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什么是瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,其特征在于粘膜上有起泡的病变。 它也被称为良性粘膜类天疱疮要么口服类天疱疮。 通常涉及的领域是口腔粘膜(口腔内衬)和结膜(覆盖眼睑内表面和眼睛外表面的粘膜)。 其他可能受影响的区域包括鼻孔,食道,气管和生殖器。 有时皮肤也可能在脸上,颈部和头皮上可能发现起泡损伤的地方。

Brunsting佩里瘢痕类天疱疮是一种罕见的变种,在荨麻疹斑块,通常在头部和颈部出现反复性水泡局部作物。 水泡可能破裂,导致血液斑块和疤痕。

谁得到瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮主要是在70年左右发病高峰的老年人疾病。 但是,童年的情况已经有报道。 这在女性看来是男性的两倍。

瘢痕性类天疱疮的症状和体征是什么?

现场 产品特点
  • 感觉沙砾或疼痛
  • 结膜炎
  • 病变形成,侵蚀和愈合留下疤痕组织
  • 可能导致视力受损或失明
  • 首先在牙齿附近的牙龈上形成水泡
  • 口腔,舌头,嘴唇,口腔粘膜,口腔和喉部的底部可能受到影响
  • 痛苦,难以进食
  • 喉部(食道,气管和喉部)发生的病变可能会危及生命
皮肤
  • 25-30患者皮肤上出现水泡
  • 可能会发痒
  • 如果受伤,可能会出血
鼻子
  • 吹鼻子后鼻子会流血
  • 结壳引起不适
生殖器
  • 在阴蒂,阴唇,阴茎,肛周区域疼痛的水泡和糜烂

什么导致瘢痕性类天疱疮?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性起疱性疾病,基本上意味着个体的免疫系统开始对自己的组织起反应。 在这个特定的例子中,自身抗体与在粘膜和皮肤组织中发现的蛋白质反应,导致起泡损伤。 结合位点似乎在锚丝内,帮助表皮(外层皮肤)粘在真皮(皮肤内层)上。

来自全文DermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

在BP病变皮肤中,对CD4进行免疫组织化学和共聚焦显微术+,CD25+,叉头/有翼螺旋转录因子(FOXP3)+,转化生长因子(TGF)-β+ 和白细胞介素(IL)-10+ 细胞。 另外,CD4的数量+CD25++FOXP3+ 采用流式细胞仪检测外周血Tregs,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清样品中TGF-β和IL-10水平。 对照包括牛皮癣,特应性皮炎(AD)和健康供体的患者。

FOXP3的频率+ BP患者皮损中细胞明显减少P <0.001)与牛皮癣和AD相比。 而且,IL-10的数量+ 血液中的细胞比牛皮癣中的低(P <0.001)和AD(P = 0.002),而TGF-β的数量没有差异+ 细胞。 CD4+CD25++FOXP3+ BP患者外周血Treg较健康对照组显着降低P <0.001),并且在类固醇治疗后明显增加P = 0.001)。 最后,与正常对照组相比,BP患者的TGF-β和IL-10血清水平相似。 然而,治疗后,BP患者的IL-10血清水平显着高于治疗前(P 0.01)。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga,E.,Quaglino,P.,Volpi,W.,Pierini,I.,Del Bianco,E.,Bianchi,B.,Novelli,M.,Savoia,P.,Bernengo,MG,Fabbri,P.and Caproni,M.(2013),在大疱性类天疱疮患者的皮肤损伤和血液中的调节性T细胞。 欧洲皮肤病学和性病学杂志。 doi:10.1111 / jdv.12091
文献中观察到血型和几种疾病之间的关联。 其中一些科学支持提出了一个理论基础,统计关系。 报道了ABO组与几种恶性肿瘤,高胆固醇血症,血栓形成,心肌梗塞,十二指肠溃疡,感染和自身免疫性疾病之间的关联。 寻常型天疱疮(PV)是一种罕见的自身免疫性起疱疾病,与自身抗体有关,主要针对桥粒核心糖蛋白,导致角质形成细胞粘附的丧失。 ABO组与天疱疮之间的关系已被提出但尚未充分证明。 Shahkar 结论是血型与PV发展之间不存在关系。 作者进行了一项病例对照研究,显示血型和PV之间没有真正的关联,与Grob和Inderbitzin和Altobella的研究不同。 作者确定,患有该疾病患者的特定血型的存在与“健康”人群分布没有显着差异,这是非常重要的,因为血型与皮肤疾病之间的关系一直存在争议,尚未完全阐明或清楚解释。

在2007,Valikhani 。不仅表明ABO和恒河猴血型在人群中没有特别的分布,至少在伊朗,与任何已知的天疱疮变种没有这种关系,这表明提交人进行研究涉及全球人口的其他领域。

在墨西哥,我们在专门的皮肤科咨询的三级转诊中心进行了类似的研究。 我们从1月2002到10月2009期间获得了PV患者的ABO和恒河猴血型,作为我们医院收集墨西哥不同地区甚至南美洲患者的中心。

我们选择了PV患者的70图表。 发现在患有该疾病的患者中存在特定血型组没有差异(P= 0.65)。 我们试图评估是否有任何ABO组与所研究患者的临床结果(受体表面积影响)相关。 ABO组与PV的临床预后无相关性P = 0。752)

我们得出结论,ABO和恒河猴血型与PV之间没有关系,通过观察疾病中特定血型的呈现之间没有差异来证明。 而且,任何ABO组与PV的临床结果之间都没有关联。

Tirado-SánchezA,Ponce-Olivera RM。 寻常型天疱疮患者血型与临床结果(体表面积受影响)之间缺乏关系。 印度J Dermatol [序列号在线] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 可从:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

向皮肤科医师介绍了皮肤科疾病和干预措施对献血者的影响的重点和评论,以更好地为患者提供建议。 这是根据卫生部颁布的部长指令#1353 / 2011和目前的血液治疗程序区域参考中心RibeirãoPreto的血液治疗中心内部规定确定的目前巴西关于血液治疗程序的技术规定。 永久适应症标准:自身免疫性疾病(包括1器官),基底细胞癌以外的癌症个人史,严重特应性皮炎或牛皮癣,小叶天疱疮,卟啉病,丝虫病,麻风,肺外结核或副球菌病,以及先前使用的阿维A酯。 其他系统性类视黄醇,系统性皮质类固醇,5-α-还原酶抑制剂,疫苗,甲氨蝶呤,β-受体阻滞剂,米诺地尔,抗癫痫药和抗精神病药物。 其他导致临时不合格的情况:生物材料的职业事故,穿孔,纹身,性病,疱疹和细菌感染等等。 讨论:沙利度胺目前在致畸药物名单中失踪。 尽管非那雄胺之前被认为是一种永久性不适的药物,但根据其短暂的半衰期,1月份的限制仍然太长。 皮肤科医生应该能够建议他们的病人适当的时机捐献血液,并讨论撤药对治疗结果的影响,并尊重指定的清洗期。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


作为国际计划生育基金会的一名同伴健康教练,我经常提醒自己,能够与许多生活在天疱疮和类天疱病中的人以不同方式受到影响的个人说话是多么幸运。 我能够将这些集体经验以建议,建议和建议的形式传递给他人。 更令人惊奇的是,国际计划生育联合会有四名同伴健康教练同时做这件事!

今年,您的教练们与200人员共同回答问题,寻找医生,帮助解决问题,提供教育信息和提供同伴支持。 你的教练经常发现信息的“珍珠”,已成为我们所有人管理我们的条件的伟大资源。 为了帮助传递这些伟大的信息,我们创建了“教练角”,您的教练可以分享有关天疱疮和类天疱疮的知识,帮助您改善。

最近我有人问我做血型捐献者,这是我在诊断之前经常做的事情,经常想知道我能不能再做一次。 我发现根据 美国红十字会如果您有一些类型的广泛性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮和多发性硬化症,您没有资格捐献血液(因为天疱疮很罕见,所以没有提及)。 他们还提供以下准则:

  • “为了输血给别人,你一定是健康的,
  • 至少是17岁,
  • 重量至少为110磅,
  • 而且在最近的56日没有献血。“

“健康”意味着你感觉良好,可以进行正常的活动。 如果您患有糖尿病或高血压等慢性疾病,那么“健康”也意味着您正在接受治疗,并且病情得到控制。 在收集任何血液之前,将每个潜在捐献者的健康史的其他方面作为捐赠过程的一部分进行讨论。 每位捐助者都会接受一个简短的检查,在这个检查过程中,测量温度,脉搏,血压和血球计数(血红蛋白或血细胞比容)。“

所以根据这些指导方针, 我不会推荐献血,除非是为了自己的用途。 不过,我会与您正在考虑的当地采血机构进行核对以确保。

尽管我对我所发现的东西有些失望,因为我希望能够献血,但是通过一点研究我所获得的知识是有帮助的。 我知道我可以捐献血液来帮助天疱疮和天疱疮研究,我也感到满意。 也许这是捐献血液的最好方式,总有一天它可能会导致治愈!

感谢您的支持,

Marc Yale
IPPF认证的同伴健康教练