天疱疮很少见。

寻常型天疱疮是天疱疮最常见的形式。 然而,在某些地区,特别是在特发性天疱疮形成的地方,天疱疮更为普遍。

研究是必要的。

在天疱疮中观察到的表皮内起疱的发生是由于免疫应答导致粘膜或皮肤上皮内的表皮细胞表面抗原自身抗体的沉积。 棘层松解发生的机制尚不完全清楚。

相似但不同。

寻常型天疱疮通常比天疱疮叶型更严重。 寻常型天疱疮通常伴有广泛的皮肤粘膜水疱和糜烂。 在天疱疮foliaceus皮肤起泡倾向于发生在脂溢性分布。 与天疱疮相比,在天疱疮中起泡更肤浅。

容易误诊。

天疱疮的诊断基于对一致的临床,组织学和直接免疫荧光发现的识别以及血清中针对细胞表面抗原的循环自身抗体的检测。 实验室研究有助于区分天疱疮和其他起疱和侵蚀性疾病。

天疱疮被定义为以棘层松解为特征的一组威胁生命的起疱疾病,导致在粘膜和皮肤上形成上皮内水泡[1]。 棘层松解是角质形成细胞与角质形成细胞粘附的损失,或者皮肤细胞不再保持在一起。 患有天疱疮的患者会在皮肤上发生粘膜糜烂和/或弛缓性大疱(水疱),糜烂或脓疱(充满脓液或液体的小疙瘩)。

天疱疮的四大类型包括寻常型天疱疮,天疱疮,天疱疮性天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 不同形式的天疱疮的特征在于其临床特征,相关的自身抗原和实验室检查结果。

寻常型天疱疮

主要特点: 粘膜或粘膜和皮肤受累,上皮层出现水疱,自身抗体攻击桥粒芯糖蛋白3或同时存在桥粒芯糖蛋白1和桥粒芯糖蛋白3

临床变体: 天疱疮素食者,疱疹天疱疮

天疱疮(Pemphigus foliaceus)

主要特点: 仅皮肤(皮肤)受累,角膜棘层水泡,针对桥粒芯蛋白1的自身抗体

临床变体: 地方性天疱疮foliaceus(fogo selvagem),天疱疮红斑狼疮(Senear-Usher综合征),疱疹天疱疮

IgA天疱疮

主要特点: 成簇的囊泡或脓疱和具有结皮,角膜下或表皮内水泡的红斑斑块,抗桥粒纤溶酶1的自身抗体

子类型: 角膜下脓疱性皮炎病型IgA型天疱疮(Sneddon-Wilkinson病),表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病

副肿瘤性天疱疮

主要特点: 广泛的难治性口腔炎和不同的皮肤发现; 相关的肿瘤疾病; suprabasal acantholytic水泡; 针对desmoplakins或其他桥粒抗原的自身抗体

流行病学

寻常型天疱疮(天疱疮最常见的形式)发生在世界各地,频率受地理位置和种族的影响。 每年XN​​UMX人的发病率介于0.1和2.7之间。 在某些人群中记录的比率较高。 的人们犹太血统,特别是德系犹太人,以及印度,东南欧和中东的居民,对寻常性天疱疮的风险最大。

在某些地区,如北非,土耳其和南美,天疱疮foliaceus普遍超过天疱疮[2

天疱疮通常发生在成年人身上,平均起病年龄在40到60年龄之间的寻常性天疱疮和非大疱性天疱疮天疱疮[3,4]。 天疱疮在儿童中是罕见的,除了地方性天疱疮外,对流行地区的儿童和青年人有影响[5]。 新生儿天疱疮是一种罕见的天疱疮一过性形式,其发生是胎盘自身抗体传染给患有该疾病的母亲的胎儿.

A很少有研究发现在性别分布上存在很大的不平衡,例如在突尼斯发现了女性与男性和天疱疮患者的4:1比值[6]和在哥伦比亚特有地区发现男性与女性的19:1比率的研究[7].

关于IgA型天疱疮的流行病学信息很稀少。 这种疾病可能发生在任何年龄段,并且可能在女性中更常见[8]。 副肿瘤性天疱疮极为罕见,在中年人中较常见,但可能发生在儿童中。

发病

自身抗体与上皮细胞的结合导致棘层松解的分子机制仍然深受争议。 已经提出了抗体介导的棘层松解的几种机制,包括诱导细胞分离的信号转导事件和通过空间位阻抑制粘附分子功能[9,10,11]。 具体而言,凋亡理论提示,棘层松解由自身抗体介导的细胞信号诱导产生,所述细胞信号触发导致细胞结构崩溃和细胞收缩的酶促级联[12].

在天疱疮患者中已经鉴定了针对多种上皮细胞表面抗原的自身抗体。

桥粒核心糖蛋白是已经在天疱疮和天疱疮叶中最广泛研究的抗原。 桥粒核心蛋白是桥粒的组分,是细胞与细胞粘附的整体结构。

与许多其他自身免疫性疾病一样,对天疱疮疾病的促发因素了解甚少。 遗传和环境因素都可能影响天疱疮的发展[2].

已经提出紫外线辐射作为天疱疮和天疱疮的加重因素[14-16],天疱疮据报道在烧伤或皮肤电损伤后发展[17]。 已经提出病毒感染,某些食物化合物,电离辐射和杀虫剂作为这种疾病的额外刺激[18-23].

几乎所有寻常型天疱疮患者都会发生粘膜受累。 口腔是黏膜病变最常见的部位,常常代表疾病的起始部位[30]。 其他部位的粘膜也常受到影响,包括结膜,鼻腔,食道,外阴,阴道,宫颈和肛门[31,32]。 在宫颈受累的妇女中,寻常型天疱疮的组织学结果可能被误认为巴氏涂片中的宫颈发育不良[33].

由于粘膜水泡迅速侵蚀,侵蚀往往是唯一的临床发现。 口腔黏膜和腭粘膜是口腔病变最常见的部位[34].

大多数患者还会出现皮肤受累,表现为正常或红斑皮肤上的松弛水疱。 水泡很容易破裂,导致疼痛的糜烂,容易流血。 瘙痒通常是缺席的。 尽管任何皮肤部位都可能受到影响,但手掌和脚掌通常不会受到伤害。 该 Nikolsky标志 (通过在泡罩边缘或正常皮肤上的机械压力诱发起泡)通常可以被引发[12].

与寻常型天疱疮的粘膜相关的疼痛可能是严重的。

咀嚼和吞咽往往会增加口腔疼痛,这可能导致营养不良,体重减轻和营养不良。

天疱疮foliaceus是天疱疮皮肤病变的皮肤变种。 通常不会有粘膜[1].

天疱疮foliaceus通常发展成脂溢性分布。 头皮,脸部和躯干是常见的参与部位。 皮肤损伤通常由小而分散的表面水泡组成,其迅速演变成鳞状,结痂的糜烂。 Nikolsky标志经常是存在的[5]。 皮肤损伤可以保持局部化或可以聚结以覆盖大面积的皮肤。 偶尔,天疱疮foliaceus进展涉及整个皮肤表面作为剥脱性红皮病[4].

皮肤损伤常伴有疼痛或烧灼感。 全身症状通常不存在。

药物性天疱疮的临床表现与特发性疾病相似。

角膜下脓疱性皮肤病和表皮中性粒细胞性IgA皮肤病类型的IgA型天疱疮的特征在于发展成囊疱的亚急性发育[8]。 囊泡和脓疱通常但不总是伴有红斑。 可能会出现疱疹病毒,环状病毒或环状病毒[8,29].

躯干和近端是常见的参与部位。 头皮,耳后皮肤和间质区域是不常见的病变发展部位[8,35]。 瘙痒可能存在也可能不存在。 粘膜通常是幸免的。

角膜下脓疱性皮肤病类型的IgA天疱疮在临床上类似于经典的角膜下脓疱性皮肤病(Sneddon-Wilkinson病)。

免疫荧光研究是区分这些疾病的必要条件。

副肿瘤性天疱疮(又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征)是一种与肿瘤疾病有关的自身免疫性多器官综合征[36]。 通常,患者患有严重和急性的粘膜受累,伴有广泛的难治性口腔炎。皮肤表现是可变的,包括可能类似于其他自身免疫性起疱疾病,多形性红斑,移植物抗宿主疾病或扁平苔藓的水疱,糜烂和苔藓样病变

危及生命的肺部受累符合闭塞性细支气管炎也可见[100]。

副肿瘤性天疱疮是天疱疮类型的最罕见的形式。

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