标记档案: FVIII

获得性因子VIII(FVIII)抑制剂诱导由针对FVIII的特异性抗体引起的出血障碍。 约五分之一的病因可归因于自身免疫性疾病,如天疱疮。 在这里,我们描述了一例原发性天疱疮患者难治性获得性FVIII抑制剂及其低剂量利妥昔单抗成功治疗的情况。 凝血研究显示延长的活化部分促凝血酶原激酶时间,这在混合测试中不能被校正。 同时,FVIII活性水平显着降低,并且FVIII抑制剂效价升高。 使用泼尼松龙/环磷酰胺继以泼尼松龙/环孢菌素的治疗方案。 病人暂时回复,但后来对这些药物产生了抗药性。 然而,随后用低剂量利妥昔单抗治疗在相同的患者中获得了相当大的临床和实验室改善。 在6月的随访发现,具有正常凝血功能的残余FVIII抑制剂活性水平较低。 没有检测到与药物有关的副作用。 总之,我们的研究结果表明,低剂量利妥昔单抗可能是获得性FVIII抑制剂的有效和安全的治疗方法。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract