标记档案: 大疱性类天疱疮

当你看到一位合格的皮肤科医生正在治疗你的天疱疮,大疱性类天疱疮,天疱疮Foliaceus,粘膜膜类天疱疮等,你可能也会看到你自己的牙医,OB / GYN,内科医生,眼科医生或耳鼻子/喉咙专家。

请确保您的所有医生都知道您的情况,并且他们有权访问您的皮肤科医生。 他们知道每种药物服用的药物和剂量是非常重要的。

如果有必要,所有的医生都需要能够相互沟通。 被留在黑暗中会使你处于不利的地位。 另外,如果您打算安排任何重要的牙科工作,建议您的皮肤科医生。 根据程序,您的药物可能会在几天前和几天后调整,以防止任何爆发。

记住,当你需要我们,我们在你的角落!

大疱性类天疱疮(BP)与神经系统疾病之间的关系一直是许多近期研究的主题,并且在中枢神经系统(CNS)中已经鉴定出BP抗原及其同种型。 虽然流行病学资料支持这种关联,但对这种关联背后的病理机制知之甚少,除了多发性硬化(MS)以外,尚未研究BP和神经系统疾病患者的免疫学特征。 我们的目的是比较有神经系统疾病和没有神经系统疾病的BP患者的皮肤免疫反应,以调查伴随血压和神经系统疾病的患者是否存在明显的免疫病理学特征。 将72例BP患者纳入研究,分为两组, 神经系统疾病(BP + N,n = 43)和那些没有(BP-N,n = 29)。

BP + N组的患者由医院的医生,神经科医生或精神科医生在适当情况下进行阳性神经影像学检查,或由于精神障碍导致50或更低的Karnofsky评分。 用间接免疫荧光(IIF)分析所有血清,使用连续稀释至1:120000,免疫印迹(IB)和酶联免疫吸附测定(ELISA)测定BP180和BP230。 虽然差异没有达到统计学显着性(P = 1,Mann-Whitney U-检验),但IIF的中位抗体滴度分别为1600:1对800:0.93分别为BP-N和BP + N。

BP180和BP230的ELISA值在两组间没有显着差异。 类似地,通过ELISA和IB鉴定的特异性抗原的自身抗体与神经疾病的存在无关。 这项研究的结果表明,患有BP和神经系统疾病的患者对BP180和BP230均表现出免疫应答,因此CNS和皮肤之间的联系不依赖于特定抗原,但可能暴露两种抗原或其同种型在神经学的侮辱之后,并且在免疫应答的产生中起作用。

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大疱性类天疱疮是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在识别表皮和皮肤表皮连接处特异性蛋白质的循环自身抗体。 诊断是基于临床标准和实验室检查,特别是组织学,直接和间接免疫荧光和ELISA。 本研究描述了一种基于重组抗原底物的平行测定抗BP180和抗BP230的新型免疫荧光测定法。 该研究的目的是使用特别设计的重组BP180-NC230A蛋白和表达BP180-gc抗原片段的细胞,通过BIOCHIP技术检测BP16和BP230自身抗体。 18患有大疱性类天疱疮的患者被纳入研究。 通过BIOCHIP技术在患有临床,血清学和免疫组织学证实的大疱性类天疱疮的患者中检测到对BP180的自身抗体,而仅在83.33%患者中检测到针对BP230-gC的自身抗体。 新型生物芯片免疫分析法检测抗BP39-NC180A和抗BP16-gC是间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验(ELISA)的最佳替代方法。 该方法具有容易区分不同自身抗体特异性的优点。 与ELISA方法相比,BIOCHIP方法更快,更便宜且易于使用。 因此,新方法可作为筛查大疱性类天疱疮患者的初步筛查试验,可疑结果可通过ELISA确定。

全文(免费)在这里找到: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

为了评估恶性肿瘤与自身免疫性起疱疾病之间的关系,本研究根据日本大疱性天疱疮496例和大疱性类天疱疮1113例,研究了天疱疮和大疱性类天疱疮内部恶性肿瘤的发生率。 结果显示,1病例(25%)在496中观察到内部恶性肿瘤与天疱疮之间的相关性(5.0),在64病例中观察到了1113中的大疱性类天疱疮(5.8%)。 这种关联比率显着高于70年龄组(0.61%); (2)恶性天疱疮/大疱性类天疱疮的平均年龄分别为64.7和69.2年。 恶性与天疱疮的关联比例随着年龄的增加而增加,而类天疱疮与年龄的相关性并不相关; (3)大疱性类天疱疮中天疱疮和胃癌最常见; (4)恶性天疱疮患者与无恶性肿瘤之间的循环抗体滴度,粘膜受累或环状红斑的存在或程度无显着差异。 我们的研究结果表明,详细的内部恶性肿瘤检查对天疱疮或大疱性类天疱疮患者至关重要。

摘要自: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

在BP病变皮肤中,对CD4进行免疫组织化学和共聚焦显微术+,CD25+,叉头/有翼螺旋转录因子(FOXP3)+,转化生长因子(TGF)-β+ 和白细胞介素(IL)-10+ 细胞。 另外,CD4的数量+CD25++FOXP3+ 采用流式细胞仪检测外周血Tregs,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清样品中TGF-β和IL-10水平。 对照包括牛皮癣,特应性皮炎(AD)和健康供体的患者。

FOXP3的频率+ BP患者皮损中细胞明显减少P <0.001)与牛皮癣和AD相比。 而且,IL-10的数量+ 血液中的细胞比牛皮癣中的低(P <0.001)和AD(P = 0.002),而TGF-β的数量没有差异+ 细胞。 CD4+CD25++FOXP3+ BP患者外周血Treg较健康对照组显着降低P <0.001),并且在类固醇治疗后明显增加P = 0.001)。 最后,与正常对照组相比,BP患者的TGF-β和IL-10血清水平相似。 然而,治疗后,BP患者的IL-10血清水平显着高于治疗前(P 0.01)。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga,E.,Quaglino,P.,Volpi,W.,Pierini,I.,Del Bianco,E.,Bianchi,B.,Novelli,M.,Savoia,P.,Bernengo,MG,Fabbri,P.and Caproni,M.(2013),在大疱性类天疱疮患者的皮肤损伤和血液中的调节性T细胞。 欧洲皮肤病学和性病学杂志。 doi:10.1111 / jdv.12091
背景已知大疱性皮肤病与显着的发病率和死亡率有关。 目前还没有关于加拿大严重的大疱性皮肤病死亡的研究。

方法我们使用2000至2007的加拿大统计局网站的死亡率数据分析了三种主要的大疱性皮肤病:大疱性类天疱疮, 天疱疮; 和中毒性表皮坏死松解(TEN)。 计算粗体和年龄标准化死亡率,并与相应的美国死亡率进行比较。 线性回归用于评估时间趋势和性别和年龄对死亡率的影响。

结果在八年期间,有115死亡归因于类天疱疮,84对天疱疮,并且44对TEN。 类天疱疮的年死亡率最高(0.045 / 100,000),其次是天疱疮(0.033)和TEN(0.017)。 尽管观察到天疱疮死亡率降低的趋势,但这些情况在八年期间均未显示死亡率有显着的时间趋势P= 0.07)。 观察到死亡率没有性别差异,但在所有三种情况下,高龄与死亡率相关。

结论在大疱性皮肤病中,类天疱疮是加拿大死亡的主要原因。 这与美国相反,在美国,TEN是导致大疱性皮肤病死亡的主要原因。 医疗系统的差异是否可以解释这些发现尚不清楚。

全文可在:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM,天疱疮靶向中的自身抗体优先为桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)和Dsg3,并且很少有去模糊素1-3(Dsc1-3)。 疱疹天疱疮(PH)是天疱疮的亚型之一,其特征为瘙痒性环状红斑,周边有小泡,黏膜受累少见,嗜酸性粒细胞增多症病理组织学改变。 最近,IgG抗Dsc3自身抗体被建议在寻常型天疱疮的情况下引起皮肤损伤。 在这项研究中,我们报告了第一例同时大疱性类天疱疮(BP)和PH与IgG抗体对Dsgs和Dscs。

从: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品均通过IIF(EUROIMMUN TM皮肤科马赛克)和ELISA(EUROIMMUN和MBL)进行测试。 通过IIF用BP180抗原点最好地检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。 PMID:22580378 [PubMed - 正在处理](来源:Journal of Immunological Methods)
来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6304089与CID = c_297_3_f&FID = 33859&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

简介

背景:

系统评价和荟萃分析是准确可靠地总结证据的基本工具,可以作为制定患者诊断和治疗实践指南的起点。

AIM:

(ELISA)检测抗BP180和抗桥粒核心蛋白3(Dsg3)自身抗体诊断自身免疫性起疱性皮肤病的诊断准确性。

方法:

在1994和2011之间发表的英文撰写文章的Medline检索使用下列检索词进行:“BP180自身抗体”,“Dsg3自身抗体”和“酶联免疫吸附测定”,以报告诊断试验的灵敏度和特异性。 根据用于计算诊断准确性的统计方法的质量(截断值的定义,ROC曲线的使用和对照病例的选择)评估选定的文章。 荟萃分析使用总结ROC(SROC)曲线和随机效应模型来独立地将灵敏度和特异性结合在研究中。

结果:

搜索得到69出版物在BP180自身抗体和178在Dsg3自身抗体。 30研究总共符合纳入标准:17提供了180患者大疱性类天疱疮(BP)样品中用于检测BP583自身抗体的测定的数据,而13研究提供了关于在大疱性类天疱疮(BP)中搜索抗Dsg3自身抗体寻常型天疱疮(PV)的1058患者的样品。 关于BP17自身抗体的180研究产生了0.87(95%置信区间(CI)0.85与0.89)的汇集灵敏度和0.98的汇集特异性(CI,0.98与0.99)。 SROC曲线下面积(AUC)为0.988,总结诊断比值比为374.91(CI,249.97至562.30)。 对符合纳入标准的Dsg13自身抗体的3研究产生了0.97(CI,0.95到0.98)的汇集灵敏度和0.98(CI,0.98到0.99)的汇集的特异性。 SROC曲线的AUC为0.995,总结诊断比值比为1466.11(95%CI,750.36至2864.61)。

结论:

Meta分析结果显示,抗BP180和抗Dsg3自身抗体的ELISA检测分别对BP和PV具有高度的敏感性和特异性,可用于日常实验室实践,用于自身免疫性起疱性皮肤病的初步诊断。
PMID:22781589 [PubMed - 由出版商提供](来源:Autoimmunity Reviews)

来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6303276与CID = c_297_3_f&FID = 34528&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22781589%3Fdopt%3DAbstract

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可以通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品通过IIF(EUROIMMUN TM Dermatology Mosaic)和ELISA进行测试 (EUROIMMUN和MBL)。 通过IIF用BP180-抗原点最好检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

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来源: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract