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目的:

胸腺瘤是相对罕见的肿瘤。 在这项研究中,我们调查了胸腺瘤手术切除患者的临床特征。

患者和方法:

本研究临床病理学评估了54和1994之间我科接受2006连续手术切除胸腺瘤的患者。

结果:

52患者完全切除,另外2例由于胸膜扩散而不完全切除。 对肺(n = 6),心包(n = 5)和大血管(三头头臂静脉,上腔静脉两头)进行联合切除。 20患者中伴有自身免疫性疾病(37%),17患者包括重症肌无力,1例巨球蛋白血症,1例寻常性天疱疮,1例患有僵硬综合征。 世界卫生组织分类诊断为A型4例,14型AB型,B1型8例,B2型15型,B3型11型。 有27,17,八,两个Masaoka阶段I,II,III和IV分别。 死亡4例,死亡原因包括2例胸腺瘤复发,1例胃癌复发,1例因重症肌无力导致呼吸衰竭。 10年的总体生存率是I期和II期患者的94.6%,III和IV期患者的77.1%。

结论:

如果手术切除在宏观上完成,不仅可以预期长期存活,还可以预期早期患者以及III和IV期患者的长期存活。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

天疱疮是一种慢性,粘膜皮肤自身免疫性水疱病; 两种主要变种是寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)。 PV是最常见的亚型,在总天疱疮患者的75至92%之间变化。 虽然没有进行基于社区的研究来估计印度天疱疮的发病率,但这种研究相对常见。 在印度南部Thrissur地区进行的一项基于问卷调查,估计天疱疮发病率为每百万人口4.4。 随着皮质类固醇激进和广泛使用,天疱疮导致的死亡率显着下降,在此之前它高达90%。 高剂量皮质类固醇曾与其他免疫抑制剂联合使用并有很好的改善,但这种高剂量的皮质类固醇通常伴有严重的副作用,并导致近10%的患者死亡。 为了减少长期,高剂量类固醇给药的不良反应,在1984中引入了地塞米松环磷酰胺脉冲(DCP)治疗。 从那时起,DCP或口服皮质类固醇与或不与佐剂免疫抑制剂(硫唑嘌呤,环磷酰胺,霉酚酸酯和环孢菌素)一起成为印度这些疾病治疗的基石。 尽管与高剂量口服类固醇相比,DCP治疗具有相关益处,但不可否认的是,即使使用或不使用佐剂的DCP治疗也可导致许多不良事件,这是造成天疱疮死亡的主要原因。 此外,很少有患者使用这些常规治疗方法无法改善或有使用禁忌症。 因此,一直在寻找天疱疮中较新的治疗方式。 利妥昔单抗(Reditux。雷迪博士,印度海德拉巴和MabThera TM ,罗氏,巴塞尔,瑞士),一种针对B细胞特异性细胞表面抗原CD1的单克隆嵌合IgG20抗体,是一种新型的天疱疮新疗法(其使用的标签外指示。迄今已获FDA批准)仅用于CD 20 + B细胞非霍奇金淋巴瘤,治疗抵抗性类风湿性关节炎,韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎)。

目前利妥昔单抗治疗天疱疮的最佳剂量和时间表尚未达成共识。 随后的各种治疗方案包括:

  1. 淋巴瘤方案 - 最常遵循的方案。 利妥昔单抗以375mg / m的剂量给药 2 体表面积每周一次,持续四周。
  2. 类风湿性关节炎方案 - 以1天的间隔施用两剂利妥昔单抗15g。 皮肤科医生越来越多地使用它,并且是我们研究所目前遵循的方案。 优于淋巴瘤方案包括更低的成本和更少的输注。
  3. 联合治疗 - 利妥昔单抗已与IVIG,免疫吸附和地塞米松脉冲疗法联合使用
  4. 长期利妥昔单抗治疗,在每周输注诱导周期后每隔4或12周输注一次

全文可在以下网址查看: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

背景: 脱屑性牙龈炎是指与数种粘膜皮肤病有关的临床表现。 最常见的是粘膜类天疱疮,寻常型天疱疮和扁平苔藓。 通过组织病理学和免疫荧光评估更好地确定其特异性诊断。

目的: 用反射共聚焦显微镜检查脱屑性牙龈炎病例,并与正常牙龈的结果进行比较。 此外,将脱屑性牙龈炎的共聚焦显微镜检查结果与活检病变的常规组织病理学进行比较,以建立这种非侵入性诊断技术的标准。

方法: 纳入疑似粘膜类天疱疮,寻常型天疱疮和扁平苔藓病例共计二十五例。 反射共聚焦显微镜进行了一个健康的人的牙龈和牙龈病变。 为了进行反射共聚焦显微镜 - 组织病理学相关性,对所有病灶进行活检。

结果: 反射共聚焦显微镜检查显示,疑似粘膜类天疱疮的牙龈病变在真皮 - 表皮交界处显示出分离,充满了被解释为血细胞的小的明亮结构。 组织病理学和免疫荧光方面证实了诊断。 对于寻常型天疱疮,反射共聚焦显微镜方面是上皮内裂,圆形分离的细胞被解释为棘层角质形成细胞,类似于组织病理学特征。 在扁平苔藓中可见到与角质细胞上皮结构混杂的小的明亮细胞相关的炎性细胞浸润相关的角化过度和海绵状血管炎。 轻度明亮的圆形结构被解释为坏死性角质形成细胞和轻度明亮的星状结构,被解释为真皮中的黑素细胞。 这些特征存在于组织病理学中,证实了扁平苔藓的诊断。

结论: 我们建议使用反射共焦显微镜作为一种有用的工具,以帮助区分脱屑性牙龈炎的三个最常见的原因。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12021/abstract

背景 寻常型天疱疮的经典治疗方法是泼尼松龙。 免疫抑制药物可以联合使用。

目的 比较硫唑嘌呤在降低疾病活动指数(DAI)方面的疗效。

患者和方法 对56新患者进行了双盲随机对照研究,分为两个治疗组:(i)泼尼松龙加安慰剂; (ii)泼尼松龙加硫唑嘌呤。 定期检查患者的1年。 “完全缓解”定义为12月后所有病变的愈合,以及泼尼松龙<7.5 mg每日,(DAI≤1)。 通过“意向治疗”(ITT)和“治疗完成分析”(TCA)进行分析。

结果 两组在年龄,性别,疾病持续时间和DAI方面相似。 主要终点:通过ITT和TCA,两组的平均DAI均有所改善,两者之间无显着差异。 这个差异在最后三个月变得非常重要(3个月; ITT:P = 0.033,TCA: P = 0.045)。 次要终点:两组患者的总类固醇剂量均显着下降,除最后三个月外(ITT: P = 0.011,TCA: P = 0.035)。 两组的平均每日类固醇剂量逐渐减少,在过去的三个月中,尤其是在12个月,有利于硫唑嘌呤的统计学显着性(ITT: P = 0.002,TCA:P = 0.005)。 仅在TCA的12月完全缓解显着(AZA /对照:53.6%/ 39.9%, P 0.043)。

限制 样本量相当小,以证明所有差异。 其他限制包括选择主要和次要终点以及测量硫嘌呤甲基转移酶活性的不可用性。

天疱疮foliaceus,狗和猫最常见的自身免疫性皮肤病,其特征是脓疱,糜烂和结皮。 在本文中,我们着重于狗和猫的天疱疮的诊断和治疗。

对角质形成细胞粘附结构的攻击迹象在临床上是明显的。 当表皮角质形成细胞之间的紧密结合受到影响时,表现为囊泡和脓疱。 当基底角质形成细胞与皮肤基底膜之间的紧密结合受到影响时,表现为大泡(大水泡)和溃​​疡。

在人的天疱疮中,最常见的自身抗体是桥粒中的桥粒芯糖蛋白1(DSG1)糖蛋白。 自身抗体反应主要涉及IgG(IgG4亚类)。 对天疱疮小鼠的初步研究很少检测到IgG自身抗体反应,但是在间接免疫荧光测试中使用不同底物的更近期工作证实了IgG自身抗体在犬天疱疮叶中是重要的。 但是,DSG1不常用于狗的天疱疮; 目前尚不清楚在大多数犬天疱疮叶状病例中哪个部分的桥粒是靶向的。 早期免疫印迹研究显示靶标是148 kDa或160 kDa蛋白。 免疫电镜显示自身抗体结合位点位于桥粒的胞外区。

遗传因素可能影响天疱疮的发展。 在狗中,更频繁地诊断两个品种,密切相关的基因型,Akitas和chows。 同窝小鼠也有报道天疱疮foliaceus。 在猫科天疱疮foliaceus没有注意品种处置。 性别和年龄似乎与狗和猫的天疱疮foliaceus的发展无关。 发病年龄是可变的,范围从1到16岁,而在1年龄以内4 到猫达到17年龄。

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心糖蛋白(Dsg)1的自身抗体引起的。

目标 检查超微结构水平PF患者皮肤的早期棘层松解症。

方法 通过光学和电子显微镜研究来自免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示桥粒之间的细胞间增宽,下表皮层中的桥粒和发育性桥粒的数量减少。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出以下PF的棘层松解的机制:最初的PF IgG引起非功能性Dsg1的消耗,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非功能性Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致了发生的桥粒和减少的桥粒数量。 另外,抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

MedWire新闻:研究人员已经确定了起泡性皮肤障碍寻常型天疱疮(PV)患者血清中发现的自身抗体的主要目标。

PV患者发展抗蛋白质桥粒芯蛋白(DSG)1和3的抗体,帮助表皮细胞粘在一起并保持皮肤的完整性,在皮肤和粘膜上引起疼痛的起泡。

Giovanna Zambruno(意大利罗马Istituto Dermopatico dell'Immacolata)及其同事发现,DSG3细胞外结构域(EC)1的顺式粘附界面是患者血清中产生的PV自身抗体(A)224的主要靶标PV。

现有的治疗方法针对整个免疫系统,但这可能会导致副作用问题,并可能导致患者容易受到感染。

为了更准确地查明PV中自身抗体产生的触发点,Zambruno和团队从两名患有该病症的患者中分离出对DSG15特异性的3免疫球蛋白(Ig)G抗体。

其中,在小鼠被动转移模型中表达时,实验室中有三层皮肤细胞被破坏,两层是致病的。

将由病原性PV抗体识别的表位分离到DSG3 EC1和EC2子结构域,并且使用特定的血清学测定将PVA224的靶定位为EC1上的顺式粘附界面。

研究人员认为PV中所见的自体反应性是由于DSG3以外的抗原产生的体细胞突变造成的,因为当体细胞突变回复到生殖系序列时,与DSG3的结合消失。

“确定致病性抗体所针对的免疫优势区域对PV的诊断有重要意义,并为建立治疗PV患者的治疗方法开辟了新的视角”,Zambruno和 临床研究杂志.

“最后,种系的PV自身抗体可能导致最终导致这种危及生命的疾病发展的抗原的鉴定。

medwireNews(www.medwire-news.md)是Springer Healthcare Limited提供的独立临床新闻服务。 ©Springer Healthcare Ltd; 2012

请阅读: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

本研究旨在强调常规筛查高血糖的重要性,并开发一种标准化,循证的方法,用于治疗长期全身性皮质类固醇(CS)治疗的天疱疮患者。 一项横断面研究在两所大学附属教学医院进行,使用200患者的转诊样本,确诊为寻常型天疱疮,天疱疮或粘膜类天疱疮。 所有患者均接受全身CS治疗。 共有150患者对该调查做出了回应。 排除了六名参与者,并纳入了144。 主要结果指标是检测高血糖的血糖水平。 在接受CS治疗的40%患者中发现了新发高血糖症。 所有预期变量,包括年龄,体重指数,糖尿病家族史,皮质类固醇剂量和皮质类固醇治疗持续时间均与新发高血糖独立相关。 这些研究结果表明天疱疮患者CS诱导的高血糖患病率为40%,而天疱疮或MMP患者,CS治疗与高血糖风险显着增加相关(优势比= 10.7,95%置信区间1.38-83.50 )与未接受CS治疗的相同疾病患者相比。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

背景 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是由靶向桥粒芯糖蛋白(Dsg)粘附蛋白的自身抗体引起的潜在致命性起泡疾病。 以前的研究表明天疱疮中抗Dsg抗体的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4由慢性抗原刺激诱导,其可能在持续性皮肤水疱时发生,并且相对于天疱疮患者中的其他IgG亚类可能提升总血清IgG4。

目标 该研究的主要目的是定量天疱疮患者的总IgG和Dsg特异性IgG亚类。

方法 IgG亚类和Dsg特异性IgG1和IgG4在PV和PF患者和年龄匹配的对照血清中使用亚类酶联免疫吸附测定进行定量。 使用角质形成细胞解离测定来测定IgG中阻断IgG致病性的IgG4消耗的有效性。

结果 在PV和PF患者中Dsg特异性抗体的中位数分别为7·1%和4·2%,IgG4与IgG4的浓度分别为8倍和4倍。 与年龄相匹配的对照组相比,血清IgG和IgG的总血清IgG1富集,而不是其他IgG亚型,P = 0·004和 P 分别= 0·005)。 PV血清的IgG4消耗降低了角质形成细胞解离测定中的致病性,并且显示亲和纯化的IgG4比其他血清IgG级分更具致病性。

结论 Dsg特异性自身抗体明显富含IgG4,这可能解释了部分天疱疮患者血清IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

背景 巨噬细胞移动抑制因子基因的启动子多态性与巨噬细胞移动抑制因子的产生增加有关。 在寻常性天疱疮患者的血清中观察到巨噬细胞迁移抑制因子水平升高。 巨噬细胞移动抑制因子启动子基因多态性已被发现赋予了对慢性炎性疾病易感性的增加的风险。

目的 我们调查是否有巨噬细胞移动抑制因子基因的启动子多态性与寻常型天疱疮之间的关联。

方法 使用聚合酶链反应 - 限制性片段长度对106名寻常型天疱疮患者和100名健康志愿者的对照组进行基因分型,以确定在基因-5位置的173'侧翼区域中鉴定的单核苷酸多态性。分析。

结果 我们发现我国C / C基因型患病率明显高于对照组,但差异无统计学意义。

结论 这项研究的结果使用一个大型的,有据可查的患者试验表明,巨噬细胞移动抑制因子-173G-C多态性与寻常型天疱疮没有关系; 但由于巨噬细胞移动抑制因子在炎症过程中的作用尚未详细描述,且我国C / C基因型的患病率明显较高,这一发现值得进一步研究。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract