标记档案: 环磷酰胺

医学博士爱德华·坦纳

引言

自身免疫性大疱性皮肤病,天疱疮(与主要亚型寻常型天疱疮,天疱疮和副肿瘤性天疱疮)和更常见的大疱性类天疱疮(具有瘢痕性类天疱疮和妊娠类天疱疮的变异疾病表型)各自可能具有眼部表现。

潘蒙博士

天疱疮是一组器官特异性自身免疫性疾病,包括寻常型天疱疮(PV),小叶型天疱疮(PF)和副肿瘤性天疱疮(PNP)。 PV是最常见的疾病,代表了这种可能危及生命的疾病。 它的特点是在皮肤和粘膜上形成水泡和糜烂,称为棘层松解。

在中国,PF和PNP患者的数量低于PV,可能是由于诊断方法的限制。 我们只是通过临床症状,组织病理学和免疫荧光素来诊断这些疾病。 在我们医院,从1989到现在,我们已经检测到32患者天疱疮。 其中,28患者诊断为PV,4患者为PF。 我们发现光伏往往发生在中年人身上。 在两名老年患者中,潜在的肿瘤伴随着。 现在,随着免疫学和分子生物学的发展,每个病人都可以检测到不同的自身抗原。 因此,我们可以通过ELISA重新检测患者。

尽管天疱疮是一种罕见的疾病,其在中国的发病率约为十万分之十0.5-3.2,但其对患者的影响是毁灭性的。 过去,这种疾病的死亡率非常高,很多病人在诊断后一到两年内死亡。 目前,随着糖皮质激素的发现和发展,如强的松,患者存活下来。 但一个重要的问题已经出现 - 这种药物的副作用。 服药一段时间后,许多患者感染,高血压,糖尿病和骨质疏松症。 有些病人死于疾病本身,而不是来自泼尼松的副作用。

因此,我们如何正确对待患者,如何降低死亡率呢? 我们发现糖皮质激素和免疫抑制剂的联合是最好的方法。 在急性期,使用糖皮质激素来控制症状。 然后加用免疫抑制剂,以避免泼尼松用量减少时的反弹。 最常见的免疫抑制剂是硫唑嘌呤,甲氨蝶呤和环磷酰胺。

而且,许多中国传统药物不仅在治疗这种疾病方面起着重要的作用,而且在减轻药物的副作用方面也起着重要的作用。 在中医理论中,过度的心火和脾湿邪是天疱疮的主要因素。 当它们传播到皮肤上时,会发生天疱疮。 所以急性期的中医治则是清热解毒,除湿解毒。 在慢性阶段,就是为了补脾。

在急性期,皮肤和粘膜上出现水泡和糜烂。 从业者检查显示,患者舌红苔薄白,脉弦状脉。 证实症状体征分化,证实体内滞湿湿邪,热邪攻血。 主要包括清热,消湿,解毒凉血四部分。 使用的主要草药名称:(1)清热:龙胆草,黄晨,白毛,,尚实高,知母,大青叶,白花蛇社草等。 (2)除湿:古生,车前草,复灵皮,生益密等; (3)解毒:刘一散,大青叶,莲乔等; (4)酷血:圣地,单皮,赤。。 典型处方是龙胆草10g,黄晨10g,白毛庚15g,盛地15g,盛世高20g,Mu木10g,刘一三30g,富灵皮10g,生一米30g,地府字20g ,白花社草草30g。 口服剂量在水中炮制,也可直接用于病灶。

在慢性期,病变变干,糜烂得到治愈。 患者感到皮肤瘙痒。 舌头,皮毛和脉搏的征兆比以前好了。 其主要治疗方法是加入其他一些缓解瘙痒的草药,如地痞子,白鲜皮,畲创子等。典型的方剂是龙胆草15g,黄晨10g,白毛庚20g,盛迪15g刘一三30g大青野30g丹皮15g东瓜派20g泽泽15g朱令30g傅凌丕30g盛勉人30g苦生15g迪福兹25g白华她舍曹30g,传草仙15g,白先X 20g,盛柏书10g,马池健30g。

我们必须指出,中医传统医学的治疗是这一重病的附属治疗。 其作用是减少药物的用量,促进药物的减少,进一步降低药物的副作用。 除了这些草药之外,许多中药也可以用来增加患者的免疫系统。 比如雷公藤,安平风,陆魁等等。

治疗的目标不是继续所有的医疗,而是提高病人的生活质量。 我希望中医对实现这个目标有一定的好处。

由Jean-Claude Bystryn博士
皮肤科教授
免疫荧光实验室主任
罗纳德·佩雷尔曼
皮肤科
纽约大学医学中心

寻常型天疱疮(PV)可以进入缓解,其中疾病的所有表现都消失,所有的治疗都可以停止。 发生这种情况的频率和时间不清楚。 回顾过去四十年来所进行的所有关于PV的重大研究,描述了在不到三分之一的患者中发生的缓解。1 然而,这些研究的问题是,缓解的发生率通常只在一个时间点提供。 因此,目前还不清楚需要多长时间才能出现缓解,持续多久以及停药后会发生什么情况。 对结果的解释更加复杂的是缓解的含义通常是不清楚的。 不同的研究者用来定义这个事件的标准不同和/或没有提供。 这个不完整的信息的实际结果是对天疱疮管理的不确定性。 目前尚不清楚治疗是否简单地抑制疾病的表现,并且必须永久持续,或者是否可以引起完全和持久的缓解,从而允许安全地停止治疗。

由Thierry Olivry,DrVet,PhD,DipACVD,DipECVD,
临床科学系皮肤科副教授,
北卡州立大学兽医学院,
罗利,北卡罗莱纳州,
兼任临床副教授皮肤科,皮肤科,
北卡罗来纳大学医学院,
教堂山,北卡罗莱纳州

二十五年前在伴侣动物中首先鉴定了自身免疫性起疱皮肤疾病,描述了两只患有寻常型天疱疮(PV)的狗。 两年后,第一例小叶性天疱疮(PF)在犬科病人中得到确认。 这两种疾病代表兽医诊断的动物天疱疮的主要形式。

令人惊讶的是,虽然影响人类个体的天疱疮的主要形式是寻常型天疱疮(PV),但是在兽医医学期刊中报道少于50病例的狗中该实体是非常罕见的。 这种深天疱疮的变种在罕见的猫和马中​​也被认识到,尽管很零星。

谢尔盖·A·格兰诺,医学博士,哲学博士。
皮肤科教授
加州大学戴维斯分校
NPF咨询委员会成员

我的研究目标是开发一种更安全,更合理的天疱疮治疗方法。 我深感担忧的是,作为护理天疱疮患者的医生,我们必须接受长期大剂量皮质类固醇激素治疗相关严重副作用的风险。

尽管最近在开发用于其他自身免疫疾病的非激素疗法方面取得了进展,但天疱疮的治疗仍主要依赖于皮质类固醇激素。 开发天疱疮新疗法缺乏进展是具有讽刺意味的,因为我们认为我们理解了导致这种疾病发展的基本机制。 但是,也许我们的理解是错误的,可能这种误解妨碍了治疗的进步。