的抗生素潜力外,四环素抗生素还通过抑制基质金属蛋白酶具有抗炎特性和抗癌酶活性。

结论 强力霉素似乎是Hailey-Hailey病中一种有趣的治疗选择。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03