起疱疾病的治疗由三个阶段组成：

  1. 德国国际质量控制及仪器仪表展：为抑制疾病活动而进行强化治疗的时期，直到没有新的病变出现。
  2. 合并：维持药物和剂量直至完全清除病灶。
  3. 机械维护：药物可逐渐减量以防止新病灶出现的最低剂量。

复发可能随时发生，导致疾病控制工作重新开始。

皮质类固醇

皮质类固醇模仿你的身体自然产生的肾上腺激素的影响。 系统性皮质类固醇是治疗PV最有效的治疗方法。 在大多数情况下，当使用高剂量时，他们可以迅速控制疾病。 最常见的皮质类固醇包括泼尼松和泼尼松龙。

泼尼松抑制免疫系统并限制体内炎症。 泼尼松龙是口服皮质类固醇，通常与免疫抑制剂联合使用。

一旦控制，类固醇的使用缓慢减少，以减少副作用。 一些患者然后进入缓解; 然而，许多人需要一个小的维持剂量来控制疾病。

外用类固醇可用于治疗天疱疮。 为了解决口腔侵蚀，可以使用类固醇漱口剂，糊剂，软膏或气雾剂。 局部用环孢菌素也可用于治疗口腔天疱疮病变。

如果只有口腔和鼻子受到影响，治疗应局限于局部使用类固醇，病灶内注射类固醇，或偶尔短时间口服皮质类固醇。 如果涉及牙龈，应使用柔性牙托进行局部治疗。

初始治疗

初始治疗由病变进展的程度和速率决定。 重点是控制病变。 通常以疾病的缓慢进展形式，初始治疗包括病灶内注射皮质类固醇或局部应用皮质类固醇。

维持治疗

一旦大部分病变已愈合，药物的剂量和类型逐渐减少，以限制副作用的风险。 了解剂量减少的速度是由临床反应和整体疾病活动。 监测这种平衡并限制使用不必要的药物很重要，因为许多死亡与治疗并发症有关。

免疫抑制剂

以下免疫抑制剂用于抑制免疫系统。 有关以下任何产品的更多信息，请访问制造商网站。

硫唑嘌呤 （Imuran®，Azasan®）经初步治疗后用于治疗天疱疮。

霉 （CellCept®，Myfortic®）是由几种青霉属物种组成，用于天疱疮初始治疗后使用。

环磷酰胺 （Cytoxan®）是口服环磷酰胺，被认为是替代硫唑嘌呤。 由于潜在的毒性，这种药物应该保留给对其他免疫抑制剂无反应的患者。

环孢素 Gengraf®，Neoral®，Sandimmune®Capsules，Sandimmune®是口服溶液。

利妥昔单抗（Rituxan®）

利妥昔单抗是许多临床医生用作一线治疗的天疱疮患者的B细胞抗体治疗选择。 FDA六月份的2018批准Rituxan用于治疗中度至重度PV成人。 今年早些时候，tFDA已批准优先审查，突破性治疗指定和孤儿药物指定给Rituxan治疗PV。

它是如何工作的？ B细胞负责为身体产生抗体，利妥昔单抗作为免疫抑制剂破坏免疫系统的B细胞。 给予利妥昔单抗疗程，希望它能破坏所有使天疱疮或天疱疮中的抗体被除去的B细胞。 可能需要使用rituxan再治疗，通常在初始治疗后6个月或更长时间。

IVIG

静脉内免疫球蛋白（IVIG）疗法是通过从人血液中提取血浆来制备的。 IVIG静脉给药; 通过注射器或导管在皮下。 所需剂量是患者特异性的。 为了治疗天疱疮，剂量高达2000mg / kg。 由于剂量较高的事实，在长达五天的时间内输注。 这种治疗可以成为一生的承诺或条件可能会解决和IVIG可以中止。

抗炎剂

使用抗炎药如氨苯砜和四环素类药物，因为它们在轻度至中度疾病中也可能具有类固醇保护作用（e），通常在处于维持期但依赖皮质类固醇的患者中。 氨苯砜是第一线治疗在疱疹样皮炎，线性IgA疾病和较轻的天疱疮叶状病例中：
氨苯砜
必须在葡萄糖-6-P-脱氢酶筛选后开始氨苯砜，并且以7.5mg / kg /天的形式施用，最高达200mg /天。
  • 局部皮质类固醇（高效）通常用于管理病变。
  • 应对腐蚀和腐蚀的痛苦。
  • 在一项对18病例的开放前瞻性研究中，低剂量甲氨蝶呤被证明对于维持初始短期使用强效局部类固醇所引起的临床缓解是有效的;
  • 考虑到未经治疗的BP的预后优于天疱疮，其副作用为治疗更受关注。
  • 对严重眼部粘膜类天疱疮进行的两项小型研究表明，这种情况反应更为有利治疗环磷酰胺联合泼尼松治疗，而氨苯砜可抑制一些轻度至中度疾病。
四环素抗生素
四环素，强力霉素和米诺环素已被一些糖皮质激素依赖患者用于维持治疗阶段，通常与烟酰胺（烟酰胺）一起使用。 它以四环素2g /天和烟酰胺1.5g /天（分次剂量，或米诺环素100mg每天两次）和烟酰胺1.5g /天（分剂量）给药。
口服
对于多次口腔糜烂，“皮质类固醇漱口液是实用的，例如，溶解在0.5毫升水中的可溶性倍他米松磷酸钠10 mg片剂可以每日使用最多四次，将溶液保持在口中约5 min。 孤立的口腔糜烂可能是治疗将曲安奈德0.1％应用于粘合剂糊剂或氯倍他索0.05％凝胶中。 已经描述了口服天疱疮中的局部环孢素（100 mg / m1），并且可能有一些益处，但是昂贵（qq）。

 

 

副作用和注意事项

所有参与治疗的医生，医生和专家都必须互相联系，以避免药物冲突，并确保每位医生的治疗协调一致。 实验室结果也应该与所有医生共享。 每个人在开始新的治疗时可能会有副作用，如果您经历任何不良反应，监测并联系您的医生非常重要。

皮质类固醇：泼尼松或泼尼松龙

潜在的副作用可能包括：

  • 头痛
  • 恶心
  • 肚子疼
  • 高血压
  • 行程
  • 情绪困难或情绪波动
  • 体重增加

泼尼松的一个常见副作用是2糖尿病（类固醇诱导的糖尿病），这就需要改良饮食。 一般来说，这种类型的糖尿病会减少，泼尼松的剂量减少，停用泼尼松时不再存在。

体重增加是泼尼松另一个常见的副作用。 对于服用强的松的患者，推荐使用高蛋白，低碳水化合物，低脂肪饮食，以及常规运动项目。 骨质疏松症青光眼和白内障也是已知的强的松的副作用。

提示：预防骨质疏松症

骨质疏松，骨骼变薄，是高剂量类固醇的副作用。 周期性骨密度测试对于确定骨骼健康和开始任何早期治疗或者在必要时开始服用补充剂是重要的。

IVIG

副作用可能包括：

  • 头痛
  • 发烧
  • 疲劳
  • 畏寒
  • 法拉盛
  • 头晕
  • 荨麻疹
  • 胸部紧迫感
  • 恶心和呕吐
  • 肌肉痉挛
  • 血压变化

IVIG被认为是安全的，并且大多数人容忍它没有问题。 不良反应仅发生在1％以下的患者中。

患有类固醇治疗副作用的天疱疮和类天疱疮患者不良反应的风险较高。 大部分的副作用都是因为太快而导致的。 为了避免这种情况，它被逐渐灌输，以非常低的速率开始，并且间隔地增加，直到达到最大速率。

利妥昔单抗

  • 晕
  • 弱
  • 恶心
  • 恌
  • 发痒的

个人发烧的其他症状可能包括：

  • 畏寒
  • 肌肉疼痛
  • 打喷嚏
  • 咽喉痛
  • 呼吸困难
  • 胸部或肩膀疼痛

输注反应通常在第一次利妥昔单抗输注后的第一个24小时内发生。

免疫抑制剂

硫唑嘌呤

  • 胸痛
  • 咳嗽或声音嘶哑
  • 发烧或发冷
  • 腰部或侧面疼痛
  • 疼痛或排尿困难
  • 找出皮肤上的红色斑点
  • 气短
  • 咽喉痛
  • 牙龈出血
  • 血液中的尿液或大便

霉

  • 血液中的尿液
  • 胸部疼痛或不适
  • 咳嗽或声音嘶哑
  • 发烧或发冷
  • 增加咳嗽
  • 腰部或侧面疼痛
  • 疼痛或排尿困难
  • 气短
  • 肿胀的脚或小腿

环磷酰胺

比较普遍;普遍上

  • 咳嗽或声音嘶哑
  • 发烧或发冷
  • 腰部或侧面疼痛
  • 缺少月经期
  • 疼痛或排尿困难

高剂量和/或长期治疗

  • 血液中的尿液
  • 头晕，困惑或激动
  • 快速的心跳
  • 关节疼痛
  • 气短
  • 肿胀的脚或小腿
  • 不寻常的疲倦或虚弱

不常见

  • 黑色，焦油大便
  • 找出皮肤上的红色斑点
  • 不寻常的出血或瘀伤

罕见

  • 尿频
  • 注射部位发红，肿胀或疼痛
  • 口腔和嘴唇上的疮
  • 突然气短
  • 不寻常的口渴
  • 黄色的眼睛或皮肤

其他并发症

您可能会遇到困难：

  • 获取必要的信息。
  • 应对治疗初期需要的高剂量药物。
  • 如果您的药物需要在医院进行管理，应该经常到门诊就诊。
  • 应对腐蚀和腐蚀的痛苦。

一旦疾病得到控制，您可能会遇到困难：

  • 应对复发和突发事件。
  • 生活在痛苦和轻微的病变活动。
  • 皮肤糜烂瘙痒和燃烧。
  • 应对药物治疗尤其是泼尼松龙等免疫抑制药物的副作用。
  • 应对其他报告的效果，如肌肉疼痛，失眠，精疲力竭或恶心。

有些病人发现，一旦P / P得到控制，他们的生活就不会有太大的变化。 其他人则发现这种疾病以多种方式影响他们的生活，包括：

  • 与处方，特殊敷料和面霜，特殊食品等有关的财务问题可能会受到就业状况变化或获得无能力福利或残疾生活津贴困难的影响。
  • 能量的变化
  • 管理P / P的社会影响，特别是突发事件的不可预测性。
  • 对身体的其他影响，包括体重增加（从类固醇）和皮肤上可见的侵蚀，可能会留下变色的痕迹。