标记档案: 闭塞性细支气管炎

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种独特的自身免疫性起疱疾病,可以影响皮肤以外的多种器官。 它与某些肿瘤有关,其中淋巴增殖性疾病最常见。 PNP的临床表现通常包括疼痛,严重的口腔糜烂,可伴有全身性皮疹和系统性累及。 爆发可能具有不同的形态,包括类似天疱疮,类天疱疮,多形红斑或移植物抗宿主病的病变,以及类似扁平苔藓的病变。 同样,组织学结果也显示出相当大的变异性。 (250 kd),大疱性类天疱疮抗原I(230 kd),desmoplakin II(210 kd),envoplakin(210 kd),periplakin(190 kd),plectin(500 kd)的自身抗体kd)和170-kd蛋白质。 这种170-kd蛋白最近被鉴定为α-2-巨球蛋白样-1,一种宽范围的蛋白酶抑制剂,在分层上皮细胞和其他PNP损伤组织中表达。 PNP的预后很差,而且这种疾病往往是致命的。 通常需要免疫抑制剂来减少起泡,用化学疗法治疗潜在的恶性肿瘤可以控制自身抗体的产生。 当PNP与良性肿瘤相关时,预后较好,应尽可能手术切除。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract