分类存档: 在全球范围内

我们感兴趣地阅读古贺H的研究 1 我们认为根据最近的观察(包括我们的数据)(表1),应该重新考虑“桥粒芯补偿理论”作为水疱本地化的解释 2,3,4。 尽管自身抗体对桥粒核心蛋白依赖性细胞粘附的破坏是天疱疮中形成水疱的基本病理生理学 2-4,临床谱并不总是反映这种致病过程。 已经描述了三种临床类型的天疱疮,粘膜优势型,皮肤型和皮肤粘膜型 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

背景:寻常型天疱疮(PV)和天疱疮(PF)是由靶向桥粒核糖核蛋白粘附蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。 目的:本研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。 方法:使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。 结果:在PV和PF患者中,桥粒核心糖蛋白特异性抗体的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8与IgG4中4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。 结论:桥粒核糖核酸特异性自身抗体IgG4显着富集,这可能解释了部分天疱疮患者血清总IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
作者:Asahina A,Koga H,Suzuki Y,Hashimoto T摘要IgA天疱疮包括角膜下脓疱性皮肤病(SPD)型和表皮内中性粒细胞性IgA型皮肤病(IEN)型。 最近已经记录了IgG / IgA天疱疮病例(1)。 尽管如此,个别的IgA天疱疮报告显示出相当大的异质性。 PMID:22757612 [PubMed - 由出版商提供](来源:英国皮肤病学杂志)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
背景:寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性起疱性皮肤病,其特征在于存在基底层棘层松解和抗桥粒核心甙3的自身抗体。 有两种不同的临床形式:皮肤粘膜(MCPV)或粘膜(MPV)。 然而,目前还不清楚在由呼吸消化道功能所涉及的解剖结构的动态产生的口腔,耳鼻,咽喉(OENT)区域中的PV病灶。 目的:探讨PV的OENT表现模式及其与层状鳞状上皮结构的生理创伤机制的关系。 患者:在纳瓦拉大学诊所进行了40患者诊断为MCPV(22患者)或MPV(18患者)的前瞻性分析。 OENT表现在所有患者内窥镜下进行评估。 OENT的参与被分为解剖学领域。 结果:最常见的症状是疼痛,主要是口腔黏膜(87,5%)。 口腔粘膜(90%),咽后壁(67.5%),会厌上缘(85%)和鼻前庭(70%)是OENT粘膜中最常受到影响的部位。 这些定位与多层鳞状上皮结构中的生理创伤机制有关。 结论:OENT内窥镜应纳入所有PV患者的检查。 要了解PV上OENT粘膜活动性病变最常见的定位,将有助于我们更有效地解释OENT内窥镜检查的结果。 此外,必须向患者提供与OENT区域上的创伤性生理机制相关的信息,以避免出现新的活动性PV病变。
PMID:22716123 [PubMed - 由出版商提供](来源:英国皮肤病学杂志)
来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?RID = 6310669与CID = c_297_12_F&FID = 37668&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22716123%3Fdopt%3DAbstract

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性起疱性皮肤病。 对BP180和BP230的自身抗体可通过间接免疫荧光(IIF)在不同底物(食道,盐分裂皮肤,BP180-抗原点,BP230-转染的细胞)和ELISA上检测。 在这里,我们比较了这些测试系统的测试特性。 我们分析了来自BP病人(n = 60)的血清,其临床诊断经组织病理学证实。 对照组包括来自其他自身免疫相关(n = 22)或炎性(n = 35)皮肤病患者的血清。 所有样品均通过IIF(EUROIMMUN TM皮肤科马赛克)和ELISA(EUROIMMUN和MBL)进行测试。 通过IIF用BP180抗原点最好地检测抗BP180(灵敏度:88%;特异性:97%)。 与IIF相比,与BP180 ELISA技术的差异虽然很小。 所有测试系统的正向和负向测试结果的似然比(LR)分别为> 10和0.1与0.2之间。 抗BP230的检测是高度可变的(灵敏度范围38-60%;特异性范围83-98%)。 只有IIF测试显示一个正向测试结果的LR> 10。 由于阴性检测的LR均为〜0.5,抗BP230抗体阴性检测结果无助于排除BP。 综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。

综上所述,多参数IIF测试在BP中揭示了良好的诊断性能。 由于该测试同时允许检测涉及天疱疮和寻常型天疱疮的抗Dsg1和抗Dsg3抗体,所以单次测试孵育可能足以区分最频繁的自身免疫起疱疾病。 PMID:22580378 [PubMed - 正在处理](来源:Journal of Immunological Methods)
来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6304089与CID = c_297_3_f&FID = 33859&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

抽象

背景:

系统评价和荟萃分析是准确可靠地总结证据的基本工具,可以作为制定患者诊断和治疗实践指南的起点。

AIM:

(ELISA)检测抗BP180和抗桥粒核心蛋白3(Dsg3)自身抗体诊断自身免疫性起疱性皮肤病的诊断准确性。

方法:

在1994和2011之间发表的英文撰写文章的Medline检索使用下列检索词进行:“BP180自身抗体”,“Dsg3自身抗体”和“酶联免疫吸附测定”,以报告诊断试验的灵敏度和特异性。 根据用于计算诊断准确性的统计方法的质量(截断值的定义,ROC曲线的使用和对照病例的选择)评估选定的文章。 荟萃分析使用总结ROC(SROC)曲线和随机效应模型来独立地将灵敏度和特异性结合在研究中。

结果:

搜索得到69出版物在BP180自身抗体和178在Dsg3自身抗体。 30研究总共符合纳入标准:17提供了180患者大疱性类天疱疮(BP)样品中用于检测BP583自身抗体的测定的数据,而13研究提供了关于在大疱性类天疱疮(BP)中搜索抗Dsg3自身抗体寻常型天疱疮(PV)的1058患者的样品。 关于BP17自身抗体的180研究产生了0.87(95%置信区间(CI)0.85与0.89)的汇集灵敏度和0.98的汇集特异性(CI,0.98与0.99)。 SROC曲线下面积(AUC)为0.988,总结诊断比值比为374.91(CI,249.97至562.30)。 对符合纳入标准的Dsg13自身抗体的3研究产生了0.97(CI,0.95到0.98)的汇集灵敏度和0.98(CI,0.98到0.99)的汇集的特异性。 SROC曲线的AUC为0.995,总结诊断比值比为1466.11(95%CI,750.36至2864.61)。

结论:

Meta分析结果显示,抗BP180和抗Dsg3自身抗体的ELISA检测分别对BP和PV具有高度的敏感性和特异性,可用于日常实验室实践,用于自身免疫性起疱性皮肤病的初步诊断。
PMID:22781589 [PubMed - 由出版商提供](来源:Autoimmunity Reviews)

来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?摆脱= 6303276与CID = c_297_3_f&FID = 34528&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22781589%3Fdopt%3DAbstract

Fogo Selvagem(FS)是一种自身免疫性大疱性疾病,具有识别桥粒糖蛋白桥粒芯蛋白1(Dsg1)的致病性IgG自身抗体。 在巴西的某些定居点中,报道了FS(3%)的高发病率,提示环境因素是自身免疫反应的触发因素。 来自流行地区的健康个体识别Dsg1的非致病性表位,暴露于食血性昆虫是FS的危险因子。 Fogo selvagem和南美锥虫病共享一些地理位置,在南美锥虫患者中检测到抗Dsg1。 巴西印第安人在FS高风险人群中发现了不确定的南美锥虫病。 与此相对应,生活在相同地理区域的FS患者中没有一个对克氏锥虫有反应性。 抗Dsg1抗体谱在15 FS血清的40和来自FS地方健康个体的33血清的150中显示阳性结果,在查加斯病和FS之间没有交叉反应。

作者:Sousa JX,Diaz LA,Eaton DP,Hans-Filho G,Lanzani de Freitas E,Delgado L,Ichimura LM,Cristaldi F,Orlandi R,Kesper N,Umezawa ES,Rivitti EA,Aoki V,Fogo合作小组Selvagem研究摘要Fogo Selvagem(FS)是一种自身免疫性大疱性疾病,具有识别桥粒糖蛋白桥粒核糖核蛋白1(Dsg1)的致病性IgG自身抗体。 在巴西的某些定居点中,报道了FS(3%)的高发病率,提示环境因素是自身免疫反应的触发因素。 来自流行地区的健康个体识别Dsg1的非致病性表位,暴露于食血性昆虫是FS的危险因子。 Fogo selvagem和南美锥虫病共享一些地理位置,在南美锥虫患者中检测到抗Dsg1。 不确定的查...

来自MedWorm:天疱疮 http://www.medworm.com/index.PHP?RID = 6297741与CID = c_297_159_F&FID = 37409&URL = HTTP%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22826496%3Fdopt%3DAbstract

背景 - 作为猫的天疱疮(PF)的唯一疗法,糖皮质激素并不总是成功的,并且通常需要额外的免疫调节剂来控制该疾病。 假设/目标 - 这项回顾性研究评估了使用改良环孢素作为辅助或单独免疫调节药物在PF患者中的应用,并比较了他们对苯丁酸氮芥治疗PF患者的反应。 动物 - 评估了被诊断患有PF的15位客户拥有的猫作为其治疗的一部分接受了环孢素和/或苯丁酸氮芥,并且具有适当的随访来评估治疗响应。 方法 - 记录从1999和2009之间呈现的猫PF患者。 将猫分成两个治疗组:用环孢素和用苯丁酸氮芥治疗的治疗组。 两组中的大多数猫也同时接受系统性糖皮质激素。 每组包含六名患者。 三只猫用两种药物治疗,分别讨论。 评估疾病缓解时间,缓解诱导糖皮质激素剂量,维持或最终糖皮质激素剂量,疾病反应和不良反应。 结果 - 组间缓解时间和疾病反应无显着差异。 所有6名维持用PF治疗的环孢素的患者全身使用糖皮质激素,而只接受苯丁酸氮芥的6只猫中的一只停用糖皮质激素治疗。 结论和临床重要性 - 修饰的环孢素对猫的天疱疮管理是有效的,并且是糖皮质激素的节制。 PMID:22731616 [PubMed - 由出版商提供](来源:兽医皮肤科)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

背景 天疱疮叶(PF)是一种慢性皮肤自身免疫性起疱疾病,其特征在于皮肤表面起疱,并且根据目前的观点是由针对桥粒核心甙1(Dsg1)的自身抗体引起的。

目标 在超微结构水平检查PF患者皮肤早期棘层松解。

方法 通过光学和电子显微镜研究了免疫学定义的PF患者的两种Nikolsky阴性(N-),五种Nikolsky阳性(N +)和两种病变皮肤活组织检查。

结果 我们发现在N-PF皮肤中没有异常,而所有N +皮肤活组织检查显示在桥粒之间细胞间增宽,桥粒数减少,以及在下表皮层中发育不全的桥粒。 5例N +活检中有2例存在棘层松解,但仅在上表皮层。 病变皮肤活检在较高的表皮层显示棘层松解。 发育不全的桥粒是部分(假半桥粒)或完全从相对的细胞上脱落。

结论 我们提出了以下PF中的棘层松解的机制:最初的PF IgG导致非连接Dsg1的耗尽,导致桥粒之间的细胞间拓宽,从下层开始向上扩散。 非交联Dsg1的消耗损害了桥粒的组装,导致发生了桥粒和减少的桥粒数量。 另外抗体可能促进桥粒的解体。 在表皮的上层,其中Dsg3不表达并且不能补偿Dsg1损失,Dsg1的持续消耗将最终导致桥粒的完全消失和随后的棘层松解。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

背景: 寻常型天疱疮(PV)和天疱疮叶(PF)是由靶向桥粒核心粘连蛋白的自身抗体引起的潜在的致命性起疱疾病。 以前的研究表明抗天蚕蛾核糖核苷酸抗体在天疱疮中的IgG4> IgG1占优势; 然而,没有研究检查天疱疮中的总血清IgG4水平。 IgG4是由慢性抗原刺激诱导的,这可能会持续皮肤起泡,并且潜在地提高天疱疮患者中相对于其他IgG亚类的总血清IgG4。

目标: 该研究的主要目的是定量天疱疮患者的总和桥粒芯糖蛋白特异性IgG亚类。

方法: 使用亚类ELISA在PV,PF和年龄匹配的正常血清中定量IgG亚类和桥粒核心糖蛋白特异性IgG1和IgG4。 使用角质形成细胞解离测定来确定阻断PVIgG致病性的IgG4消耗的有效性。

结果: 桥粒核心糖蛋白特异性抗体在PV和PF患者中的中位数为总IgG7.1的4.2%和4%,在IgG8中相对于IgG4具有4倍和1倍富集。 与年龄匹配的对照相比,PV和PF患者的总血清IgG4(而非其他IgG亚类)富集(p = 0.004和p = 0.005,分别)。 PVX血清的IgG X NUMX消耗降低角质形成细胞解离测定中的致病性,并显示亲和纯化的IgG 4比其他血清IgG部分更具致病性。

结论: 桥粒芯蛋白特异性自身抗体在IgG4中显着富集,这可能解释了在一些天疱疮患者中总血清IgG4的富集。 通过优先针对自身免疫而不是有益的免疫抗体,IgG4靶向疗法可能为天疱疮提供更安全的治疗选择。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract