标记档案: alpha 1抗胰蛋白酶

疱疹病毒感染是众所周知的天疱疮和大疱性类天疱疮的感染性并发症。 我们描述病理发现利用来自南美洲哥伦比亚省El Bagre地方性天疱疮的一个新的变体患者的几个器官尸检组织。

我们通过来自El Bagre的一种新的地方性天疱疮foliaceus变种描述患者,该患者在住院时接受高剂量免疫抑制剂,并在与第二个患有水痘的患者接触后突然死亡。

我们使用苏木精和伊红,免疫组织化学和直接免疫荧光技术对来自几个器官的组织进行了研究。

我们检测到水痘带状疱疹病毒的存在,以及在心脏,肾脏,脾脏,肝脏,皮肤,脑,肺,胰腺,小肠和大肠以及骨骼肌中α-1抗胰蛋白酶的强阳性。 关于肾脏和心脏的结构损伤,我们认为观察到的损伤与这些器官的自身抗体的存在有关,因为它们都富含plakins,并且El Bagre-EPF患者对plakin分子呈现显着的抗体。

在患有地方性天疱疮的患者中,我们建议在接受高剂量全身性免疫抑制剂时完全分离患者。 我们进一步提出活性天疱疮叶,水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒,免疫抑制剂和α-1抗胰蛋白酶的全身激活之间的协同致死相互作用的临床可能性。 因此,我们建议在这些患者中提供足够的床位间隔,屏障护理和α-1抗胰蛋白酶激活的预防性检测以解决这些并发症。

来源: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract