标记档案: 皮肤科

由Nonhlanhla Khumalo,Dedee Murrell,Fenella Wojnarowska&Gudula Kirtschig
档案皮肤科三月2002卷138页385-389。
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这篇综述与你可能读到的有关大疱性疾病的常见评论类型有所不同,因为它是“系统的”,它提前提交给Cochrane循证医学合作组织的一个独立的编辑小组,说明目标是总结仅用于治疗BP的随机对照试验(RCT)的数据。 另外,如何对这些试验进行检索,分析和比较。

在所有数据库中,只有6 RCT被发表,包括293患者。 一项试验比较了不同剂量的泼尼松龙:0.75mg / kg /天与1.25mg; / kg /天,另一项研究比较了甲基泼尼松龙与泼尼松龙,两项研究均未发现显着性差异,但泼尼松龙剂量更高严重的副作用。

由Martin M Black教授,MD

天疱疮及其变体是罕见的自身免疫性疾病,其特征在于角质形成细胞之间的细胞与细胞间的内聚性丧失,导致表皮内起泡。 在所有类型的天疱疮中,抗体针对角质形成细胞之间的细胞间质中的抗原,并且在大量的活性病例中,这些天疱疮抗体可以在全身血液循环中被检测到。

Pempigus vulgaris(PV)的特征是皮肤和粘膜的缓慢起泡和糜烂。 口腔内的侵入可能经常在皮肤糜烂之前,并且在皮肤损伤消退之后甚至可能持续很长时间。 因此,重要的是要记住,口腔的参与可能会让病人看牙医,而不是第一个皮肤科医生。 然而,在天疱疮(PF)中,起泡倾向于比寻常型天疱疮更浅,并且不涉及粘膜区域。

伦敦是世界上最大的城市之一,多年来一直是真正的国际性的,在50英里半径范围内拥有大量不同种族的人口。 这种多民族为研究天疱疮的流行病学提供了一个理想的机会,并提供有关族裔群体和参与数量的信息。 最近,我们调查了参加我们圣约翰皮肤病研究所的天疱疮患者。 本组男女比例为140:1(1.12 F,77 M),平均发病年龄为63岁。 当然,这是成年人生活的主要部分,对病人有重要的经济后果,特别是在疾病严重且治疗可能持续的情况下。 在我们的病人中,我们组的族裔分裂是英国44(51%),亚洲(印度次大陆)36.4(46%)。 这是一个相当高的数字,并证实了天疱疮在印度次大陆国家患者中更为常见的证据。 在非洲加勒比国家,32.8(15%)有天疱疮,中东10.7(12%),好奇的是,犹太人8.5(9%)比较低,因为所有的教科书都说天疱疮更常见于犹太血统。 其他种族混杂的人数较少,包括6.4希腊人和2中国人。 这些证据肯定会显示遗传因素,并且在引起个体发展天疱疮方面具有重要作用。 因此,我们有机会进一步发展这个主题,我们将在未来几年内研究遗传单倍型。

在25年以上,我们的研究所免疫皮肤病实验室专门诊断自身免疫性大疱性疾病。 我们用免疫荧光技术发展了相当多的经验,用直接法检测皮肤中抗体的存在,间接法检测血清中抗体的存在。 现在众所周知的是,PF抗原是称为桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)的跨膜糖蛋白,PV血管形成素称为桥粒核心糖蛋白3(Dsg3)。 这些桥粒核心蛋白是属于细胞粘附物质的钙粘着蛋白家族的粘附分子,并且在保持我们的皮肤覆盖在一起非常重要。

最近的一项创新是在天疱疮的诊断中引入了抗原特异性ELISA试验。 在用Dsg1或Dsg3抗原(Medical and Biological laboratories Co,Ltd,Nagoya,Japan)的胞外域的重组蛋白预包被的ELISA平板上测试患者的血清。 因此可以通过这种技术检测针对Dsg1或Dsg3抗原的特异性抗体。

可以看出,61%的PV患者除了Dsg1之外还具有针对Dsg 3的抗体,并且两种抗体类型的存在都与严重的皮肤和粘膜受累相关,而仅存在Dsg3自身抗体与仅限于粘膜表面的天疱疮相关(主要是口语)。 亚洲人群中Dsg1阳性PV患者比例高于英国人。 皮肤和口腔疾病的严重程度受患者中存在的Dsg1和Dsg3抗体的量的影响。

总结

ELISA平板技术是否最终会在天疱疮和相关疾病的诊断中超过免疫荧光尚言之过早,但是这是一项重要的进展,可以使大量样本快速读取。 我相信那些对天疱疮感兴趣的人在将来会看到关于诊断技术的更多信息。 显然,准确的诊断将最终导致良好的靶向治疗的潜力。

格兰特J.安哈尔特博士
约翰霍普金斯大学皮肤病学

我将试图澄清我们对于各种形式的天疱疮中抗体应答的了解以及靶向抗原的分布如何影响病变的位置。 John Stanley博士提出了这项工作的综述,Masa Amagai博士和Mai Mahoney博士,P. Koch博士等人发表了主要发表的论文。 约翰·斯坦利(John Stanley)将他的概念称为“桥粒芯补偿假说”(desmoglein compensation hypothesis)。 这一假设的关键是桥粒核心蛋白(天疱疮抗原)是保持细胞彼此附着的关键粘附分子。 在身体的一些区域,存在两种桥粒核心糖蛋白,并且两者都必须被破坏以引起细胞脱离 - 在一些区域中,在皮肤或粘膜中的一些水平上仅存在一种桥粒核心糖蛋白,并且只有一种桥粒芯糖蛋白必须被破坏导致细胞分离。

由Ernest H. Beutner博士*
微生物学和皮肤病学教授,
布法罗大学 医学和生物医学科学学院;
纽约州布法罗

在某些情况下,患有天疱疮的患者可以通过与他们的医生合作来获益,以更好地了解用于检测和控制该疾病的测试。 三组测试可以帮助医生诊断天疱疮; 其中之一也可以帮助控制疾病。 两组使用皮肤或口腔组织样本,光学显微镜和直接免疫荧光。 第三组使用导致疾病的天疱疮抗体的血液测试; 这些与疾病活动波动。 许多医生用三种方法检查所有天疱疮的诊断; 每个测试给出不同类型的信息。

这不是一个科学的研究,但我们可以得出一些结论,倾向于支持目前的统计数据,特别是光伏。 一个很大的区别是男性和女性之间的相关性。 我们有女性返回调查两倍于男性 - 32%男性,68%PV女性。 这个事实可能是由于许多因素,如现行的统计数据显示,这种疾病在男女之间是等于50 / 50。 从我们已经存在的4.5年代开始接触基金会的人中,我们计算出的统计数字更像60 / 40女性对男性。