标记档案: 自身免疫性

细胞的形象

Principia Biopharma公司(纳斯达克股票代码:PRNB)是一家临床阶段的生物制药公司,致力于为患有免疫学和肿瘤学方面未满足的医疗需求的患者提供变革性口服治疗,今天公布了完整的开放标签2期试验的正面数据PRN1008在天疱疮患者(包括寻常型天疱疮(PV)和天疱疮(PF))中开始,并开始在天疱疮中进行PRN3的1008期试验。

Syntimmune最近宣布SYNX1在寻常性天疱疮和foliaceus患者中的001b概念验证试验获得了积极的初步结果。 IPPF分享有关研究和治疗的好消息令人兴奋。 从Syntimmune可以找到完整的新闻稿 在这里了解更多。。 以下是摘录:

Syntimmune公司是一家临床阶段生物技术公司,开发针对FcRn的抗体治疗药物,今天宣布SYNT1对寻常性天疱疮和天疱疮病人的SYNX001概念验证试验获得了积极的初步结果。 数据显示SYNT001具有临床意义的益处,具有与1a期研究中观察到的类似的有利安全性和耐受性分布。

“对于患有天疱疮的严重症状和并发症的患者,仍然存在明显的未满足的安全和快速治疗需求,”该大学助理教授Donna Culton博士说。北卡罗来纳医学院。 Culton在5月1-16,19在佛罗里达州奥兰多举行的国际皮肤科学会议上提出了2018b期研究的初步结果。 “这些初步数据表明安全性以及通过治疗SYNT001可以快速降低PDAI评分并降低IgG水平,这为支持这种药物作为潜在的新治疗选择的进一步研究提供了支持,”Culton说。

阅读Syntimmune的新闻稿,包括其他信息。

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种临床和免疫病理学上独特的皮肤粘膜水疱性皮肤病,是一种严重的自身免疫性多器官症候群,通常与不良的治疗结果和高死亡率有关。 这种IgG介导的疾病在大多数情况下是由明显的或隐匿的淋巴组织增生性疾病引发的。 临床上严重的粘膜炎和多形性起疱皮疹,组织学角化,角化细胞坏死和界面皮炎是其特点。 一名58岁女性患者反复发作,严重顽固性口腔炎和广泛的糜烂/疱疹病变,病程一年。 在周边中心重复进行系统性皮质类固醇治疗可以暂时缓解。 她也有发烧,咳嗽,吞咽困难和口服不良,带状疱疹,腹部疼痛,水样腹泻。 一系列调查显示,慢性淋巴细胞白血病(CLL),纵隔和腹主动脉旁淋巴结病,闭塞性细支气管炎和椎骨骨质疏松/骨折。 在CLL相关PNP的诊断中,她首先使用地塞米松 - 环磷酰胺脉冲(DCP)治疗3周期,然后进行COP方案(环磷酰胺,长春新碱和泼尼松龙)治疗5周期。 在3周内,使用苯丁酸氮芥和泼尼松龙脉冲疗法维持缓解,一次完全消除皮肤病变并充分控制CLL。

完整的文章可以在这里查看: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

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天疱疮和类天疱疮在家畜中是罕见的皮肤病实体,并具有假定的自身免疫性质。 在这种或那种形式下,他们已经在狗,猫,马和山羊中报道过。 虽然这些疾病被认为是大疱性皮肤病,但根据个体的病情,临床表现可能从溃疡到剥脱到增殖。 目前,虽然瘢痕性类天疱疮尚未在动物中得到确凿的证实,但目前认识到四种天疱疮变种(寻常型,蔬菜型,叶小叶型,红斑狼疮)和两种类天疱疮(大疱,瘢痕型)。 诊断基于病史,临床体征,组织病理学和免疫病理学。 治疗必须是免疫抑制剂才能有效,并且是姑息治疗而不是治愈。

全文可在这里找到: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

小狗,爱,小狗,9460996  -  1600,1200天疱疮在狗

天疱疮是一组自身免疫性皮肤疾病的一般名称,涉及皮肤的溃疡和结痂,以及形成充满液体的囊囊(囊泡)和充满脓液的病变(脓疱)。 某些类型的天疱疮也会影响牙龈的皮肤组织。 自身免疫性疾病的特征是由系统产生的自身抗体的存在,但是其对身体的健康细胞和组织起作用 - 正如白细胞抗感染一样。 实际上,身体正在攻击自己。 疾病的严重程度取决于自身抗体沉入皮肤层的深度。 天疱疮的标志性标志是一种称为棘层松解(acantholysis)的病症,其中由于细胞间空间中的组织结合的抗体沉积物,皮肤细胞分离和分解。

影响狗的天疱疮有四种类型:天疱疮,天疱疮,寻常型天疱疮和天疱疮。

在疾病天疱疮中,自身抗体沉积在表皮的最外层,并且在其他健康的皮肤上形成水泡。 天疱疮性红斑狼疮相当常见,很像天疱疮,但不那么痛苦。 另一方面,寻常型天疱疮具有更深和更严重的溃疡,因为自身抗体沉积在皮肤深处。 只影响狗的天疱疮蔬菜是最罕见的天疱疮形式,似乎是一种温和的天疱疮,具有较轻微的溃疡。

完整的文章可以在这里找到: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA

缺乏流行病:一种了解过敏和自身免疫性疾病的新途径 可以与托马斯罗克韦尔的儿童经典共同营销 如何吃油炸蠕虫。 首先是作者Moises Velasquez-Manoff讲述他与蒂华纳的过境点以感染自己 美洲黑人试图治疗哮喘,花粉热,食物过敏和从小就困扰他的脱发症。 在接下来的三百页中,作者非常有说服力地解释了导致他自己感染自己的一种寄生虫,这种寄生虫会导致儿童严重的腹泻,贫血和智力低下。

Velasquez-Manoff调查研究人员积累的大量证据支持这一概念:卫生假设,但具有更新的寄生扭曲。 他所提出的观点并未被医学界的许多人所接受,并且几乎没有高质量的证据,以良好对照的试验形式,暴露于寄生虫可能对人类健康产生积极影响。 因此,即使作者是彻底的,重要的是要记住他所呈现的证据主要是相关的形式。

卫生假说

卫生学假说的一个简单的观点是,如果没有什么危险的东西可以阻止霍乱毒素的话,那么免疫细胞就会变得困惑或者厌倦,并且抵抗诸如尘螨和花生等无害的刺激。 但是有一个更细微的观点。 我们的免疫系统与巨大的微生物共同发展,实际上已经由他们塑造。 许多人在我们的内心成为了长期的,重要的居民; 这些共生体的重要性,实际上它的存在才刚刚实现。

不断暴露于所有这些错误,作为一个单位,增强了免疫系统的监管部门,调整反应,以便我们可以容忍我们所处的肮脏的环境,同时(希望)抵制那些提出的病原体致命的威胁,而不是在这个过程中摧毁我们自己的身体。 在讨论免疫学时必不可少的军事类比中,被微生物包围的古代人类免疫细胞就像是战战兢兢的老战士,他们在遇到新事物时已经学会了警惕地注视的能力,等着看是否危险; 在我们这个高度消毒的环境中培育起来的现代免疫细胞,就像新兵一样,在第一次威胁的时候,他们的第一枪,暴躁易怒,容易在不适当的指挥和超大力量的作用下炸毁周围的环境。 经验没有教他们适度。

到处看到虫子

是的,他把孤独症列入了我们的免疫系统造成的现代疾病名单。 与其他免疫功能障碍尚未建立的病例一样,如肥胖,心血管疾病,2型糖尿病和癌症。

把所有这些归咎于免疫功能障碍都有一些严重的问题,但是我们只关注一个例子:孤独症。 正如没有蠕虫对我们免疫系统的介导作用,导致一些人对无害摄取的蛋白质和其他人攻击他们自己的组织有过敏反应,争辩说,子宫中的慢性炎症会产生患有自闭症的胎儿。

本文的其余部分可以在这里阅读: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

抽象

背景:

系统评价和荟萃分析是准确可靠地总结证据的基本工具,可以作为制定患者诊断和治疗实践指南的起点。

AIM:

(ELISA)检测抗BP180和抗桥粒核心蛋白3(Dsg3)自身抗体诊断自身免疫性起疱性皮肤病的诊断准确性。

方法:

在1994和2011之间发表的英文撰写文章的Medline检索使用下列检索词进行:“BP180自身抗体”,“Dsg3自身抗体”和“酶联免疫吸附测定”,以报告诊断试验的灵敏度和特异性。 根据用于计算诊断准确性的统计方法的质量(截断值的定义,ROC曲线的使用和对照病例的选择)评估选定的文章。 荟萃分析使用总结ROC(SROC)曲线和随机效应模型来独立地将灵敏度和特异性结合在研究中。

结果:

搜索得到69出版物在BP180自身抗体和178在Dsg3自身抗体。 30研究总共符合纳入标准:17提供了180患者大疱性类天疱疮(BP)样品中用于检测BP583自身抗体的测定的数据,而13研究提供了关于在大疱性类天疱疮(BP)中搜索抗Dsg3自身抗体寻常型天疱疮(PV)的1058患者的样品。 关于BP17自身抗体的180研究产生了0.87(95%置信区间(CI)0.85与0.89)的汇集灵敏度和0.98的汇集特异性(CI,0.98与0.99)。 SROC曲线下面积(AUC)为0.988,总结诊断比值比为374.91(CI,249.97至562.30)。 对符合纳入标准的Dsg13自身抗体的3研究产生了0.97(CI,0.95到0.98)的汇集灵敏度和0.98(CI,0.98到0.99)的汇集的特异性。 SROC曲线的AUC为0.995,总结诊断比值比为1466.11(95%CI,750.36至2864.61)。

结论:

Meta分析结果显示,抗BP180和抗Dsg3自身抗体的ELISA检测分别对BP和PV具有高度的敏感性和特异性,可用于日常实验室实践,用于自身免疫性起疱性皮肤病的初步诊断。
PMID:22781589 [PubMed - 由出版商提供](来源:Autoimmunity Reviews)

来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6303276与CID = c_297_3_f&FID = 34528&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22781589%3Fdopt%3DAbstract

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种独特的自身免疫性起疱疾病,可以影响皮肤以外的多种器官。 它与某些肿瘤有关,其中淋巴增殖性疾病最常见。 PNP的临床表现通常包括疼痛,严重的口腔糜烂,可伴有全身性皮疹和系统性累及。 爆发可能具有不同的形态,包括类似天疱疮,类天疱疮,多形红斑或移植物抗宿主病的病变,以及类似扁平苔藓的病变。 同样,组织学结果也显示出相当大的变异性。 (250 kd),大疱性类天疱疮抗原I(230 kd),desmoplakin II(210 kd),envoplakin(210 kd),periplakin(190 kd),plectin(500 kd)的自身抗体kd)和170-kd蛋白质。 这种170-kd蛋白最近被鉴定为α-2-巨球蛋白样-1,一种宽范围的蛋白酶抑制剂,在分层上皮细胞和其他PNP损伤组织中表达。 PNP的预后很差,而且这种疾病往往是致命的。 通常需要免疫抑制剂来减少起泡,用化学疗法治疗潜在的恶性肿瘤可以控制自身抗体的产生。 当PNP与良性肿瘤相关时,预后较好,应尽可能手术切除。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract