标记档案: 自身抗体

抗p200类天疱疮是与针对200kDa蛋白的自身抗体相关的罕见的表皮下起疱疾病,据报道相当于层粘连蛋白γ1。 然而,这些抗体的致病潜力的直接证据丢失。 我们随访了一名抗p200类天疱疮病人五年。 在此期间,她总共经历了三次广泛的复发。 在整个疾病过程中通过ELISA量化我们的患者针对层粘连蛋白γ1的自身抗体浓度,我们证明了与疾病活性的明显相关性,由此提供抗层粘连蛋白γ1在抗p200类天疱疮中可能的致病作用的证据。 通过蛋白质印迹进一步分析显示,在诊断后出现针对层粘连蛋白3332α1链的额外自身抗体,提示分子间表位扩散。 然而,临床表现没有改变,粘膜在疾病的任何阶段都不受影响。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

格兰特J.安哈尔特博士
约翰霍普金斯大学皮肤病学

我将试图澄清我们对于各种形式的天疱疮中抗体应答的了解以及靶向抗原的分布如何影响病变的位置。 John Stanley博士提出了这项工作的综述,Masa Amagai博士和Mai Mahoney博士,P. Koch博士等人发表了主要发表的论文。 约翰·斯坦利(John Stanley)将他的概念称为“桥粒芯补偿假说”(desmoglein compensation hypothesis)。 这一假设的关键是桥粒核心蛋白(天疱疮抗原)是保持细胞彼此附着的关键粘附分子。 在身体的一些区域,存在两种桥粒核心糖蛋白,并且两者都必须被破坏以引起细胞脱离 - 在一些区域中,在皮肤或粘膜中的一些水平上仅存在一种桥粒核心糖蛋白,并且只有一种桥粒芯糖蛋白必须被破坏导致细胞分离。

作者:David A. Sirois,DMD,博士
口腔医学系

寻常型天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病,影响粘膜和皮肤,导致上皮棘层松解,大疱形成和慢性溃疡。1 临床上寻常性天疱疮的皮肤病变具有典型的大疱形成和溃疡。 然而,口腔粘膜表现不太典型,通常表现为多种慢性粘膜糜烂或各种大小的浅表性溃疡,很少呈现完整的大泡。2 尽管寻常型天疱疮被广泛认为是皮肤病,但是一些病例和病例系列的报道经常将其描述为初始的,偶尔是独特的参与部位。2,3 因此,口服寻常型天疱疮的不熟悉特征可能导致比皮肤天疱疮更长的诊断和治疗延迟,这可能对治疗响应和预后产生不利影响。4,5 本研究探讨了99患者寻常型天疱疮的自然史和诊断模式,特别关注口腔和皮肤天疱疮之间的差异。