标记档案: 自身免疫性大疱性疾病

重要性 粘膜类天疱疮(MMP)的罕见变体的特征在于循环抗层粘连蛋白332(Lam332)自身抗体,并且似乎与同时发生的恶性肿瘤有关。

目的 为了确定来自大量MMP患者的抗Lam332自身抗体检测的流行性和临床意义, 设计多中心回顾性研究。

设置 四个法国国家免疫性大疱性疾病中心。

PARTICIPANTS 包括了作为对照的一百五十四名患有MMP和89个体的患者。

干预 通过新的Lam332酶联免疫吸附测定(ELISA)分析血清样品; 从病人的病历中获得临床和免疫病理学资料。

主要观察指标 根据临床特征,标准和盐分间接免疫荧光和大疱性类天疱疮(BP)332和BP230-NC180AELISA,评估Lam16ELISA得分。

结果 在患有MMP的患者的332%血清样品中,Lam9 ELISA评分为阳性(≥20.1U/ mL),1患有大疱性类天疱疮(BP)的50,7没有天疱疮和3其他对照的32。 阳性ELISA Lam332评分与年龄之间没有关系; 性别比; 口腔,眼部,生殖器,皮肤或食管/喉部受累; 内部恶性肿瘤; 或BP180 ELISA评分。 当Lam230 ELISA结果为阳性时,盐分裂皮肤间接免疫荧光和ELISA BP332结果更为频繁(分别为P = .04和.02)。 具有阳性Lam332 ELISA评分的患者经常具有更严重的MMP(67.8%对比47.2%; P = .04)。

结论和相关性 这种新型ELISA的结果显示,在MMP患者的332%中检测到血清抗Lam20.1自身抗体。 抗Lam332自身抗体主要在重度MMP患者中检测到,但不优先在恶性肿瘤患者中检测到。 抗Lam332和抗BP230自身抗体之间的关联可能由表位扩散现象引起。

JAMA皮肤科(芝加哥,伊利诺斯州)

天疱疮是潜在的致命性自身免疫性表皮大疱性疾病。 利妥昔单抗是一种治疗难治性天疱疮的新型疗法。 然而,利妥昔单抗在儿科年龄组中的安全性和有效性的临床数据有限。 在这里,我们报告了一个11岁男孩的童年寻常型天疱疮谁没有响应地塞米松脉冲疗法,随后用利妥昔单抗治疗,并取得完全缓解。

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar