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疱疹病毒感染是众所周知的天疱疮和大疱性类天疱疮的感染性并发症。 我们描述病理发现利用来自南美洲哥伦比亚省El Bagre地方性天疱疮的一个新的变体患者的几个器官尸检组织。

我们通过来自El Bagre的一种新的地方性天疱疮foliaceus变种描述患者,该患者在住院时接受高剂量免疫抑制剂,并在与第二个患有水痘的患者接触后突然死亡。

我们使用苏木精和伊红,免疫组织化学和直接免疫荧光技术对来自几个器官的组织进行了研究。

我们检测到水痘带状疱疹病毒的存在,以及在心脏,肾脏,脾脏,肝脏,皮肤,脑,肺,胰腺,小肠和大肠以及骨骼肌中α-1抗胰蛋白酶的强阳性。 关于肾脏和心脏的结构损伤,我们认为观察到的损伤与这些器官的自身抗体的存在有关,因为它们都富含plakins,并且El Bagre-EPF患者对plakin分子呈现显着的抗体。

在患有地方性天疱疮的患者中,我们建议在接受高剂量全身性免疫抑制剂时完全分离患者。 我们进一步提出活性天疱疮叶,水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒,免疫抑制剂和α-1抗胰蛋白酶的全身激活之间的协同致死相互作用的临床可能性。 因此,我们建议在这些患者中提供足够的床位间隔,屏障护理和α-1抗胰蛋白酶激活的预防性检测以解决这些并发症。

来源: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

背景: 寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在suprabasal acantholysis和抗桥粒芯蛋白3的自身抗体。 有两种不同的临床形式:皮肤粘膜(MCPV)或粘膜(MPV)。 然而,目前还不清楚在由呼吸消化道功能所涉及的解剖结构的动态产生的口腔,耳鼻,咽喉(OENT)区域中的PV病灶。

目标: 探讨PV的OENT表现形式及其与层状鳞状上皮结构的生理创伤机制的关系。

耐心: 纳瓦拉大学诊所对40诊断为MCPV(22患者)或MPV(18患者)患者进行了前瞻性分析。 OENT表现在所有患者内窥镜下进行评估。 OENT的参与被分为解剖学领域。

结果: 最常见的症状是疼痛,主要是口腔黏膜(87,5%)。 口腔粘膜(90%),咽后壁(67.5%),会厌上缘(85%)和鼻前庭(70%)是OENT粘膜中最常受到影响的部位。 这些定位与多层鳞状上皮结构中的生理创伤机制有关。

结论: OENT内镜检查应纳入所有PV患者的检查。 要了解PV上OENT粘膜活动性病变最常见的定位,将有助于我们更有效地解释OENT内窥镜检查的结果。 此外,必须向患者提供与OENT区域上的创伤性生理机制相关的信息,以避免出现新的活动性PV病变。

来源: 口腔,耳鼻,咽喉参与研究

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可以通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品通过IIF(EUROIMMUN TM Dermatology Mosaic)和ELISA进行测试 (EUROIMMUN和MBL)。 通过IIF用BP180-抗原点最好检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

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来源: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

美国纽约纽约大学医学院皮肤科Ronald O. Perelman部门的Rebecca Berman,Janet Segall和Jean-Claude Bystryn博士, 二月17,1999

你们很多人都知道,我们最近对天疱疮患者进行了一项调查,以找出1)哪些治疗方法最为常用,2是最有效的方法,而3是最常见的副作用)。 调查是通过在国家天疱疮基金会通讯的秋季1998期刊中附上问卷进行的, 季刊。 调查问卷也发送给所有对NPF网站上的通知作出回应的个人。共收到了110的回复。 这个数字是令人印象深刻的,考虑到天疱疮的罕见。 我们感谢所有参与者的合作。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)制剂是世界范围内使用有效且安全的产品。 虽然很少见,但IVIG的副作用可能是严重的,甚至危及生命,临床医生应该意识到它们的潜在发生。

免疫球蛋白预防在患者中的临床效益
与主要抗体缺陷综合征已清楚
成立。 过去,提供替代疗法
通过肌内注射。 在早期的1980s,非常
纯化的IgG单体悬浮液用于静脉内使用
变得可用并且比10商业准备更多
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)目前正在处理
的临床医生。 治疗的适应证
IVIG已扩大到包括暂时性一抗
缺陷(如低出生体重早产儿),
继发性低丙球蛋白血症状态[如慢性乙型肝炎
淋巴性白血病(CLL)或多发性骨髓瘤]和病症
对感染的易感性增加(如骨骼
骨髓移植或手术后期)。 此外
其作为替代疗法的功效,目前IVIG已经成熟
在一些血液学的治疗应用
和自身免疫性疾病:成功使用IVIG制剂
在免疫性血小板减少性紫癜(ITP),在川崎
疾病,以及一些绝望的疾病,没有
其他有效的治疗[参考文献1和2]。 机制
IVIG在这些情况下的行动,虽然还没有
完全确定,包括网状内皮阻滞,
免疫调节作用(通过提供抗独特型抗体),
和抗炎作用。
这种不断增长的使用增加了对高质量的需求
免疫球蛋白产品,的确,高剂量的IVIG都可以
只有轻微的,自我限制的副作用。 这个
文章回顾了最常见的不良反应报告
从IVIG治疗入组时的时间
诊所。 这些反应可能的潜在原因及其影响
简要介绍了当前的管理。

要阅读本文的其余部分,请点击链接: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

背景

寻常型天疱疮(PV,OMIM 169610)是由针对上皮粘附蛋白桥粒核心糖核蛋白3的自身抗体的产生引起的严重的皮肤和粘膜起泡性病症。 尽管PV和HLA II类等位基因之间的关联已经确立,但易患该疾病的遗传因素仍然知之甚少,PV的稀少妨碍了招募大量患者队列。

目标

调查DSG3作为候选PV易感基因。

方法

我们在分别来源于英国(3 PV患者,8085532对照)和印度北部(3911655患者,3848485对照)的两个病例对照数据集中检查了五个DSG3794925单核苷酸多态性(rs1466379,rs62,rs154,rs28和rs98)。 结果在英国样本中,我们观察到PV与DSG3 * TCCTC单倍型之间的显着关联(Fisher's精确检验P =0®002)。 在印度数据集中,相关单体型(DSG3 * TCCCC)与PV相关(P = 0→002)。 我们还发现,所有患有DSG3风险单倍型的英国和印度患者携带至少一个PV相关HLA等位基因拷贝。

结论

这些结果表明,DSG3的遗传变异可能是一个诱发PV的加性危险因素,需要进一步研究该基因。

发表在英国皮肤病杂志2006

在BJOD的PV研究