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人表皮显示非神经元胆碱能系统,包括由酶和两个Ach受体家族(毒蕈碱和烟碱受体)组成的角化细胞(kc)乙酰胆碱(Ach)轴。 这两种受体的活性可以调节角质形成细胞和kcs-细胞外基质粘附,从而修饰细胞间黏附分子如钙粘蛋白和整联蛋白的调节。 一些作者证明,天疱疮中的棘层松弛不仅依赖于抗桥粒核心糖蛋白抗体(abs)(主要是IgG),而且还依赖于针对kc膜抗原的其他abs(例如抗Ach受体Abs)。 在天疱疮发病的早期阶段,抗Ach受体Abs阻断Ach信号转导,这对于细胞形状和细胞间粘附是必需的,并增加粘附分子的磷酸化。 结合abs antidesmogleins的作用,抗Ach受体Abs引起acantholytic现象。 体外实验表明,acantholytic kcs中高剂量的Ach可以快速逆转这种病理事件。 使用天疱疮的新生小鼠模型的体内实验已经证明胆碱能激动剂减少这些损害。 用溴吡斯的明和烟碱酰胺口服或局部使用毛果芸香碱进行治疗,呈现拟淋巴细胞效应的药物已经在患有天疱疮疾病的患者中引起令人鼓舞的结果。 胆碱能药物可能在天疱疮的治疗中具有战略作用,因为它们可能是导致棘层病的早期阶段的原因。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

尽管细菌性脓皮病是狗中最常见的皮肤疾病之一,但有些病例甚至对有经验的临床医生也提出了诊断挑战。 本文介绍了脓皮病的几种不寻常的表现形式,包括大疱性脓疱疮,表面扩散性脓皮病,皮肤粘膜脓皮病和后期修饰fur疮。 还描述了模拟脓皮病的条件,包括幼年蜂窝织炎,免疫调节反应性淋巴细胞 - 浆细胞性肾小球性皮炎和天疱疮性天疱疮。 还讨论了用于诊断和表征脓皮病的诊断技术。

全文可在: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/PIIS019556161200143X/abstract?rss=yes

寻常型天疱疮(PV)是临床上表现为皮肤和粘膜的水泡或糜烂的自身免疫性皮肤粘膜疾病。 这种疾病的主要组织病理学特征是基底层囊泡,由于命名为棘层松解的角质形成细胞之间的细胞 - 细胞粘附丧失。 研究表明PV的细胞凋亡增加。 本研究的目的是探讨细胞凋亡在PV水泡形成中的作用。

方法

该横断面研究是在25口腔PV样本上进行的。 使用TUNEL技术在正常的病灶周围区域,囊泡区域和棘层松解细胞中评估细胞凋亡的存在。 此外,通过生物素 - 链霉抗生物素蛋白免疫组织化学方法评估Bax促凋亡标志物的表达。 使用SPSS软件进行Wilcoxon测试分析。 P 值<0.05被认为是重要的。

结果

TUNEL阳性细胞的染色百分比和强度是值得注意的。 基底部和副基底部之间存在统计学上的显着差异) P = 0.05(,有囊泡屋顶的墓碑(P = 0.038)和基础与墓碑(P = 0.038)。 然而,促凋亡标志物Bax的表达和染色强度弱,在各个区域之间没有观察到统计学上显着的差异。

总结

在本研究中获得的结果表明,在PV的早期发生凋亡的过程,因为它在周围正常组织中被观察到。 此外,细胞凋亡的过程可能会导致bulla形成恶化或加速。 换言之,抑制细胞凋亡可以减轻病变的严重程度。

全文可在这里找到: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

皮炎 - 皮炎性皮炎素(PD-PSV)是一种罕见的以皮肤黏膜受累为特征的疾病,与炎症性肠病有关。 描述了一名患有溃疡性结肠炎的42岁女性,她的头皮,颈部,腋窝,腹股沟部位,脐部,躯干和口腔中表现出疣状和化脓性损伤约11个月。 她也经历了下肢全身疲劳和肿胀。 组织学显示嗜酸性粒细胞炎症伴微表达和假性上皮瘤样增生,但对IgA,IgG和C3的直接免疫荧光染色阴性。 她被诊断患有PD-PSV并用20%人白蛋白(100毫升)输注5天,接着是甲基强的松龙(40毫克/天),在1月后观察到病变缓解。 讨论了PD-PSV和天疱疮的鉴别诊断。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

简介:虽然口腔阿胶症是常见的,但对患者的生活质量有显着的影响。 这是临床实践中遇到的最常见的口腔溃疡病。 这项研究描述了新加坡三级皮肤病中心的口腔阿弗他病的特点和模式,重点是评估管理差距和确定潜在的全身性疾病和营养缺乏。 资料和方法:这是对10年6月至6月2000期间2010年的医疗记录的回顾性回顾。 213名患者使用检索术语“口腔溃疡”,“口疮性溃疡”,“口腔口疮”和“白塞病”进行鉴定。 不包括口腔溃疡和其他诊断如白癜风,扁平苔藓和单纯疱疹的白塞病的患者被排除在外。 对其余患者进行人口学特征,口腔溃疡特征,相关结缔组织疾病和营养不良,诊断检查结果,治疗反应以及随访时间的评估。 结果:本研究纳入了一百七十五名患者。 101例患者口服复方口疮,77单纯口疮,24复合口疮。 14名患者(8%)符合白塞病的国际研究标准(ISG),其中85.71%具有复杂的口疮。 这类患者的治疗阶梯范围从外用类固醇和秋水仙碱一直到口服皮质类固醇和/或氨苯砜治疗。 结论:复发性口腔粘膜炎是皮肤科医生处理好的一个小生境。 这项研究表明,未来更好的管理患者需要一个更明确的管理和治疗算法口腔阿弗他病。 特别是,复杂的阿弗他病需要监测进展到白塞病。

从: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

天疱疮是一种罕见的水泡性自身免疫性疾病,表现为皮肤和口腔起泡。 它是由针对角质形成细胞表面抗原的自身抗体引起的。 所有形式的天疱疮都与循环和皮肤固定自身抗体的存在有关。 天疱疮素食者是罕见的寻常型天疱疮的临床变体,占所有天疱疮病例的5百分比。 下面我们介绍一下天疱疮的口头介绍。 我们描述了一名33岁的男子,他被转诊到我们的诊所,抱怨口腔溃疡,牙痛和多个脓疱。 在临床检查期间,我们能够识别多个脓疱,牙龈上的溃疡区域和白色粘膜斑块。 临床,组织病理学和直接免疫荧光结果与天疱疮相容。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

背景:天疱疮是一组以免疫球蛋白G(IgG)抗体为靶向桥粒粘附蛋白的自身免疫性囊泡样疾病,IgG4是活动性疾病的主要亚类。 在新鲜冰冻组织上进行IgG的直接免疫荧光在诊断天疱疮中起着至关重要的作用。 然而,当冷冻组织不可用时,诊断可能受到阻碍。 目的:评估免疫组织化学在石蜡切片上进行IgG4作为天疱疮诊断试验的有用性。 设计 - 对18个经免疫荧光证实的天疱疮病例(12天疱疮天疱疮,6天疱疮天疱疮)进行了研究。 四个正常皮肤标本和32非天疱疮囊泡样疾病标本作为对照。 所有病例的石蜡切片用免疫组织化学方法检查IgG4表达。 阳性定义为局限于角质形成细胞的细胞间连接处的不同的,浓缩的,连续的免疫反应性。 结果:3病理学家用100%观察者间协议以掩蔽的方式独立评估免疫染色。 12寻常型天疱疮病例中的9个(灵敏度75.0%)和4天疱疮天疱疮病例(灵敏度6%)的66.7对IgG4免疫染色呈阳性。 整体灵敏度为72.2%。 一个对照标本(大疱性类天疱疮)显示IgG4阳性(特异性97.2%)。 在显示棘层松解的标本中,8寻常型天疱疮病例的10(灵敏度80.0%)和4天疱疮天疱疮病例4(灵敏度100.0%)IgG4阳性。 有棘层病变标本的总体敏感度为85.7%。 结论:IgG4的免疫组化提供了诊断天疱疮的相当敏感和高度特异性的测试,特别是当不能获得冷冻组织时,检查活动性棘层病变。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

背景:

红斑痤疮是一种常见的皮肤病,可涉及头皮秃头部位。 我们报告一例男性患有前额和头皮红斑痤疮的临床症状,但是患有家族性慢性良性天疱疮的组织学图片。

患者和方法:

一名47岁的男性患有Hailey-Hailey病史,曾在5年出现面部皮肤病。 临床表现为红斑,脓疱和鳞片位于额中部,额头皮的雄激素性秃头部位。 皮肤活检的组织学方面显示在所有表皮水平上的suprabasilar clefting和ancantholysis和稀疏的血管周围浸润。 直接免疫荧光为阴性。 这些发现是Hailey-Hailey病的典型特征。 根据临床发现,在不考虑皮肤活检结果的情况下,给予多西环素和局部抗真菌治疗3个月,导致缓解症状。

讨论:

在文献中描述了雄性头皮秃头区域上的红斑痤疮的部位,当存在时,可能通过暴露于紫外线辐射而增强。 在这名患者中,组织学特征被解释为组织病理学上等同于Köbner现象。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

目前对寻常型天疱疮(PV)的临床和流行病学特征有很好的文献报道,但有关PV的食管受累的报道很少。 虽然以前被认为是罕见的,但最近的报道表明,达到87%的PV患者可能具有可能对传统的皮质类固醇免疫抑制反应不佳的食管疾病症状或内镜特征。

本报告详细描述了一名53岁的亚洲女性在用硫唑嘌呤治疗期间出现食管PV症状和体征并降低泼尼松龙剂量的临床和免疫学特征。 食管受累发生在稳定的口腔疾病。

食管受累可以发生,而没有显着的皮肤损伤和PV的免疫学证据。 这表明食管疾病的免疫学靶点可能不同于其他粘膜皮肤区域,传统的一线系统治疗可能不会对食管病变有效。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

一名14岁的男性患者有七年充血,发痒和侵蚀性病变反复发作,对身体无反应,口服皮质类固醇和硫唑嘌呤。 皮肤病学检查发现脂溢斑块和糜烂脂溢性分布。 皮损和直接免疫荧光的组织病理学是天疱疮的特征。 他接受地塞米松脉冲治疗,反应不足。 然而,复发的皮肤损害显示出一种偏好于躯干和弯曲的环状排列。 鉴于IgA型天疱疮的临床特征,他开始使用氨苯砜,他在四周内对此作出了显着的反应。 然而,重复活检继续揭示天疱疮foliaceus的特点和抗desmoglein 1抗体ELISA是阳性。