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寻常型天疱疮(PV)是影响细胞间粘附的自身免疫疾病的范例。 导致细胞 - 细胞脱离(棘层松解)的机制具有关键的治疗意义,目前正在进行重大审查。 这篇综述的第一部分着重于PV的发病机制的经典观点,其主要是桥粒的细胞粘附分子,即桥粒核心糖蛋白(Dsgs)。 克隆DSG3基因,产生DSG3敲除小鼠和分离单克隆抗Dsg3 IgG有助于阐明PV的致病机制,其部分取决于桥粒分子的命运。 这些包括在转录,翻译和相互作用水平上对桥粒体网络的扰动,激酶活化,蛋白酶介导的降解和超粘连。 通过使用光伏模型,平移研究反过来帮助揭示了桥粒状钙粘蛋白装配的基本结构,功能和动力学。 基础研究和应用研究的共同努力,使人们对表皮粘连的理解有了巨大的进展,并有助于揭示桥粒核心蛋白在PV细胞脱落机制中独特作用的古老神话。

从: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799