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Fogo Selvagem(FS)是一种自身免疫性大疱性疾病,具有识别桥粒糖蛋白桥粒芯蛋白1(Dsg1)的致病性IgG自身抗体。 在巴西的某些定居点中,报道了FS(3%)的高发病率,提示环境因素是自身免疫反应的触发因素。 来自流行地区的健康个体识别Dsg1的非致病性表位,暴露于食血性昆虫是FS的危险因子。 Fogo selvagem和南美锥虫病共享一些地理位置,在南美锥虫患者中检测到抗Dsg1。 巴西印第安人在FS高风险人群中发现了不确定的南美锥虫病。 与此相对应,生活在相同地理区域的FS患者中没有一个对克氏锥虫有反应性。 抗Dsg1抗体谱在15 FS血清的40和来自FS地方健康个体的33血清的150中显示阳性结果,在查加斯病和FS之间没有交叉反应。

作者:Sousa JX,Diaz LA,Eaton DP,Hans-Filho G,Lanzani de Freitas E,Delgado L,Ichimura LM,Cristaldi F,Orlandi R,Kesper N,Umezawa ES,Rivitti EA,Aoki V,Fogo合作小组Selvagem研究摘要Fogo Selvagem(FS)是一种自身免疫性大疱性疾病,具有识别桥粒糖蛋白桥粒核糖核蛋白1(Dsg1)的致病性IgG自身抗体。 在巴西的某些定居点中,报道了FS(3%)的高发病率,提示环境因素是自身免疫反应的触发因素。 来自流行地区的健康个体识别Dsg1的非致病性表位,暴露于食血性昆虫是FS的危险因子。 Fogo selvagem和南美锥虫病共享一些地理位置,在南美锥虫患者中检测到抗Dsg1。 不确定的查...

来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?RID = 6297741与CID = c_297_159_F&FID = 37409&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22826496%3Fdopt%3DAbstract

背景 - 作为猫的天疱疮(PF)的唯一疗法,糖皮质激素并不总是成功的,并且通常需要额外的免疫调节剂来控制该疾病。 假设/目标 - 这项回顾性研究评估了使用改良环孢素作为辅助或单独免疫调节药物在PF患者中的应用,并比较了他们对苯丁酸氮芥治疗PF患者的反应。 动物 - 评估了被诊断患有PF的15位客户拥有的猫作为其治疗的一部分接受了环孢素和/或苯丁酸氮芥,并且具有适当的随访来评估治疗响应。 方法 - 记录从1999和2009之间呈现的猫PF患者。 将猫分成两个治疗组:用环孢素和用苯丁酸氮芥治疗的治疗组。 两组中的大多数猫也同时接受系统性糖皮质激素。 每组包含六名患者。 三只猫用两种药物治疗,分别讨论。 评估疾病缓解时间,缓解诱导糖皮质激素剂量,维持或最终糖皮质激素剂量,疾病反应和不良反应。 结果 - 组间缓解时间和疾病反应无显着差异。 所有6名维持用PF治疗的环孢素的患者全身使用糖皮质激素,而只接受苯丁酸氮芥的6只猫中的一只停用糖皮质激素治疗。 结论和临床重要性 - 修饰的环孢素对猫的天疱疮管理是有效的,并且是糖皮质激素的节制。 PMID:22731616 [PubMed - 由出版商提供](来源:兽医皮肤科)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心甙1(Dsg1)的自身抗体引起的。

目标 在超微结构水平检查PF患者皮肤早期棘层松解。

方法 通过光学和电子显微镜研究了免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示在桥粒之间细胞间增宽,桥粒数减少,以及在下表皮层中发育不全的桥粒。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出了以下PF中的棘层松解的机制:最初的PF IgG导致非连接Dsg1的耗尽,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非交联Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致发生了桥粒和减少的桥粒数量。 另外抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

背景: 寻常型天疱疮(PV)和天疱疮叶(PF)是由靶向桥粒核心粘连蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。

目标: 该研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。

方法: 使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。

结果: 桥粒核心糖蛋白特异性抗体在PV和PF患者中的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8中相对于IgG4具有4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。

结论: 桥粒芯蛋白特异性自身抗体在IgG4中显着富集,这可能解释了在一些天疱疮患者中总血清IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种独特的自身免疫性起疱疾病,可以影响皮肤以外的多种器官。 它与某些肿瘤有关,其中淋巴增殖性疾病最常见。 PNP的临床表现通常包括疼痛,严重的口腔糜烂,可伴有全身性皮疹和系统性累及。 爆发可能具有不同的形态,包括类似天疱疮,类天疱疮,多形红斑或移植物抗宿主病的病变,以及类似扁平苔藓的病变。 同样,组织学结果也显示出相当大的变异性。 (250 kd),大疱性类天疱疮抗原I(230 kd),desmoplakin II(210 kd),envoplakin(210 kd),periplakin(190 kd),plectin(500 kd)的自身抗体kd)和170-kd蛋白质。 这种170-kd蛋白最近被鉴定为α-2-巨球蛋白样-1,一种宽范围的蛋白酶抑制剂,在分层上皮细胞和其他PNP损伤组织中表达。 PNP的预后很差,而且这种疾病往往是致命的。 通常需要免疫抑制剂来减少起泡,用化学疗法治疗潜在的恶性肿瘤可以控制自身抗体的产生。 当PNP与良性肿瘤相关时,预后较好,应尽可能手术切除。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

自身免疫性大疱性疾病(ABDs)是器官特异性自身免疫性疾病,其中通过将致病性自身抗体与靶抗原结合而发生皮肤和粘膜上的水泡。 有两个主要的ABD组:天疱疮组,显示桥粒组分的自身抗体; 和表皮下ABD组,显示表皮基底膜区的半桥体成分自身抗体。 最近的免疫学,生物化学和分子生物学研究揭示了许多新的自身抗原,包括desmocollins,各种plakin家族蛋白和整联蛋白。 修订的ABD分类包括新的疾病实体,例如副肿瘤性天疱疮,IgA天疱疮和抗层粘连蛋白γ1类天疱疮。 除了全身皮质类固醇和各种免疫抑制剂之外,还开发了用于ABD的各种辅助疗法。 其中,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种有前途的治疗方法,但其治疗机制尚不清楚。 已经开发了多种用于ABD的疾病模型,特别是对于寻常性天疱疮,大疱性类天疱疮和大疱性表皮松解症(EBA),并且提供了对于提出可能的新的治疗策略的各种ADB的发病机制的见解。 然而,破坏免疫耐受的基本机制仍不清楚。 EBA显示VII型胶原蛋白(锚定原纤维的主要成分)的自身免疫性,并且在各种疾病模型中已经研究了EBA发病机理。 先前的研究表明,在自身抗体与VII型胶原结合之后,补体,细胞因子释放,嗜中性粒细胞迁移,Fcγ受体(FcgR)和金属蛋白酶的活化在诱导表皮下水泡中起重要作用。 在这个问题上 病理学杂志Kasperkiewicz及其同事揭示了在EBA发病机制中激活FcgRIV和抑制性FcgRIIB的重要作用,通过使用遗传分析和功能性动物模型方法进行优雅的研究已经认识到这些作用。 活化和抑制性FcgRs的表达平衡可通过IVIG疗法调节至抑制性FcgRIIB,从而导致IVIG在EBA和其他自身免疫性皮肤起泡疾病中的有益临床效果。 版权所有©2012大不列颠及爱尔兰病理学会。 由John Wiley&Sons,Ltd.出版

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

该报告描述了根据组织学和间接免疫荧光研究证实的三名PV儿童的临床表现和治疗反应。 在所有三种情况下,与霉酚酸酯(MMF)联合使用的口服强的松导致完全临床缓解,在此期间所有药物疗法均成功停用。 用泼尼松迅速解决皮肤和粘膜水疱,并且在开始用MMF治疗后,在三名患者的10至30月的范围内实现所有药物疗法的停止。 一名患者在停止治疗后数月内出现生殖器病变19复发,但在2周内使用局部皮质类固醇治疗缓解病情。 在本报告发布时,完全缓解的持续时间从6到19个月不等。 总之,与泼尼松和MMF联合治疗小儿PV似乎是一种安全有效的方法,与持久缓解相关。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

疱疹病毒感染是众所周知的天疱疮和大疱性类天疱疮的感染性并发症。 我们描述病理发现利用来自南美洲哥伦比亚省El Bagre地方性天疱疮的一个新的变体患者的几个器官尸检组织。

我们通过来自El Bagre的一种新的地方性天疱疮foliaceus变种描述患者,该患者在住院时接受高剂量免疫抑制剂,并在与第二个患有水痘的患者接触后突然死亡。

我们使用苏木精和伊红,免疫组织化学和直接免疫荧光技术对来自几个器官的组织进行了研究。

我们检测到水痘带状疱疹病毒的存在,以及在心脏,肾脏,脾脏,肝脏,皮肤,脑,肺,胰腺,小肠和大肠以及骨骼肌中α-1抗胰蛋白酶的强阳性。 关于肾脏和心脏的结构损伤,我们认为观察到的损伤与这些器官的自身抗体的存在有关,因为它们都富含plakins,并且El Bagre-EPF患者对plakin分子呈现显着的抗体。

在患有地方性天疱疮的患者中,我们建议在接受高剂量全身性免疫抑制剂时完全分离患者。 我们进一步提出活性天疱疮叶,水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒,免疫抑制剂和α-1抗胰蛋白酶的全身激活之间的协同致死相互作用的临床可能性。 因此,我们建议在这些患者中提供足够的床位间隔,屏障护理和α-1抗胰蛋白酶激活的预防性检测以解决这些并发症。

来源: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

背景: 寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在suprabasal acantholysis和抗桥粒芯蛋白3的自身抗体。 有两种不同的临床形式:皮肤粘膜(MCPV)或粘膜(MPV)。 然而,目前还不清楚在由呼吸消化道功能所涉及的解剖结构的动态产生的口腔,耳鼻,咽喉(OENT)区域中的PV病灶。

目标: 探讨PV的OENT表现形式及其与层状鳞状上皮结构的生理创伤机制的关系。

耐心: 纳瓦拉大学诊所对40诊断为MCPV(22患者)或MPV(18患者)患者进行了前瞻性分析。 OENT表现在所有患者内窥镜下进行评估。 OENT的参与被分为解剖学领域。

结果: 最常见的症状是疼痛,主要是口腔黏膜(87,5%)。 口腔粘膜(90%),咽后壁(67.5%),会厌上缘(85%)和鼻前庭(70%)是OENT粘膜中最常受到影响的部位。 这些定位与多层鳞状上皮结构中的生理创伤机制有关。

结论: OENT内镜检查应纳入所有PV患者的检查。 要了解PV上OENT粘膜活动性病变最常见的定位,将有助于我们更有效地解释OENT内窥镜检查的结果。 此外,必须向患者提供与OENT区域上的创伤性生理机制相关的信息,以避免出现新的活动性PV病变。

来源: 口腔,耳鼻,咽喉参与研究

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可以通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品通过IIF(EUROIMMUN TM Dermatology Mosaic)和ELISA进行测试 (EUROIMMUN和MBL)。 通过IIF用BP180-抗原点最好检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

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来源: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract