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副肿瘤性天疱疮(PNP)是与瘤形成相关的罕见的危及生命的自身免疫性皮肤粘膜炎。 体液免疫和细胞免疫都参与了PNP的发病机制。 特征性地,PNP具有多种临床和免疫病理学特征。 我们回顾性分析了12和1993之间诊断为PNP的2011韩国患者。 我们分析了临床特征,临床结果,潜在肿瘤,组织学特征和实验室检查结果。 除1例外,所有患者均有严重的粘膜受累。 两名患者仅有粘膜病变,但未观察到皮肤受累。 多形性红斑或扁平苔藓样疹比非大疱性病变更常见于皮疹。 最常见的组织学特征是界面皮炎和凋亡角质形成细胞。 11患者血液学相关肿瘤与Castleman病(n = 4)最频繁。 随访12例患者5-148月(平均值,43.0)。 预后取决于潜在肿瘤的性质。 六名患者由于呼吸衰竭而死亡(n = 3),术后败血症(n = 1),淋巴瘤(n = 1)和肉瘤病(n = 1)。 2年存活率为50.0%,诊断后的中位生存期为21.0个月。 在12患者中进行免疫印迹,并在11患者中检测到针对plakins的自身抗体。 这项研究的结果表明PNP的临床,组织学和免疫学多样性。 需要广泛接受的诊断标准来说明PNP的多样性。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract