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背景

固有的一些immunobullous障碍是潜在的表皮或真皮表皮交界脆弱,这可能会妥协活检标本完整性和直接免疫荧光(DIF)解释的现象。 在这些情况下,皮肤附属结构(例如毛囊,汗液装置)通常保持完整。 是否周围DIF结果是可靠的诊断immunobullous条件是未知的。

方法

我们评估了含有附件结构的诊断性免疫球蛋白(Ig)沉积模式的56皮肤标本。 在一项推论性研究中,我们检查了145苏木精 - 伊红染色的冷冻标本,以确定与附件结构存在相关的活检因素。

结果

在线性或细胞表面Ig沉积或狼疮带的条件下,Periadnexal DIF结果提供诊断敏感性。 Periadnexal DIF结果在疱疹样皮炎中不可靠。 来自头皮和生殖器的活检标本最可能分别含有毛囊皮脂单位和汗管装置。 活检的相对深度与鉴别汗管装置的可能性直接相关,但不与毛囊单位相关。

结论

DIF结果可能增加对类天疱疮,天疱疮和红斑狼疮DIF评估的诊断敏感性。 病理学家可以指导临床医生对某些解剖部位进行活检,并获得足够的活检深度,以提高捕获附件结构的可能性,从而提高DIF标本的诊断率。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

背景。 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是具有针对桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和3的IgG自身抗体的自身免疫性膀胱疾病,其导致表皮内棘层松解。

目标。 表征具有脐带受累的PF或PV患者的临床和免疫学特征。

方法。 总共,10患者(7女性,3男性;年龄范围24-70年,疾病持续时间3-16年)被诊断为PV(n = 5)或粘膜皮肤PF(n = 5)根据其临床特征,组织病理学和免疫学发现进行评估。

结果。 红斑,糜烂,结痂和植物皮肤病变是脐带区的主要临床特征。 脐带区域的DIF对8名患者的细胞间表皮IgG和C3沉积物给出阳性结果,对另外两名患者单独给予IgG。 在所有10患者中,IgG缀合物显示典型天疱疮模式的间接免疫荧光阳性,滴度从1:160到1:2560不等。 用重组Dsg1进行ELISA,得到PF中的24-266和PV中的0-270。 所有5名PV患者(ELISA 3-22)对重组Dsg98的反应性均为阳性,并且在所有PF血清中均为阴性。

结论。 所有患有脐部淋巴结的天疱疮的10患者都具有PF或PV的临床和免疫病理学特征。 文献中很少报道这种尚未完全阐明的特殊表述。 对这种独特表现的可能解释可能是存在新的表位或与位于脐带区域的胚胎或瘢痕组织的关联。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

高剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗用于标准免疫抑制治疗难治的严重自身免疫性起疱疾病患者。 为了确定IVIG治疗不良事件的有效性和频率,我们回顾性分析了16寻常型天疱疮,天疱疮,副肿瘤性天疱疮,大疱性类天疱疮和副肿瘤性大疱性类天疱疮患者的数据。 对IVIG治疗的每个6月份,使用评分系统随时间分析IVIG的不良反应和功效的频率。 头痛(43.8%)和疲劳(43.8%)是最常见的副作用记录; 严重的不良反应没有发生。 总体疗效良好,如通过使用临床评分的临床反应率所测量的,以及起始类固醇剂量中75.8%的平均减少所指示的。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract

背景 Hailey-Hailey病(HHD)或家族性良性慢性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病,其特征是在间隙区域有松弛的囊泡和糜烂。 目前的治疗方法并不特别有效。 我们报告用强力霉素显着改善6病例。

病例报告 6患者,年龄从33到77年龄,呈现4至40年度严重治疗抵抗性HHD的年度变化。 然后,每天用强力霉素6 mg成功治疗所有100患者至少3个月。

讨论 在治疗开始后的6周至1个月的所有3患者中均观察到改善。 在不同时期后观察到复发。 维持性半剂量治疗似乎对复发患者有益。 只有一名患者出现胃肠不耐受。 没有报告其他副作用。 目前,2患者已经改善并呈现减少的恶化次数,2其他患者在超过5年随访后完全缓解。 在HHD中难以评估治疗效率,因为它是罕见的病症。 尚未发表对照研究。 局部治疗可以改善炎症,但不治疗根本原因,有针对性的全身治疗,但几乎没有证据支持其使用,物理治疗很麻烦。 除了它们的抗生素潜力外,四环素抗生素还通过抑制基质金属蛋白酶具有抗炎特性和抗癌酶活性。

结论 强力霉素似乎是Hailey-Hailey病中一种有趣的治疗选择。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

自身免疫疾病如寻常型天疱疮疾病异质性的分子基础知之甚少。 尽管桥粒芯蛋白3(Dsg3)作为PV中免疫球蛋白(Ig)自身抗体的主要靶标已经确立,但仍存在关于抗Dsg3 Ig亚型在患者亚型中的总体分布的若干问题,并且关于同种型转换是否可以是观察疾病活动的阶段之间。 为了系统地解决与PV中Ig-同种型特异性有关的突出问题,我们通过ELISA在从具有不同临床特征的1患者获得的2血清样品中基于一组来分析IgA,IgM,IgG3,4,3和202抗-Dsg92水平定义的变量(活性,形态,年龄,持续时间)和常数(HLA型,性别,发病年龄)临床参数以及来自HLA匹配和不匹配对照的47血清样品。 我们的研究结果为以前的研究提供了支持,确定了IgG4和IgG1是PV中的主要抗体,其活性显着高于间歇性患者。 我们没有看到疾病活动和缓解阶段之间的同种型转换的证据,并且在相对于对照的患者中,IgG4和IgG1亚型仍然升高。 然而,我们确实发现IgG4是根据不同疾病形态,疾病持续时间和HLA类型进一步区分PV患者亚组的唯一亚型。 这些数据提供了进一步洞察负责疾病表型表达的免疫机制,并有助于更广泛的努力,建立全面的免疫谱基础疾病的异质性,以促进日益具体和个性化的治疗干预措施。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

当身体的免疫系统不能识别正常的身体组织,攻击和破坏它们,就好像它们是外来的一样,而不是攻击外部的生物体,就会发生自身免疫性疾病。 原因尚未完全了解,但在某些情况下,认为自身免疫性疾病是由暴露于微生物或其他环境因素引起的,特别是在患有该疾病遗传倾向的人中。 单个器官或多个器官和组织可能受到影响。

许多自身免疫性疾病的症状范围从轻微的皮疹到威胁生命的疾病,可以攻击主要的器官系统。 尽管每种疾病都不同,但是免疫系统功能障碍都存在于其中。 疾病症状取决于哪个组织被破坏的目标。 所有自身免疫性疾病常见的症状包括疲劳,头晕,不适和低热。

自身免疫性疾病通常分为器官特异性疾病和非器官特异性疾病。 经常受影响的器官和组织包括内分泌腺,如甲状腺,胰腺和肾上腺; 血液成分,如红细胞; 和结缔组织,皮肤,肌肉和关节。

在器官特异性疾病中,自身免疫过程主要针对一个器官。 但是患者可能同时经历多种器官特异性疾病。 在非器官特异性疾病中,自身免疫活性在整个身体中广泛传播。 这包括类风湿性关节炎(关节),系统性红斑狼疮和皮肌炎(结缔组织)。

根据美国自体免疫相关疾病协会的统计,约有75的自身免疫性疾病病例发生在女性,尤其是那些有孩子的人群中。 原因尚未完全了解,但在某些情况下,它被认为是由暴露于微生物引起的,尤其是在患有该疾病遗传倾向的人群中。

常见的类型 局限性自身免疫性疾病:

  • 艾迪生病(肾上腺)
  • 自身免疫性肝炎(肝脏)
  • 乳糜泻(胃肠道)
  • 克罗恩氏病(胃肠道)
  • 格雷夫斯病(甲状腺功能亢进)
  • 格林 - 巴利综合征(中枢神经系统)
  • 桥本氏甲状腺炎(甲状腺功能降低)
  • 多发性硬化症
  • 雷诺现象(手指,脚趾,鼻子,耳朵)
  • 类型1糖尿病(胰岛)
  • 溃疡性结肠炎(胃肠道)常见的类型 全身性自身免疫性疾病:
  • 狼疮[系统性红斑狼疮](皮肤,关节,肾脏,心脏,脑,红细胞等)
  • 风湿性多肌痛(大肌肉群)
  • 类风湿性关节炎(关节;不太常见的肺,皮肤和幼年型类风湿关节炎)
  • 硬皮病(皮肤,肠,不太常见的肺)
  • 干燥综合征(唾液腺,泪腺,关节)
  • 系统性硬化症
  • 颞动脉炎/巨细胞动脉炎(头部和颈部的动脉)

干细胞移植SCCA治疗的自身免疫性疾病类型包括:

  • 多发性硬化症
  • 系统性硬化症
  • 系统性狼疮Erythermatosus
  • 罕见的神经系统疾病

SCCA治疗的其他自身免疫性疾病包括:

  • 自身免疫性小脑变性
  • 自身免疫性周围神经病
  • 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)
  • 步态共济失调伴晚发性多发性神经病(GALOP)
  • 兰伯特伊顿重症肌无力综合征
  • 重症肌无力
  • Opsoclonus / Myoclonus(Anti-Ri)
  • 拉斯穆森的脑炎
  • 僵硬的人综合症状
  • 热带痉挛性Paraperesis HTLV-1相关性脊髓病(TSP / HAM)

影响血细胞的自身免疫性疾病在Blood Disorders中讨论。

  • 免疫性血小板减少性紫癜(ITP)
  • 自身免疫性溶血性贫血
  • 自身免疫性中性粒细胞减少症

炎症是免疫应答感染的关键组成部分,但是如果不加以控制,可能导致克罗恩病,类风湿性关节炎,I型糖尿病,强直性脊柱炎,狼疮,牛皮癣和多发性硬化等自身免疫性疾病。 在这些疾病中,炎症是由称为细胞因子的免疫系统分子和称为T细胞的这些细胞因子产生应答的细胞介导的。 自噬是一个无处不在的过程,细胞通过降解自身内部成分,在饥饿时释放有价值的营养成分,或去除受损或有害的细胞内成分。 Harris博士及其同事的研究表明,自噬也能控制与自身免疫性疾病病理有关的炎性细胞因子和细胞的释放。 这些发现表明,自噬代表了新型抗炎治疗的有效靶点,这可能对一系列自身免疫性疾病有益。 该组织与金斯顿·米尔斯教授联合,现在希望将这些发现应用于自身免疫性疾病的特定模型。 这项工作由爱尔兰科学基金会资助,作为三位一体生物医学研究所的战略研究集群(SRC)奖的一部分。 “自噬是维持细胞正常功能的常见细胞过程。 我们的工作已经表明,这个过程在控制炎症方面是重要的,并且因此可以代表新药抗炎症的特别有效的目标。 有超过80不同的自身免疫性疾病,其中大多是慢性和衰弱,可能是困难和昂贵的治疗。 任何有助于我们更好地理解炎症控制背后的机制的研究将最终导致更好的治疗,“James Harris博士解释说。

更多: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

缺乏流行病:一种了解过敏和自身免疫性疾病的新途径 可以与托马斯罗克韦尔的儿童经典共同营销 如何吃油炸蠕虫。 首先是作者Moises Velasquez-Manoff讲述他与蒂华纳的过境点以感染自己 美洲黑人试图治疗哮喘,花粉热,食物过敏和从小就困扰他的脱发症。 在接下来的三百页中,作者非常有说服力地解释了导致他自己感染自己的一种寄生虫,这种寄生虫会导致儿童严重的腹泻,贫血和智力低下。

Velasquez-Manoff调查研究人员积累的大量证据支持这一概念:卫生假设,但具有更新的寄生扭曲。 他所提出的观点并未被医学界的许多人所接受,并且几乎没有高质量的证据,以良好对照的试验形式,暴露于寄生虫可能对人类健康产生积极影响。 因此,即使作者是彻底的,重要的是要记住他所呈现的证据主要是相关的形式。

卫生假说

卫生学假说的一个简单的观点是,如果没有什么危险的东西可以阻止霍乱毒素的话,那么免疫细胞就会变得困惑或者厌倦,并且抵抗诸如尘螨和花生等无害的刺激。 但是有一个更细微的观点。 我们的免疫系统与巨大的微生物共同发展,实际上已经由他们塑造。 许多人在我们的内心成为了长期的,重要的居民; 这些共生体的重要性,实际上它的存在才刚刚实现。

不断暴露于所有这些错误,作为一个单位,增强了免疫系统的监管部门,调整反应,以便我们可以容忍我们所处的肮脏的环境,同时(希望)抵制那些提出的病原体致命的威胁,而不是在这个过程中摧毁我们自己的身体。 在讨论免疫学时必不可少的军事类比中,被微生物包围的古代人类免疫细胞就像是战战兢兢的老战士,他们在遇到新事物时已经学会了警惕地注视的能力,等着看是否危险; 在我们这个高度消毒的环境中培育起来的现代免疫细胞,就像新兵一样,在第一次威胁的时候,他们的第一枪,暴躁易怒,容易在不适当的指挥和超大力量的作用下炸毁周围的环境。 经验没有教他们适度。

到处看到虫子

是的,他把孤独症列入了我们的免疫系统造成的现代疾病名单。 与其他免疫功能障碍尚未建立的病例一样,如肥胖,心血管疾病,2型糖尿病和癌症。

把所有这些归咎于免疫功能障碍都有一些严重的问题,但是我们只关注一个例子:孤独症。 正如没有蠕虫对我们免疫系统的介导作用,导致一些人对无害摄取的蛋白质和其他人攻击他们自己的组织有过敏反应,争辩说,子宫中的慢性炎症会产生患有自闭症的胎儿。

本文的其余部分可以在这里阅读: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

研究人员在实验室复制了一种罕见类型的免疫细胞,然后将其注入体内的一项新研究正在为重症自身免疫性疾病(如多发性硬化症和类风湿性关节炎)的新治疗带来希望。

来自美国杜克大学医学中心的研究人员在一篇发表在线论文的论文中写了他们关于某种B细胞的研究。 自然 在周末。

B细胞

B细胞是免疫细胞,其产生抗体来攻击不需要的病原体如细菌和病毒。

白细胞介素-10(IL-10)是细胞使用的一种细胞信号蛋白,在这项研究中研究人员所关注的类型称为调节性B细胞或B10。

B10细胞有助于控制免疫反应,并限制自身免疫,这是免疫系统攻击人体自身健康组织的地方,就好像它是一种不需要的病原体一样。

虽然它们并不多,但B10细胞在控制炎症方面起着关键作用:它们限制了正常的免疫反应 从而避免对健康组织的损害。

调节免疫反应是一个高度控制的过程

研究作者Thomas F. Tedder是杜克大学免疫学教授。 他在声明中说,我们才刚刚开始了解这些最近发现的B10电池。

他说这些调节性B细胞是重要的,因为它们“确保免疫应答不会被带走,导致自身免疫或病理学”。

他补充说:“这项研究首次显示,高度控制的过程决定了这些细胞何时何地产生IL-10。

他们做了什么

对于他们的研究,Tedder和同事用小鼠来研究B10细胞如何产生IL-10。 为了开始IL-10生产,B10细胞必须与参与开启免疫系统的T细胞相互作用。

他们发现B10细胞只对某些抗原有反应。 他们发现与这些抗原结合使得B10细胞关闭一些T细胞(当它们遇到相同的抗原时)。 这阻止了免疫系统损害健康的组织。

这是对B10细胞功能的新的认识,促使研究人员进一步研究:如果有可能使用这种细胞调控机制来调节免疫反应,特别是在自身免疫方面呢?

在身体外面复制大数字

然而,B10细胞并不常见,它们是非常罕见的。 所以Tedder和他的同事们不得不找到一种方法,在身体外面准备好供应它们。

他们找到了一种分离B10细胞而不损害其控制免疫反应能力的方法。 他们找到了大量复制它们的方法,正如Tedder所解释的那样:

“正常B细胞​​通常在培养时很快死亡,但是我们已经学会了如何将它们的数量扩大约25,000倍。”

“然而,文化中罕见的B10细胞数量增加了四百万倍,这是显着的。 现在,我们可以从一只小鼠身上取下B10细胞,并在培养过程中增加9天,以便我们能够有效地治疗自身免疫疾病的8,000小鼠。“他补充说。

影响自身免疫

下一阶段是尝试新的B10细胞:它们是否可以影响自身免疫力,从而影响疾病症状?

他们发现,当将少量的B10细胞引入到与多发性硬化症类似的疾病中时,其症状显着减轻。

Tedder解释说:“B10电池只会关闭他们编程关闭的功能。

如果你有 类风湿关节炎,你会希望细胞只能在类风湿性关节炎后出现,“他补充道。

启示

他和他的同事们建议他们的工作表明,有可能去除调节细胞,将其复制到数百万的细胞中,并将其放回患有自身免疫性疾病的人的体内,这将有效地“关闭”疾病,正如Tedder所描述的它:

他补充说:“这也可能治疗移植器官排斥反应。”

研究人员呼吁进行更多的研究,以了解如何复制人类B10细胞,并了解他们在人类中的表现。

自身免疫性疾病是复杂的,所以在不引起免疫抑制的情况下,制定一种针对多种疾病的单一疗法并不容易,Tedder解释说。

“在这里,我们希望采取大自然已经创造的东西,通过扩大身体外的细胞来改善它,然后将它们放回去让大自然重新开始工作,” 他说。

美国国立卫生研究院,淋巴瘤研究基金会和美国国立卫生研究院国立心肺血液研究所心内研究处的资助,帮助支付了研究费用。

文章来自: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

由Catharine Paddock博士撰写
版权所有:今日医学新闻

背景 已知大疱性皮肤病与显着的发病率和死亡率相关。 目前还没有关于加拿大严重大疱性皮肤病死亡率的研究。

方法 我们使用加拿大统计局网站从2000到2007的三种主要大疱性皮肤病的死亡率数据:大疱性类天疱疮; 天疱疮; 和中毒性表皮坏死松解症(TEN)。 计算原油和年龄标准化死亡率,并与相应的美国死亡率进行比较。 线性回归用于评估性别和年龄对死亡率的时间趋势和影响。

结果 在8年期间,115死亡归因于类天疱疮,84归因于天疱疮,44死亡归因于天疱疮。 原始年死亡率是类天疱疮(0.045 / 100,000)最高,其次是天疱疮(0.033)和TEN(0.017)。 尽管观察到降低天疱疮死亡率的趋势,但这些病症均未显示八年内死亡率的显着时间趋势(P = 0.07)。 没有观察到死亡率的性别差异,但是高龄与所有三种情况下的死亡率相关。

结论 在大疱性皮肤病中,类天疱疮是加拿大死亡的主要原因。 这与美国形成鲜明对比,在美国,TEN是大疱性皮肤病死亡的主要原因。 目前尚不清楚医疗保健系统的差异是否能解释这些发现。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance