标记档案: 大疱性类天疱疮

天疱疮和类天疱疮(P / P)患者可能会同意,在他们病情的最初几个月,这是一个非常痛苦和困难的时期。 然而,以下建议可能会有所帮助,例如学习如何在服用和使用局部药物,清洁剂,保湿剂,敷料和保持舒适方面护理我们的皮肤。

当你看到一位合格的皮肤科医生为您治疗寻常型天疱疮,大疱性类天疱疮,天疱疮,粘膜性类天疱疮等时,您可能也会看到自己的牙医,产科医生,内科医生,眼科医生或耳/鼻/喉咙专家。

请确保您的所有医生都知道您的病情,并且他们可以接触您的皮肤科医生。 重要的是,他们知道您为每种药物服用的药物和剂量。

如有必要,您的所有医生都需要能够彼此沟通。 被置于黑暗中将使你处于劣势。 此外,如果您打算安排任何主要牙科工作,请告知您的皮肤科医生。 根据程序,您可以在几天前和几天后调整药物,以防止任何突然发作。

记住,当你需要我们,我们在你的角落!

大疱性类天疱疮(BP)与神经系统疾病之间的关系一直是许多近期研究的主题,并且在中枢神经系统(CNS)中已经鉴定出BP抗原及其同种型。 虽然流行病学资料支持这种关联,但对这种关联背后的病理机制知之甚少,除了多发性硬化(MS)以外,尚未研究BP和神经系统疾病患者的免疫学特征。 我们的目的是比较有神经系统疾病和没有神经系统疾病的BP患者的皮肤免疫反应,以调查伴随血压和神经系统疾病的患者是否存在明显的免疫病理学特征。 将72例BP患者纳入研究,分为两组, 神经系统疾病(BP + N,n = 43)和那些没有(BP-N,n = 29)。

BP + N组的患者由医院的医生,神经科医生或精神科医生在适当情况下进行阳性神经影像学检查,或由于精神障碍导致50或更低的Karnofsky评分。 用间接免疫荧光(IIF)分析所有血清,使用连续稀释至1:120000,免疫印迹(IB)和酶联免疫吸附测定(ELISA)测定BP180和BP230。 虽然差异没有达到统计学显着性(P = 1,Mann-Whitney U-检验),但IIF的中位抗体滴度分别为1600:1对800:0.93分别为BP-N和BP + N。

BP180和BP230的ELISA值在两组之间没有显着差异。 类似地,通过ELISA和IB鉴定的针对特定抗原的自身抗体与神经疾病的存在无关。 该研究的结果表明,BP和神经系统疾病患者对BP180和BP230均表现出免疫反应,因此CNS与皮肤之间的联系不依赖于特定抗原,但可能两种抗原或其同种型均可能暴露。受到神经系统的侮辱,并在产生免疫反应中发挥作用。

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大疱性类天疱疮是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在识别表皮和皮肤表皮连接处特异性蛋白质的循环自身抗体。 诊断是基于临床标准和实验室检查,特别是组织学,直接和间接免疫荧光和ELISA。 本研究描述了一种基于重组抗原底物的平行测定抗BP180和抗BP230的新型免疫荧光测定法。 该研究的目的是使用特别设计的重组BP180-NC230A蛋白和表达BP180-gc抗原片段的细胞,通过BIOCHIP技术检测BP16和BP230自身抗体。 18患有大疱性类天疱疮的患者被纳入研究。 通过BIOCHIP技术在患有临床,血清学和免疫组织学证实的大疱性类天疱疮的患者中检测到对BP180的自身抗体,而仅在83.33%患者中检测到针对BP230-gC的自身抗体。 新型生物芯片免疫分析法检测抗BP39-NC180A和抗BP16-gC是间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验(ELISA)的最佳替代方法。 该方法具有容易区分不同自身抗体特异性的优点。 与ELISA方法相比,BIOCHIP方法更快,更便宜且易于使用。 因此,新方法可作为筛查大疱性类天疱疮患者的初步筛查试验,可疑结果可通过ELISA确定。

全文(免费)在这里找到: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

为了评估恶性肿瘤与自身免疫性起疱疾病之间的关系,本研究根据日本大疱性天疱疮496例和大疱性类天疱疮1113例,研究了天疱疮和大疱性类天疱疮内部恶性肿瘤的发生率。 结果显示,1病例(25%)在496中观察到内部恶性肿瘤与天疱疮之间的相关性(5.0),在64病例中观察到了1113中的大疱性类天疱疮(5.8%)。 这种关联比率显着高于70年龄组(0.61%); (2)恶性天疱疮/大疱性类天疱疮的平均年龄分别为64.7和69.2年。 恶性与天疱疮的关联比例随着年龄的增加而增加,而类天疱疮与年龄的相关性并不相关; (3)大疱性类天疱疮中天疱疮和胃癌最常见; (4)恶性天疱疮患者与无恶性肿瘤之间的循环抗体滴度,粘膜受累或环状红斑的存在或程度无显着差异。 我们的研究结果表明,详细的内部恶性肿瘤检查对天疱疮或大疱性类天疱疮患者至关重要。

摘要自: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

在BP病变皮肤中,对CD4进行免疫组织化学和共聚焦显微术+,CD25+,叉头/有翼螺旋转录因子(FOXP3)+,转化生长因子(TGF)-β+ 和白细胞介素(IL)-10+ 细胞。 另外,CD4的数量+CD25++FOXP3+ 采用流式细胞仪检测外周血Tregs,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清样品中TGF-β和IL-10水平。 对照包括牛皮癣,特应性皮炎(AD)和健康供体的患者。

FOXP3的频率+ BP患者皮损中细胞明显减少P <0.001)与牛皮癣和AD相比。 而且,IL-10的数量+ 血液中的细胞比牛皮癣中的低(P <0.001)和AD(P = 0.002),而TGF-β的数量没有差异+ 细胞。 CD4+CD25++FOXP3+ BP患者外周血Treg较健康对照组显着降低P <0.001),并且在类固醇治疗后明显增加P = 0.001)。 最后,与正常对照组相比,BP患者的TGF-β和IL-10血清水平相似。 然而,治疗后,BP患者的IL-10血清水平显着高于治疗前(P 0.01)。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga,E.,Quaglino,P.,Volpi,W.,Pierini,I.,Del Bianco,E.,Bianchi,B.,Novelli,M.,Savoia,P.,Bernengo,MG,Fabbri,P.and Caproni,M.(2013),在大疱性类天疱疮患者的皮肤损伤和血液中的调节性T细胞。 欧洲皮肤病学和性病学杂志。 doi:10.1111 / jdv.12091
背景 已知大疱性皮肤病与显着的发病率和死亡率相关。 目前还没有关于加拿大严重大疱性皮肤病死亡率的研究。

方法 我们使用加拿大统计局网站从2000到2007的三种主要大疱性皮肤病的死亡率数据:大疱性类天疱疮; 天疱疮; 和中毒性表皮坏死松解症(TEN)。 计算原油和年龄标准化死亡率,并与相应的美国死亡率进行比较。 线性回归用于评估性别和年龄对死亡率的时间趋势和影响。

结果 在8年期间,115死亡归因于类天疱疮,84归因于天疱疮,44死亡归因于天疱疮。 原始年死亡率是类天疱疮(0.045 / 100,000)最高,其次是天疱疮(0.033)和TEN(0.017)。 尽管观察到降低天疱疮死亡率的趋势,但这些病症均未显示八年内死亡率的显着时间趋势(P = 0.07)。 没有观察到死亡率的性别差异,但是高龄与所有三种情况下的死亡率相关。

结论 在大疱性皮肤病中,类天疱疮是加拿大死亡的主要原因。 这与美国形成鲜明对比,在美国,TEN是大疱性皮肤病死亡的主要原因。 目前尚不清楚医疗保健系统的差异是否能解释这些发现。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM,天疱疮靶向中的自身抗体优先为桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)和Dsg3,并且很少有去模糊素1-3(Dsc1-3)。 疱疹天疱疮(PH)是天疱疮的亚型之一,其特征为瘙痒性环状红斑,周边有小泡,黏膜受累少见,嗜酸性粒细胞增多症病理组织学改变。 最近,IgG抗Dsc3自身抗体被建议在寻常型天疱疮的情况下引起皮肤损伤。 在这项研究中,我们报告了第一例同时大疱性类天疱疮(BP)和PH与IgG抗体对Dsgs和Dscs。

从: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract