分类存档: 临床试验

背景。 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是具有针对桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和3的IgG自身抗体的自身免疫性膀胱疾病,其导致表皮内棘层松解。

目标。 表征具有脐带受累的PF或PV患者的临床和免疫学特征。

方法。 总共,10患者(7女性,3男性;年龄范围24-70年,疾病持续时间3-16年)被诊断为PV(n = 5)或粘膜皮肤PF(n = 5)根据其临床特征,组织病理学和免疫学发现进行评估。

结果。 红斑,糜烂,结痂和植物皮肤病变是脐带区的主要临床特征。 脐带区域的DIF对8名患者的细胞间表皮IgG和C3沉积物给出阳性结果,对另外两名患者单独给予IgG。 在所有10患者中,IgG缀合物显示典型天疱疮模式的间接免疫荧光阳性,滴度从1:160到1:2560不等。 用重组Dsg1进行ELISA,得到PF中的24-266和PV中的0-270。 所有5名PV患者(ELISA 3-22)对重组Dsg98的反应性均为阳性,并且在所有PF血清中均为阴性。

结论。 所有患有脐部淋巴结的天疱疮的10患者都具有PF或PV的临床和免疫病理学特征。 文献中很少报道这种尚未完全阐明的特殊表述。 对这种独特表现的可能解释可能是存在新的表位或与位于脐带区域的胚胎或瘢痕组织的关联。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

视神经脊髓炎(NMO,也被命名为Devic病)是中枢神经系统的免疫介导的脱髓鞘疾病,可能导致显着的残疾。 小儿NMO是一种罕见的疾病,经常在感染后报告。 作者报告了一个161岁女性患者天疱疮foliaceus 谁发展亚急性视神经炎,其次是颈椎横行脊髓炎。 通过脑和脊髓的眼科评估和磁共振成像来确认视神经和脊髓中病变的受限分布。 她开始静脉注射甲基泼尼松龙,然后给予维持治疗口服泼尼松。 随后,她接受非甾体类免疫抑制剂吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil)的治疗,靶向剂量为1000毫克一天两次。 在过去的几个月中,病人注意到以前的赤字显着恢复,并解决了以前看到的颈髓增强,扩张和囊性扩张。 这种情况值得注意的是,作为第一位患有与天疱疮foliaceus相关的视神经脊髓炎报告的患者。

来源: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

天疱疮的最新疗法之一是静脉内免疫球蛋白(IVIG)。 免疫球蛋白是血液中主要的蛋白质类别之一。 IVIG从正常献血者收集,汇集,高度纯化,并且被治疗破坏病毒和细菌。 目前,IVIG被用于治疗许多自身免疫性疾病,包括天疱疮。

IVIG作为天疱疮的治疗有两个特别有吸引力的特征:

  1. 它可以快速控制活性天疱疮,而不是增加类固醇的剂量,在很多但不是所有的患者。
  2. 能够在不降低正常抗体水平的情况下选择性地降低天疱疮抗体(导致疾病的抗体)的血液水平是独特的。 IVIG的这一特点是非常理想和独特的,因为天疱疮的所有其他治疗方法都会干扰所有抗体的产生 - 好的和坏的 - 产生不必要的副作用。

IVIG似乎通过加速血液中所有抗体的降解或失活而起作用。 然后,正常抗体被IVIG中存在的抗体所替代,而异常抗体在IVIG中不存在,因此它们不被替换 - 只有在IVIG后它们才会减少。

使这个故事变得复杂的是,身体中的调节机制保持血液中每种抗体的恒定水平。 任何抗体(包括天疱疮抗体)的血液水平降低刺激该抗体的新产生,并且在血液中的水平反弹。 因此,尽管IVIG可以降低天疱疮抗体的血清水平,但是这些将在术后不久恢复正常。

在动物中,通过施用阻断产生新抗体的细胞的细胞毒性药物,这种反弹可以被最小化。 这种方法已被用于人类,以改善血浆去除术的效力,另一种降低血清抗体水平的方法。 同样,这种方法也应该提高IVIG的有效性。
[box type =“orange”]抗体:B细胞对特定异物产生的蛋白质。 抗体是“士兵” 保护我们免受细菌,病毒和感染。

细胞毒性药物:影响一些导致关节疼痛,肿胀,温暖和关节炎损伤的细胞的生长和作用。 细胞毒性药物长时间工作,然而,在头几个星期或几个月的治疗中,患者可能没有注意到太多的效果。

免疫球蛋白:见抗体

血浆去除:从血液循环中去除,处理和返回血浆。

*更多定义可在这里:www.pemphigus.org/glossary[/box]

评估皮肤科医生使用的天疱疮疾病面积指数(PDAI)和自身免疫性大疱性皮肤病强度评分(ABSIS)的内部评估者和评估者间信度的研究

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Victoria Werth博士 正在寻找具有活动性口腔或皮肤损伤的PV&PF患者参加即将到来的为期一天的研究 - 八月4,2007 在宾夕法尼亚大学费城分校。 Werth博士和一个医生团队正在努力完成一项结果研究 计生委定义委员会。 当这项研究完成后,描述我们疾病的词语可能最终定义为医学上的缓解,控制等,并且由皮肤科医师用来描述我们的疾病活动。

任何超过三个活动病灶或一个大活动病变(大小大于10毫米(3 / 8英寸))的人可以成为研究的一部分。 如果您在距离费城的驾驶距离或Amtrak距离,这项研究欢迎你。 将有一个$ 95津贴和停车验证您的参与。

如果您想成为即将进行的研究项目的一部分,请阅读本页面的其余部分,下载知情同意书,并联系 Joyce Okawa,RN, or 马特罗斯 at (215)898-0168将与您讨论同意书和研究报告.

目的

这项研究的目的是评估是皮肤科医生,皮肤科医生是否可以轻松地使用PDAI以及其他医生。 另外,这个工具将会和ABSIS进行比较,看哪个更好。 我们希望这些研究工具可以被皮肤科医生用来进行旨在帮助患有天疱疮的研究试验。 我们需要证明一些使用评分的皮肤科医生在对同一患者进行检查和评分时会得出类似的结果。 已经确定至少需要10医师来完成这些评估至少10主题来验证这些工具。 因此,您需要在一天之内接受10医师的检查。 这些医生将使用上述两种或两种以上的工具检查和测量您的皮肤疾病活动,同时您将独立完成患者疼痛,瘙痒和皮肤相关健康问卷。 他们会检查你的皮肤,并与你讨论你的疾病。 他们将为您的皮肤活动拍照,以便将来用于教学或研究目的,以及与本研究有关的出版物。