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获得性因子VIII(FVIII)抑制剂诱导由针对FVIII的特异性抗体引起的出血障碍。 约五分之一的病因可归因于自身免疫性疾病,如天疱疮。 在这里,我们描述了一例原发性天疱疮患者难治性获得性FVIII抑制剂及其低剂量利妥昔单抗成功治疗的情况。 凝血研究显示延长的活化部分促凝血酶原激酶时间,这在混合测试中不能被校正。 同时,FVIII活性水平显着降低,并且FVIII抑制剂效价升高。 使用泼尼松龙/环磷酰胺继以泼尼松龙/环孢菌素的治疗方案。 病人暂时回复,但后来对这些药物产生了抗药性。 然而,随后用低剂量利妥昔单抗治疗在相同的患者中获得了相当大的临床和实验室改善。 在6月的随访发现,具有正常凝血功能的残余FVIII抑制剂活性水平较低。 没有检测到与药物有关的副作用。 总之,我们的研究结果表明,低剂量利妥昔单抗可能是获得性FVIII抑制剂的有效和安全的治疗方法。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Dichorionic diamniotic双胞胎出生在37周妊娠剖宫产一个34岁的primigravid日本女人,因为第一个双胞胎在臀位。 母亲怀孕前曾被诊断为寻常型天疱疮。 除了高抗金盏花素3自身抗体效价之外,在13天龄时双胞胎嘴唇和口腔中的松弛大疱和糜烂导致新生儿寻常型天疱疮的诊断。 这种情况突出了需要意识到寻常型天疱疮可能不会在出生后立即发生。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

在文献中观察到血型和几种疾病之间的关联。 其中一些有科学支持,表明理论基础,统计关系。 报道了ABO组与几种恶性肿瘤,高胆固醇血症,血栓形成,心肌梗塞,十二指肠溃疡,感染和自身免疫疾病之间的关联。 寻常型天疱疮(PV)是一种罕见的自身免疫性水疱性疾病,与自身抗体相关,主要针对桥粒芯蛋白,导致角质形成细胞粘附丧失。 已经提出了ABO组和天疱疮之间的关联,但没有充分证实。 Shahkar 结论血型与PV发展之间不存在关系。 作者进行了一项病例对照研究,结果显示,与Grob,Inderbitzin和Altobella的工作相比,血型和PV之间没有真正的关联。 作者确定,患有该疾病的患者中特定血型的存在与“健康”人群分布没有显着差异,这非常重要,因为血型和皮肤病之间的关系一直存在争议,尚未完全阐明或解释清楚。

在2007,Valikhani 不仅表明ABO和Rhesus血型在PV中没有特定的分布,除了人群,但与任何已知的天疱疮变体之间没有这种关系,至少在伊朗,这表明作者进行了涉及全球人口统计学其他领域的研究。

在墨西哥,我们在专门的皮肤科咨询的三级转诊中心进行了类似的研究。 我们从1月2002到10月2009期间获得了PV患者的ABO和恒河猴血型,作为我们医院收集墨西哥不同地区甚至南美洲患者的中心。

我们选择了PV患者的70图表。 发现在患有该疾病的患者中存在特定血型组没有差异(P= 0.65)。 我们试图评估是否有任何ABO组与所研究患者的临床结果(受体表面积影响)相关。 ABO组与PV的临床预后无相关性P = 0。752)

我们得出结论,ABO和恒河猴血型与PV之间没有关系,通过观察疾病中特定血型的呈现之间没有差异来证明。 而且,任何ABO组与PV的临床结果之间都没有关联。

Tirado-SánchezA,Ponce-Olivera RM。 寻常型天疱疮患者血型与临床结果(体表面积受影响)之间缺乏关系。 Indian J Dermatol [在线连载] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 可从: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

向皮肤科医师介绍了皮肤科疾病和干预措施对献血者的影响的重点和评论,以更好地为患者提供建议。 这是根据卫生部颁布的部长指令#1353 / 2011和目前的血液治疗程序区域参考中心RibeirãoPreto的血液治疗中心内部规定确定的目前巴西关于血液治疗程序的技术规定。 永久适应症标准:自身免疫性疾病(包括1器官),基底细胞癌以外的癌症个人史,严重特应性皮炎或牛皮癣,小叶天疱疮,卟啉病,丝虫病,麻风,肺外结核或副球菌病,以及先前使用的阿维A酯。 其他系统性类视黄醇,系统性皮质类固醇,5-α-还原酶抑制剂,疫苗,甲氨蝶呤,β-受体阻滞剂,米诺地尔,抗癫痫药和抗精神病药物。 其他导致临时不合格的情况:生物材料的职业事故,穿孔,纹身,性病,疱疹和细菌感染等等。 讨论:沙利度胺目前在致畸药物名单中失踪。 尽管非那雄胺之前被认为是一种永久性不适的药物,但根据其短暂的半衰期,1月份的限制仍然太长。 皮肤科医生应该能够建议他们的病人适当的时机捐献血液,并讨论撤药对治疗结果的影响,并尊重指定的清洗期。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

我们感兴趣地阅读古贺H的研究 1 我们认为根据最近的观察(包括我们的数据)(表1),应该重新考虑“桥粒芯补偿理论”作为水疱本地化的解释 2,3,4。 尽管自身抗体对桥粒核心蛋白依赖性细胞粘附的破坏是天疱疮中形成水疱的基本病理生理学 2-4,临床谱并不总是反映这种致病过程。 已经描述了三种临床类型的天疱疮,粘膜优势型,皮肤型和皮肤粘膜型 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

背景:寻常型天疱疮(PV)和天疱疮(PF)是由靶向桥粒核糖核蛋白粘附蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。 目的:本研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。 方法:使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。 结果:在PV和PF患者中,桥粒核心糖蛋白特异性抗体的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8与IgG4中4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。 结论:桥粒核糖核酸特异性自身抗体IgG4显着富集,这可能解释了部分天疱疮患者血清总IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
作者:Asahina A,Koga H,Suzuki Y,Hashimoto T摘要IgA天疱疮包括角膜下脓疱性皮肤病(SPD)型和表皮内中性粒细胞性IgA型皮肤病(IEN)型。 最近已经记录了IgG / IgA天疱疮病例(1)。 尽管如此,个别的IgA天疱疮报告显示出相当大的异质性。 PMID:22757612 [PubMed - 由出版商提供](来源:英国皮肤病学杂志)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
背景:寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在基底层棘层松解和抗桥粒核心甙3的自身抗体。 有两种不同的临床形式:皮肤粘膜(MCPV)或粘膜(MPV)。 然而,目前还不清楚在由呼吸消化道功能所涉及的解剖结构的动态产生的口腔,耳鼻,咽喉(OENT)区域中的PV病灶。 目的:探讨PV的OENT表现模式及其与层状鳞状上皮结构的生理创伤机制的关系。 患者:在纳瓦拉大学诊所进行了40患者诊断为MCPV(22患者)或MPV(18患者)的前瞻性分析。 OENT表现在所有患者内窥镜下进行评估。 OENT的参与被分为解剖学领域。 结果:最常见的症状是疼痛,主要是口腔黏膜(87,5%)。 口腔粘膜(90%),咽后壁(67.5%),会厌上缘(85%)和鼻前庭(70%)是OENT粘膜中最常受到影响的部位。 这些定位与多层鳞状上皮结构中的生理创伤机制有关。 结论:OENT内窥镜应纳入所有PV患者的检查。 要了解PV上OENT粘膜活动性病变最常见的定位,将有助于我们更有效地解释OENT内窥镜检查的结果。 此外,必须向患者提供与OENT区域上的创伤性生理机制相关的信息,以避免出现新的活动性PV病变。
PMID:22716123 [PubMed - 由出版商提供](来源:英国皮肤病学杂志)
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大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品均通过IIF(EUROIMMUN TM皮肤科马赛克)和ELISA(EUROIMMUN和MBL)进行测试。 通过IIF用BP180抗原点最好地检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。 PMID:22580378 [PubMed - 正在处理](来源:Journal of Immunological Methods)
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抽象

背景:

系统评价和荟萃分析是准确可靠地总结证据的基本工具,可以作为制定患者诊断和治疗实践指南的起点。

AIM:

(ELISA)检测抗BP180和抗桥粒核心蛋白3(Dsg3)自身抗体诊断自身免疫性起疱性皮肤病的诊断准确性。

方法:

在1994和2011之间发表的英文撰写文章的Medline检索使用下列检索词进行:“BP180自身抗体”,“Dsg3自身抗体”和“酶联免疫吸附测定”,以报告诊断试验的灵敏度和特异性。 根据用于计算诊断准确性的统计方法的质量(截断值的定义,ROC曲线的使用和对照病例的选择)评估选定的文章。 荟萃分析使用总结ROC(SROC)曲线和随机效应模型来独立地将灵敏度和特异性结合在研究中。

结果:

搜索得到69出版物在BP180自身抗体和178在Dsg3自身抗体。 30研究总共符合纳入标准:17提供了180患者大疱性类天疱疮(BP)样品中用于检测BP583自身抗体的测定的数据,而13研究提供了关于在大疱性类天疱疮(BP)中搜索抗Dsg3自身抗体寻常型天疱疮(PV)的1058患者的样品。 关于BP17自身抗体的180研究产生了0.87(95%置信区间(CI)0.85与0.89)的汇集灵敏度和0.98的汇集特异性(CI,0.98与0.99)。 SROC曲线下面积(AUC)为0.988,总结诊断比值比为374.91(CI,249.97至562.30)。 对符合纳入标准的Dsg13自身抗体的3研究产生了0.97(CI,0.95到0.98)的汇集灵敏度和0.98(CI,0.98到0.99)的汇集的特异性。 SROC曲线的AUC为0.995,总结诊断比值比为1466.11(95%CI,750.36至2864.61)。

结论:

Meta分析结果显示,抗BP180和抗Dsg3自身抗体的ELISA检测分别对BP和PV具有高度的敏感性和特异性,可用于日常实验室实践,用于自身免疫性起疱性皮肤病的初步诊断。
PMID:22781589 [PubMed - 由出版商提供](来源:Autoimmunity Reviews)

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