分类存档: 发行76 - Spring 2014

P / P疾病的主要生理缺点是皮肤和粘膜上存在水疱。 这些水疱的基础是许多分子过程,包括识别皮肤的角质形成细胞和细胞死亡。 但是这些水泡究竟是如何形成的,也就是导致它们形成的事件顺序是什么,目前尚不清楚。 科学家Parviz Deyhimi和Payam Tavakoli最近的一项研究表明,在寻常型天疱疮(PV)中,首先是细胞死亡,然后是水疱的形成(口腔医学研究。口腔医学研究, doi:10.1111 / jop.12022).

在PV中形成的水​​疱被称为病变或基底上的囊泡,因为它们在表皮层内被发现(上文中,在基底层之上,见图1a)。 因为它们在组织内被发现如此深,所以形成的水疱和PV疾病本身被认为比天疱疮更严重,其中水疱出现在颗粒层内。 当在疾病期间形成的流氓抗体识别在由角质形成细胞彼此相互作用形成的连接处发现的蛋白质时,形成PV期间和其他粘膜皮肤自身免疫性水疱疾病期间形成的损伤。 在皮肤中产生撕裂的这些连接处的损失称为棘层松解。 棘层松解不仅仅是撕裂皮肤。

病变内也存在细胞死亡(也称为细胞凋亡)。 但目前尚不清楚细胞凋亡发生的时间和地点与棘层松解和由患者免疫系统产生的抗体识别结点有关。 除了事件的排序之外,还不清楚哪种类型的细胞凋亡正在发挥作用。 在细胞凋亡的内在途径中,细胞基本上由于内部触发而自杀,可能作为细胞或组织发育过程中发生的遗传程序的一部分。 在外在途径中,自杀的触发因素是外在的。 也许这就是PV患者抗体发挥作用的地方呢? 至少有两个模型,都具有良好的实验支持,为事件的排序而存在。

第一个提示细胞凋亡是天疱疮中晚期事件,而不是棘层松解和水疱形成所必需的,而第二个提示细胞凋亡发生在显着的棘层松解之前。 与第二个观点相关的观点是,两者虽然是独立的,但是两者同时发生,尽管有证据表明细胞凋亡实际上导致了棘层松动。 例如,细胞凋亡的化学抑制剂已经被证明可以预防损伤形成,并且时间过程研究已经显示凋亡细胞在天疱疮叶状体的水疱之前存在。 目前的作者研究了由于PV引起的口腔损伤的25患者的组织样本。 他们使用免疫组织化学,用于诊断PV的相同技术。

仔细观察正常无病变组织邻近病变的区​​域,即所谓的病灶区域,发现病变内100%的细胞具有碎片DNA,这是细胞凋亡的标志。 在大多数样品的邻近正常组织(在副基底区域),75%的细胞具有细胞凋亡的标记。 观察病灶内的棘层松解细胞,结果显着接近75%,在76%和囊​​泡顶部,80%甚至更高。 鉴于病变组织中存在凋亡细胞,作者认为细胞凋亡不是一个晚期事件,而是一个可能导致棘层松解的早期事件。 认识到角质形成细胞的结构损伤(棘层松解)和死亡(细胞凋亡)是由相同的分子参与者介导的 - 半胱天冬酶。

由Sergei Grando领导的研究提出了一种新的“apoptolysis”理论,结合了这两个术语。 Deyhimi和Tavakoli的工作支持这一模型,并表明一旦基底细胞层中存在阈值水平的凋亡细胞,在80%以北的某处,就会形成病变。 这组作者说,由高剂量皮质类固醇组成的PV的常规治疗是基于棘层松解导致细胞凋亡的假设,因此解开当前结果并确定治疗在未来是否可能有不同的定制是至关重要的。 细胞凋亡如何导致水疱的形成以及桥粒芯糖蛋白的抗体如何促进细胞凋亡仍在研究中,但目前工作的另一条信息是基于缺乏另一种细胞死亡标记Bax,作者怀疑外源细胞死亡途径。

天疱疮拼图碎片开始被解开。 由于我们越来越了解导致水泡的分子事件,越来越多的机会可能发生在使水泡变得虚弱之前进行干预。

我作为一名心理学家,从慢性疼痛或疾病中听到的最常见的抱怨不是“为什么是我”或“可怜的我”,而是“其他人根本就不明白”。而且,最难的部分是以前患者最亲近的人常常是“不明白的人”。 这可能包括直系或长期家庭成员,同事/同事或朋友。 它通常还包括初级保健医生。
此外,作为一个不知名或罕见的慢性病人群的一部分,有很多非常真实的医疗和生活挑战。 被误解会导致更多的挫折和孤独,低自尊或抑郁的感觉。
由于国际计划生育基金会的开创性工作,以病人为中心,天疱疮/类天疱疮(P / P)社区,没有人再感到孤单。 但是,由于它们很少,P / P把患者从大部分时间都花在了患者身上,而这些人并不完全了解。 对于“你感觉如何?”的简单评论或真实答案可能被一些人误解为不断抱怨。 其他人不想听到这个消息。 如果有人看起来没问题,他们一定会感觉好的。 对? 总之,“不”
患有慢性疼痛或疾病的人应该如何表现自己,以获得周围人的理解? 没有“正确的”答案适用于每个人。 但是有选择。 不同的选择会在不同的情况下更好地工作。 例如,如果有人坐在轮椅上,使用助行器,跛行或呼吸困难,则会被视为残疾或生病。
大多数人不希望被视为病态,但被视为完全正常,同时遭受P / P的衰弱症状,有预期。 如果您不确定自己的立场,可以通过简单的方法来确定您的位置。
在一张纸上画一条水平线:在最左端写上“人”; 中间写着“有一个(或几个)医学问题的人”; 在最右边写上“走路疾病”,然后你可以考虑1)你在这个连续体中看到自己的位置,2)你希望别人如何看待你。 这是一个可以每天,每周或以任何方式帮助你的练习。 如果随时间变化,不要感到惊讶。 这会影响你的心情。 这也会影响你对自己和他人“思考”和“感觉”的方式。 另外,要注意你如何看待自己; 这将直接影响别人如何看待你 - 除非你是一个非常好的演员。
作为患有多种自身免疫性疾病的人,我有时会听到有些同事和专业人士的意见让我感到不安,因为我怀疑他们实际上对此更了解。 我尊敬的一位同事几年前刮胡子的下巴,对我说:“你知道你的问题是什么吗? 你看起来不像你那么恶心。“一个人怎么回应? 这究竟是谁的问题? 这不仅仅是一个评论, 这是对我的世界的一个彻底的误解。
我当时所说的只是“谢谢你”。我似乎很清楚,一个真实的回答/解释需要比我想花费的更多的精力。 我当时也没有想到这个人会明白,或者他真的很想。 我不得不放手继续前进。 这引起了他的下巴更多的搔痒。 我们听到的评论是:“你看起来不错, 你一定会感觉好些。“慢性病患者的外观和感觉之间有什么直接联系?
这些人的意思是好的,这使得情况很困难。 我通常懒得解释一些事情; 当他们有真诚的关心或兴趣时,我会这样做。 我不想浪费任何精力; 这是个人选择。 对我来说,在国际植物基金会网站上携带卡片一直是正确的选择。 我可以轻松地把它交给某人。 现在球在场,他们可以决定是否采取下一步。
因为我的专业,我认识的人越来越多, 但是,大多数人将永远不会打扰。 我其实很好,因为我不期望他们会采取下一步。
而且,我绝对不想看起来不舒服。 被人理解总是比误解更好,但为什么有人会真的想看起来不舒服? 那么不管你信不信,还有人生病无助。 有时候是因为“依赖性人格障碍”,有时可能会回到从小就生病的“特殊”待遇。 无论如何,准则是什么?
我可以有一个“远端”的幽默感,我喜欢观察别人的反应。 我倾向于倾听,而不是说话。 由于我很容易失声,这对我来说可能是一件好事! 我经常在不舒服的情况下让人们担任“参与观察者”的任务。 这可能是一个令人大开眼界的经验。
我从人们和我在会议和演讲中遇到的许多患者那里得到的信件和评论都表示,这是他们在情绪和心理层面上最难的部分。 我经常问自己,当他们看到一个“看起来完全健康”的人使用残疾人的空间时,他们感觉如何; 这是大多数人在一定程度上可以涉及到的东西。 这就是其他人如何看待一个有看不见症状的慢性病人。
一个优秀的故事和创新(版权)理由可以在www.butyoudon'tlooksick.com / the_spoon_理论。 这是关于一个女人的时刻,向一个想了解她的病的朋友解释,但不能。
在即将到来的芝加哥年度患者会议上(四月份的最后一个周末,2014),您将有机会看到专家和其他专业人士,以及经历身体和情感变化的人。 你会学到别人如何不仅应付,而且还蓬勃发展。
别忘了,你可以随时询问你的同伴健康教练,电子邮件讨论组或者IPPF论坛,有人会帮你找到答案。
“13月,6医生”
“4月,4医生”
“7月,4医生”
这些陈述来自三位患者,在接受P / P诊断之前,他们描述了需要多长时间,以及他们看到了多少医生。 我可以把这些数据放到电子表格中。 我可以告诉你,平均来说,在接受正确的诊断之前,P / P病人需要10个月和5位医生。 但是,我想我们会错过一些东西。
数字不仅仅是数据点:他们讲述一个故事。 在数字之间我们看到沮丧,焦虑和混乱。 我们看到错误的药物治疗七个月,六名医生做错误诊断,13几个月寻找答案。 对许多P / P患者来说,诊断的途径是相当艰苦的 - 无论身体上还是精神上。 它不一定是这样的。
这就是IPPF意识运动进来的地方!
在今后的三年里,计生联将发起一个全国性的宣传运动,重点是对P / P的早期诊断和最佳治疗。 该运动的最终目标是通过减少所需时间和医生在诊断路径上所看到的数量来实现更好的患者预后。 这将通过五个目标来实现:
1。 媒体和营销。 在寻找一个新的网站,病人和科学视频,社交媒体,广告位和教育技术。
2。 牙科学生教育。 患者教育工作者将前往美国各地的19牙科学校,向牙科学生提供情感诉求。 主题包括:诊断途径,症状识别,患者护理和理解。
3。 牙科提供者教育。 国际计划生育联合会将提供免费的继续教育学分,以培训初级保健牙医和口腔专科医生的P / P症状识别,诊断和最佳治疗。
4。 意识大使。 国际计划生育联合会将制定一项宣传大使计划,在计划中,计划生育联合会成员向本地区的牙科提供者提供外展服务,与当地媒体建立关系,并计划和/或参与社区外展和宣传活动。 请继续关注如何成为一名宣传大使的信息!
5。 最佳实践会议。 国际计划生育联合会将召开临床医生和科学家的最佳实践会议,就最有效的P / P治疗方法提出明确的信息和共识。
牙医是宣传活动的主要焦点,因为大多数P / P患者首先出现口腔症状,并早期看牙医,往往比其他医疗保健提供者。 初级保健牙医有独特的机会通过识别P / P症状并转介给口腔专家来缩短诊断时间。 牙医可以通过教育患者对P / P的了解来减少患者的不确定性,提供明确的信息,并显示出治疗P / P的信心。
延迟诊断会增加患者的痛苦和痛苦,增加患病风险和治疗反应差,导致生产力下降,生活质量下降,引起焦虑和恐惧,增加患者医疗费用。 意识宣传活动旨在通过缩短诊断途径,尽早为患者提供最佳治疗,从而显着降低患者的不确定性并提高患者的积极成果。
我们鼓励我们的社区参与意识宣传活动,帮助传播意识。 如果您有兴趣了解更多有关活动或参与的信息,请通过Kate@pemphigus.org与Kate Frantz联系。
在1994的早期,我首先发现了天疱疮的症状。 自从1998 - 16年以来,我一直在缓解没有药物或水泡。 我现在的生活如此不同,我很少考虑。 但这并不总是这样。
我买了第一台电脑后,开始寻找有关天疱疮的信息。 我遇到了IPPF的在线讨论小组。 当我阅读每封电子邮件时,我感到c and不安,并想起这种疾病可能会令人不安和不安。 我思考了我是如何设法减免的,多年来一直没有泡沫,我可能会对这个团体说些什么,可能会带来一些类似结果的希望。
在我有天疱疮的时候,我一直记日记,并且几乎每天都写上日记。 我记录了我的药物和我的身体状况,思想和感受。 说出我希望到绝望的变化情绪是令人欣慰的,反之亦然。
我的日记变成了一个知己,在那里我可以痛苦地抱怨自己的状况,或高举一点改善的迹象。 当我在天疱疮第二年回顾他们的时候,他们也成为了一个宝贵的资源,发现了一个起伏的模式,似乎与我尝试过各种维生素和矿物质补充剂的时代相对应。
几周后我可以看到添加补充剂后,我的参赛作品更加乐观和乐观。 当我不再服用他们时,我变得灰心丧气了。 我多次尝试维生素,看看我是否继续改善。 在6的几个月里,我看到了我的水泡愈合,我从泼尼松逐渐减少,并进入缓解。 我不能确定服用补充剂导致了我的缓解,但我认为可以肯定,提高我的整体健康增加了我的机会。
一个可以帮助的关键因素是矿物质锌。 锌刺激肾上腺产生天然皮质类固醇。 泼尼松是一种合成的皮质类固醇。 可能增加锌水平降低了我对泼尼松的需求,同时恢复了皮质类固醇的自然分泌,帮助免疫系统区分健康组织和外来“入侵者”。锌在胸腺产生作用,产生调节性T细胞(或T负责分泌免疫抑制剂。
你应该知道,我从来没有考虑补充替代泼尼松或我的医生规定的任何其他药物。 我从来没有偏离医生的命令。 我了解到某些关键的维生素和矿物质被泼尼松和其他药物(包括叶酸,镁,B-6,B-12,钙和维生素D)所耗尽。
我选择了含有23.5 mg的多种维生素补充剂。 锌和推荐的其他营养素水平来抵消这种影响。 几个星期后,我在两者之间达到了相对正常的平衡。 至少我能够在不经历药物可能产生的严重副作用的情况下解决疾病和功能问题。
在你的饮食中添加补充剂是你应该和你的医生讨论的。 为你找到正确的多种维生素是容易的。 现在在保健食品市场上独一无二的一种常见的配方,在大多数药店都有各种品牌。
我从天疱疮中获得的经验越远,就越少考虑。 岁月已经过去了。 现在我退休了,我发现自己在家里静静地做着自己喜欢做的​​事,感到非常感激,没有任何长期的影响。
我不再采取我觉得帮助我恢复的补充剂,或任何药物。 我相信自己按照自己的方式过我的生活,但是我仍然保留着各种各样的日记。 你永远不知道什么时候可以回头看看,记得好日子,还有坏日子。
这一切都始于我 - 一个真正的美食家 - 和我在八月下旬在烧烤采样2012的美味水壶芯片。 作为一名行政总厨和两家餐厅/酒吧的老板,我是世界上围绕着美食和朋友,烹饪和娱乐的人们之一。 我曾经为我的家里的14人举行晚餐派对,每个星期三晚上都会提供多个课程。 我甚至在“芝加哥时间”(Time Out Chicago)上写下了这些信 。 。
回到烧烤。 当我在那个夏末的那个时候咬到那个煮熟的水壶的时候,我开始尝到了它的咸味。 但是,我说 - 哎。
芯片锋利的边缘切断了我的牙龈和我的脸颊之间的区域。 它并没有真正地分阶段我。 我想,自己的嘴巴快速愈合,几天后就会消失。
日子过去了,削减依然存在。 我上网研究顺势疗法。 我用蜂蜜冲洗,用双氧水/水混合,咀嚼的罗勒叶漱口。 如果我找到了补救办法 - 我试了一下。 几个星期过去了,没有变化。 事实上,我的病情越来越糟。 我本能地知道什么是不对的。
当我的牙医检查我的时候,她评论了我嘴里的疮怎么看,但不知道是什么原因造成的。 她推测它可能是疱疹,我完成了一个处方,旨在治愈它。 当我回去看她时,没有任何变化 - 也没有想到这可能是什么。
我去过我在纽约的叔叔,他是一个四十多年的执业牙医。 他建议我用盐水漱口,并将我的饮食限制在软食品中。 我勤勉地听从他的建议,但是再一次没有任何改变。
从那里,我看到了许多医生:我的初级保健医师,口腔外科医生和口腔病理学家,风湿病学家和变态反应医师。 反馈总是一样的 - 我嘴里面看起来很可怕,但原因不明。 我所知道的是我无法吃我曾经爱过的任何东西。
我的饮食最终只限于蛋清,燕麦片和蛋白质奶昔。 任何食物都难以吃下去。 任何种类的香料都没有了,除非我想痛苦地把它带到我的膝盖上。 我开始对自己的调查。
我花了无数个小时在网上查找任何可以帮助我找到答案的东西。 。 我有什么不对? 我变得非常沮丧,我会离开医生的办公室,把他们的照片画出来,然后转向下一个病人 - 可能耸耸肩膀。 抑郁症开始蔓延。这是我的健康,我正在抓住答案。
我看到另一位口腔外科医生向芝加哥大学发送了活检样本。 我等了三个漫长的星期,让活检结果回来。 更沮丧。
有一天,我和弟弟共进午餐,点了一份沙拉。 不久,我感到一阵可怕的灼热感,一个我喜欢喝莫洛托夫鸡尾酒。 我意识到这是一个红洋葱。
洋葱最终引导我回答。 。 。
我在网上搜索“口疮”和“洋葱”。 “Pemphigus Vulgaris”字样突然出现在前面和中间。 当我读到更多有关这种疾病的信息时,我发现了五个有记录的症状,而且我患有这些症状。 我学到了一些食物,包括洋葱,会加重疾病及其症状。 虽然光伏可以发生在各族人群中,但我发现了地中海血统的人,德裔犹太人以及哥伦比亚和巴西的人更有可能拥有它。
我所遇到的最令人沮丧的信息证明了在2007出版物中被认为是这种情况的严重性。
“不幸的是,如果您已经被诊断为患有天疱疮寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris)的自身免疫性起疱性疾病,则很可能您的预期寿命将显着降低,通常在症状发作的几年内。 与自身免疫性起疱疾病有关的大多数早期死亡是继发感染的结果,例如泌尿生殖系统。
那是我读到的关于这种疾病的第一篇文章,我很震惊。 虽然我不能肯定这个想法会在几年内杀死我,但是我确信我在未来会有一段悲惨的生活。
尽管黯然失色,我终于在黑暗中活了三个月后得到了答案。 最后。 现在我必须做点什么。
我的主要医生建议我看一个耳鼻喉专家。 我接触到了一位哈佛大学教授的医生斯科特·史密斯博士,他正在西北部从事皮肤病学。 他说他几年前参加了一个关于这种疾病的研讨会,并同意帮助我。 我了解了核心粒细胞核糖核酸的血液检测,它是将人类细胞连接在一起的蛋白质。 在0-9水平测试的人没有PV,或者表达任何症状; 9-20的级别被分类为“未确定”; 20 +的水平表明一个人有这种疾病。 当我测试时,我的水平是在75。
第二天我甚至不能说话; 我确信这种疾病已经开始给我带来可怕的代价了。
芝加哥专家Joquin Brieva博士解释了口腔,喉咙和眼睛的不同部位是如何受到攻击的。 基本上,它是攻击人体粘膜其他好细胞的好细胞。 把我的皮肤粘在一起的胶水实际上是被我自己的身体攻击的。
我也学到了一些人对Rituxan®(利妥昔单抗)(一种化学疗法)有正面的反应。 对身体造成伤害的好细胞被贴上这种治疗标签,并停止做更多的伤害。 单克隆抗体(原始细胞的克隆)有助于增强免疫系统。
我告诉人们,我每天做的最危险的事情就是刷牙。 从正面到背面拿了一把牙刷,然后用油灰刀把我的脸颊里的衬里撕成了墙的干湿墙。
当我在一月份的2013上开始使用Rituxan®时,我的Desmoglein水平从75跳到了128。 每天我完成治疗后,我都会去购物。 对于零售疗法来说,确实有一些东西需要说明。 我会强迫自己去健身房至少10分钟,结果工作时间更长。 这让我感到更积极。 我从来没有错过一天的工作。 我会听我的驱动器上的动机磁带。 我穿好衣服,每天穿西装和领带。 我甚至穿上了我的治疗。
有时候,除了精疲力竭和严重抑郁之外,由于类固醇,我变得非常喜怒无常。 我的指甲感染了,我的眼睛里还有皮疹,还有皮疹。 这真是太糟糕了。
我睡不着觉,一直在痛苦中。 然后我遇到了Judy Paice博士。 她在恰当的时间走进了我的生活,非常体贴,充满爱心。 在阅读有关这种疾病的博客之后,我担心会对止痛药上瘾。 Paice博士和我一起制定了一个减轻疼痛的策略,以帮助我不会因为疼痛药物而上瘾。
在我的化疗治疗期间,我的疾病水平波动。 我首先从128下降到98,然后从78下降到58,但是在我的第三个月的治疗期间,我又加入了100。 我变得气馁,但我知道我必须保持积极。 在这一年里,我的水平下降到12之前我的最后结果被列为无法确定。
通过我的初步研究,我了解到很多人处理罕见疾病对医学界来说是个谜。 通常需要大约一年的时间,12医生才能确定是什么病。
我花了三个月,十个医生,最终我自己诊断。 它也花了巨大的信心,决心,希望和信念,我会找到我的答案。 一旦我了解到我所面对的情况,我并没有放弃找到自我治疗的方法。
一路上,我无法与任何经历过我的人联系在一起。 我知道可以自己治愈。 我的希望是,我的故事可以成为别人的灵感,我也愿意接受类似情况的人接触到我。
我希望别人拿走的更大的信息是,你必须是一个真正的,坚定不移的倡导健康的人。 我在改变这个人生旅途的开始时告诉自己,我要克服这一切。 我以坚定的决心,以及我有幸遇到的一群优秀的医生的支持和知识。
今天,我知道这个病没有剧本,可以在任何时候重新出现。 我也知道我会保持积极的态度并继续我的治疗。 正如我的化疗医生Mehta博士所说,“我们杀死了大的癌症,我们会杀死这个。”这和我在西北部的整个医疗团队都是惊人的,也是帮助我保持积极的关键。
经历这个不知情的审判,我从不哭泣。 我学会了我所反对的事情,并做了必要的事情来实现自己的康复。 然而,现在当我向别人讲述我的故事时,这是非常情绪化的。 我希望我能成为别人的希望的灯塔,否则谁可能不知道该怎么转。
你能相信已经是三月了吗? 我不能! 罕见疾病日来了,自身免疫疾病宣传月在我们身边(见13特别优惠),患者大会即将临近! 如果你想参加 - 今年是! 芝加哥? 需要我多说!
办公室新手 我想欢迎Noelle Madsen作为患者服务协调员加入IPPF家庭。 诺埃尔在健康教育,事件协调以及与患者和医生合作方面具有背景知识。 她将加入马克·耶鲁(Marc Yale)和同伴健康教练(Peer Health Coach),帮助新老患者,护理人员和医疗专业人员迈出每一步! 如果你将在芝加哥的耐心会议上,欢迎她登机!
2013假日筹款活动。 哇! 让我再说一遍:哇! 我们的2013目标是$ 50,000,我们不仅超越了它,我们粉碎了它! 这个假期我们筹集了超过$ 64,000,直接支持我们的耐心服务和教育节目。 伟大的工作,每个人!
意识。 在加利福尼亚州议会大厦和美国国会大厦,国际计划生育联合会处于充分的认识模式。 在萨克拉门托,我和Kate Frantz,Monique Rivera和Janet Segall一起参加了罕见疾病宣传和宣传的下午。 加利福尼亚州议会一致通过大会第32号决议,承认2月28th在加利福尼亚州的罕见疾病日。
与此同时,马克·耶尔(Marc Yale)在华盛顿主张支持HR 3116,MODDERN Cures Act。 HR 3116为治疗和治疗未满足的医疗需求提供了激励措施。 我们请您联系您的代表(www.contactingthecongress.org),并要求他们支持HR 3116(pemphig.us/hr3116-moddern)。
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现在就是这样。 我们所有人都在IPPF,希望你有一个伟大的春天,我们将在芝加哥见到你!