标记档案: 桥粒

Senear-Usher综合征或红斑性天疱疮是与天疱疮和红斑狼疮临床和血清学重叠的病理学。 红斑性天疱疮患者的皮肤活组织检查揭示了免疫球蛋白在桥粒中的棘层松解和沉积,并且在狼疮带测试中是阳性的。 在本文中,我们通过刺激独立B细胞克隆确定与天疱疮相关的自身抗体是否靶向单个抗原或多个抗原。 我们目前的论文证明红斑性天疱疮患者产生特异于桥粒芯蛋白1和3的抗上皮抗体以及特异于Ro,La,Sm和双链DNA抗原的抗核抗体。 在洗脱特异的抗上皮或抗核抗体后,使用双荧光测定法回收和测试,证实桥粒和核和细胞质狼疮抗原之间缺乏交叉反应性。 这个结果表明,天疱疮中的自身抗体针对不同的抗原,并且这些自身抗体是由独立克隆产生的。 鉴于这些临床和血清学数据,我们建议天疱疮性红斑狼疮表现为多发性自身免疫性疾病。

全文可以查看: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心糖蛋白(Dsg)1的自身抗体引起的。

目标 检查超微结构水平PF患者皮肤的早期棘层松解症。

方法 通过光学和电子显微镜研究来自免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示桥粒之间的细胞间增宽,下表皮层中的桥粒和发育性桥粒的数量减少。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出以下PF的棘层松解的机制:最初的PF IgG引起非功能性Dsg1的消耗,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非功能性Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致了发生的桥粒和减少的桥粒数量。 另外,抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01