天疱疮很少见。

最常见的天疱疮形式是寻常型天疱疮。 然而,在世界上的一些地区,落叶性天疱更为普遍。

研究是必要的。

天疱疮的起泡是因为免疫反应导致你的自身抗体攻击将你的粘膜或皮肤细胞粘在一起的“胶水”。 该过程称为“棘层松解”,尚未完全了解。

相同但不同。

寻常型天疱疮通常比天疱疮天疱疮更严重。 寻常型天疱疮通常涉及大量的水泡和糜烂。 在天疱疮中,bListering比寻常型天疱疮更肤浅。

容易误诊。

天疱疮诊断基于一致的临床,组织学和直接免疫荧光发现,其中自身抗体针对细胞表面抗原。 实验室研究有助于区分天疱疮与其他水疱和糜烂性疾病。

天疱疮是一组危及生命的起泡性疾病,其特征为“棘层松解症”,导致粘膜和皮肤出现水泡[1]。 棘层松解是指皮肤细胞不再结合在一起。 天疱疮患者会发生黏膜糜烂和/或水疱,糜烂,或充满脓液或液体的小颠簸。

天疱疮的四种主要类型包括寻常型天疱疮,落叶性天疱疮,IgA天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 不同形式的天疱疮的特征在于其临床特征,相关的自身抗原和实验室发现。 良性家族性天疱疮或Hailey-Hailey是由细胞突变引起的遗传病。 它不像所提到的其他形式那样自身免疫。

寻常型天疱疮

主要特点: 粘膜和/或皮肤受累,上皮层有水疱。 当自身抗体攻击desmoglein 3或desmoglein 1和desmoglein 3(将细胞保持在一起的“粘合剂”)时会发生这种情况

临床变体: 天疱疮素食者,疱疹天疱疮

天疱疮(Pemphigus foliaceus)

主要特点: 当自身抗体攻击桥粒芯蛋白1时,皮肤受累仅引起水疱

临床变体: 地方性天疱疮foliaceus(fogo selvagem),天疱疮红斑狼疮(Senear-Usher综合征),疱疹天疱疮

IgA天疱疮

主要特点: 当自身抗体攻击桥粒芯蛋白1时,在表皮中有结皮的水疱

子类型: 角膜下脓疱性皮炎病型IgA型天疱疮(Sneddon-Wilkinson病),表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病

副肿瘤性天疱疮

主要特点: 当自身抗体削弱细胞粘附时,广泛的口腔和皮肤水疱与潜在的恶性肿瘤相关 和炎症细胞渗入皮肤, 破坏相邻细胞的结构

谁获得它

寻常型天疱疮是最常见的天疱疮形式,遍布世界各地。 它的频率受地理位置和种族的影响。 寻常型天疱疮发生在每年0.1人的2.7和100,000之间。 研究发现了某些人群(例如,人们) 犹太血统,特别是德系犹太人,以及印度,东南欧和中东的居民)对寻常型天疱疮的风险更大。

在一些地方(例如,北非,土耳其和南美洲),叶状天疱疮比寻常型天疱疮更常见[2].

通常,寻常性天疱疮和非流行性天疱疮叶状体通常发生在40-60岁之间的成人中[3,4]。 天疱疮在儿童中非常罕见(地方性天疱疮除外,影响流行地区的儿童和年轻人)[5]。 新生儿天疱疮是一种罕见的天疱疮,当受影响的母亲的自身抗体转移到胎儿时就会发生这种天疱疮.

研究表明突尼斯女性患卵圆形疟的可能性是男性的四倍[6]。 然而,一项研究确定了哥伦比亚一个地区男性与女性的19:1比率[7].

关于IgA天疱疮的流行病学信息是有限的。 它可能发生在任何年龄,可能在女性中更常见[8]。 副肿瘤性天疱疮是非常罕见的,在中年人中更为常见,但有些儿童被诊断出患有该天疱疮。

它如何发生

为什么自身抗体会攻击细胞粘附 仍然集中讨论。 已经提出了几个原因,包括导致细胞分离和粘附分子功能损害的事件[9,10,11]。 一种理论认为棘层松解是由自身抗体引起的细胞信号破坏导致细胞结构崩溃和收缩[12].

已经在天疱疮患者中鉴定出攻击多种细胞表面抗原的自身抗体。

桥粒核心糖蛋白是最常见于寻常性天疱疮和天疱疮性叶炎的抗原。 桥粒核心蛋白是桥粒的组分,是细胞间粘附的关键组分。

像其他自身免疫性疾病一样,导致天疱疮疾病的原因尚不清楚。 研究认为遗传和环境因素可能会影响疾病[2].

有人认为紫外线辐射可导致天疱疮叶性和寻常型天疱疮的活动[14-16]。 天疱疮甚至在烧伤或电击伤后发展[17]。 其他人提出病毒感染,某些食物化合物,电离辐射和杀虫剂可能引发或加重疾病[18-23].

几乎所有寻常型天疱疮患者都会有一些粘膜受累。 口腔是粘膜病变最常见的部位,通常是疾病表现的第一个区域[30]。 其他粘膜区域也经常受到影响(例如,眼睛,鼻子,食道,外阴,阴道,子宫颈和肛门)[31,32]。 对于宫颈受累的女性,在Papanicolaou(Pap)涂片[33]期间,寻常型天疱疮可能被误诊为宫颈发育不良。

由于粘膜水疱迅速侵蚀,因此糜烂通常是唯一的临床表现。 内口(脸颊,嘴唇和口腔底部)是口腔病变最常见的区域[34]。

许多患者也有皮肤受累。 这些柔软的水疱发生在正常或红肿,刺激的皮肤上。 水疱容易弹出,导致疼痛的溃疡流血。 通常没有很多瘙痒。 虽然皮肤的任何部位都可能受到影响,但手掌和鞋底通常不会受到影响。 Nikolsky标志(通过水泡边缘或正常皮肤上的机械压力起泡)通常可以得出结论[12]。

与寻常型天疱疮的粘膜相关的疼痛可能是严重的。

咀嚼和吞咽往往会增加口腔疼痛,这可能导致营养不良,体重减轻和营养不良。

叶状天疱是皮肤病变浅表。 粘膜通常不受影响[1]。

叶状天疱通常影响头皮,面部,托罗斯和/或腋窝。 皮肤损伤通常是小的,散在的水疱,迅速演变成鳞状,结痂的糜烂。 该 Nikolsky标志 经常出现[5]。 皮肤损伤可以保持局部化或可以连接以覆盖大面积的皮肤。 偶尔,天疱疮可能包括整个皮肤表面的异常发红[4]。

皮肤损伤常伴有疼痛或烧灼感。 全身症状通常不存在。

药物性天疱疮的临床表现与特发性疾病相似。

IgA天疱疮的特征是“丘疹”或水疱[8]。 囊泡和脓疱通常但不总是伴有发红斑。 可以存在疱疹,环形或圆形图案[8,29]。

躯干和附近四肢是IgA天疱疮的常见部位。 头皮,耳内皮肤和皮肤上的皮肤区域不常见[8,35]。 瘙痒的欲望可能存在也可能不存在。 粘膜通常不受影响。

角膜下脓性皮炎类型的IgA型天疱疮与临床上相似 斯内登 - 威尔金森病.

免疫荧光研究是区分这些疾病的必要条件。

副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤性疾病相关的自身免疫性多器官综合征[36]。 通常,患者患有严重和严重的粘膜受累,伴有粘膜衬里的广泛,顽固的炎症。 皮肤指标各不相同,包括水疱,糜烂和地衣型病变,可能与其他自身免疫性水疱疾病,多形性红斑,移植物抗宿主病或扁平苔藓相似。

可能会出现危及生命的肺部受累,与闭塞性细支气管炎一致[100]。

副肿瘤性天疱疮是天疱疮类型的最罕见的形式。

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