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寻常型天疱疮(PV)是一种罕见的免疫粘液性皮肤病,遍布全球。 病情的核心表现是粘膜糜烂,容易破裂的大疱出现在明显正常的皮肤和粘膜上或红斑上。 这也许是最棘手的皮肤紧急事件,需要及时治疗,否则可能会证明是致命的。 虽然新的治疗方式降低了死亡率,但并发症是各种临床表现的主要危害,其中发热是最重要的表现之一。

为了表征发热,本研究报名参加了伊朗大不里士大学医学科学大学教学医院皮肤科病房的72例发热性天疱疮病例,2010至2月2011。 患者接受口服治疗(口服泼尼松龙1-2 mg / kg / d)和包括硫唑嘌呤和环磷酰胺或脉冲疗法的细胞毒药物(每天连续三天用甲基泼尼松龙500-1000 mg和MESNA [500 Mercapto Ethane Sulfonate Sodium ]救援)。 对发热的处理包括血液,脑脊液(CSF),尿液,皮肤病变和滑膜液体培养,痰液的克氏和AFB(酸性快速芽孢杆菌)染色,全血细胞计数(CBC),红细胞沉降率(ESR)胸部X光和粪便检查卵子或囊肿的寄生虫。 使用SPSS软件版本2进行统计分析。

在接受72发热性天疱疮患者中,其中大多数(97.2%)被归类为寻常型天疱疮,伴有基底上的棘层松解,而只有2.8%的患者出现了天疱疮,伴有更多浅表(角膜下)的棘层松解。 虽然不显着,但56.9%的患者是女性。 病例的平均年龄为45.31±16.75。 自诊断天疱疮(和开始治疗)到发热的平均间隔是5.72±4.97天。 对91.7%的患者开了口服治疗,而8.3%接受了脉冲治疗。 发热的主要病因是在各种部位存在感染,包括:皮肤病变(19.4%),肺部感染(15.27%),尿路感染(11.1%)和胃肠炎(5.5%)。 在AFB痰涂片上没有发现患者存在分枝杆菌形态阳性。 金黄色葡萄球菌 在皮肤糜烂的82.9%病例中显示感染。

完整的文章可以在这里找到: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

副肿瘤性天疱疮(PNP)是与瘤形成相关的罕见的危及生命的自身免疫性皮肤粘膜炎。 体液免疫和细胞免疫都参与了PNP的发病机制。 特征性地,PNP具有多种临床和免疫病理学特征。 我们回顾性分析了12和1993之间诊断为PNP的2011韩国患者。 我们分析了临床特征,临床结果,潜在肿瘤,组织学特征和实验室检查结果。 除1例外,所有患者均有严重的粘膜受累。 两名患者仅有粘膜病变,但未观察到皮肤受累。 多形性红斑或扁平苔藓样疹比非大疱性病变更常见于皮疹。 最常见的组织学特征是界面皮炎和凋亡角质形成细胞。 11患者血液学相关肿瘤与Castleman病(n = 4)最频繁。 随访12例患者5-148月(平均值,43.0)。 预后取决于潜在肿瘤的性质。 六名患者由于呼吸衰竭而死亡(n = 3),术后败血症(n = 1),淋巴瘤(n = 1)和肉瘤病(n = 1)。 2年存活率为50.0%,诊断后的中位生存期为21.0个月。 在12患者中进行免疫印迹,并在11患者中检测到针对plakins的自身抗体。 这项研究的结果表明PNP的临床,组织学和免疫学多样性。 需要广泛接受的诊断标准来说明PNP的多样性。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM,天疱疮靶向中的自身抗体优先为桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)和Dsg3,并且很少有去模糊素1-3(Dsc1-3)。 疱疹天疱疮(PH)是天疱疮的亚型之一,其特征为瘙痒性环状红斑,周边有小泡,黏膜受累少见,嗜酸性粒细胞增多症病理组织学改变。 最近,IgG抗Dsc3自身抗体被建议在寻常型天疱疮的情况下引起皮肤损伤。 在这项研究中,我们报告了第一例同时大疱性类天疱疮(BP)和PH与IgG抗体对Dsgs和Dscs。

从: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

背景 巨噬细胞移动抑制因子基因的启动子多态性与巨噬细胞移动抑制因子的产生增加有关。 在寻常性天疱疮患者的血清中观察到巨噬细胞迁移抑制因子水平升高。 巨噬细胞移动抑制因子启动子基因多态性已被发现赋予了对慢性炎性疾病易感性的增加的风险。

目的 我们调查是否有巨噬细胞移动抑制因子基因的启动子多态性与寻常型天疱疮之间的关联。

方法 使用聚合酶链反应 - 限制性片段长度对106名寻常型天疱疮患者和100名健康志愿者的对照组进行基因分型,以确定在基因-5位置的173'侧翼区域中鉴定的单核苷酸多态性。分析。

结果 我们发现我国C / C基因型患病率明显高于对照组,但差异无统计学意义。

结论 这项研究的结果使用一个大型的,有据可查的患者试验表明,巨噬细胞移动抑制因子-173G-C多态性与寻常型天疱疮没有关系; 但由于巨噬细胞移动抑制因子在炎症过程中的作用尚未详细描述,且我国C / C基因型的患病率明显较高,这一发现值得进一步研究。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

背景

各种抗原特异性免疫测定可用于自身免疫性大疱性疾病的血清学诊断。 然而,需要一系列不同的基于组织和单价的抗原特异性测定来确定诊断。 由不同抗原底物组成的生物薄片马赛克允许进行多价免疫荧光(IF)测试,并在单次孵育中提供抗体谱。

方法

制备了间接IF的载玻片,其包含BIOCHIPS,在每个反应场中具有以下测试底物:猴食道,灵长类盐分裂皮肤,四聚体BP180-NC16A的抗原点以及桥粒核心糖蛋白1-,桥粒核心糖蛋白3-和BP230gC-表达人类HEK293细胞。 使用来自患有寻常性天疱疮(PV,n等于65),天疱疮叶(PF,n等于50),大疱性类天疱疮(BP,n等于42)和非炎性皮肤病患者的大量血清探测该生物薄片镶嵌(n等于97)以及来自健康献血者(n等于100)。 此外,为了评估常规诊断的可用性,对来自可疑免疫性疾病患者的454连续血清进行前瞻性分析,使用a)IF BIOCHIP镶嵌和b)专业中心通常使用的一组单抗测定。

结果

使用生物芯片镶嵌,桥粒芯蛋白1-,桥粒芯蛋白3-和NC16A-特异性底物的灵敏度分别为90百分比,98.5百分比和100百分比。 BP230被54百分比的BP血清所识别。 所有基材的特性范围从98.2百分比到100百分比。 在前瞻性研究中,BIOCHIP镶嵌和单一检测小组诊断BP,PV,PF和无血清自身抗体的血清(0.88和0.97之间的Cohen's卡)的结果高度一致。

结论

BIOCHIP镶嵌包含BP,PF和PV的间接IF诊断的敏感和特异性底物。 其诊断准确性与传统的多步骤方法相当。 高度标准化和实用的BIOCHIP镶嵌图将促进自身免疫性起疱疾病的血清学诊断。

全文可在: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

天疱疮是潜在的致命性自身免疫性表皮大疱性疾病。 利妥昔单抗是一种治疗难治性天疱疮的新型疗法。 然而,利妥昔单抗在儿科年龄组中的安全性和有效性的临床数据有限。 在这里,我们报告了一个11岁男孩的童年寻常型天疱疮谁没有响应地塞米松脉冲疗法,随后用利妥昔单抗治疗,并取得完全缓解。

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

获得性因子VIII(FVIII)抑制剂诱导由针对FVIII的特异性抗体引起的出血障碍。 约五分之一的病因可归因于自身免疫性疾病,如天疱疮。 在这里,我们描述了一例原发性天疱疮患者难治性获得性FVIII抑制剂及其低剂量利妥昔单抗成功治疗的情况。 凝血研究显示延长的活化部分促凝血酶原激酶时间,这在混合测试中不能被校正。 同时,FVIII活性水平显着降低,并且FVIII抑制剂效价升高。 使用泼尼松龙/环磷酰胺继以泼尼松龙/环孢菌素的治疗方案。 病人暂时回复,但后来对这些药物产生了抗药性。 然而,随后用低剂量利妥昔单抗治疗在相同的患者中获得了相当大的临床和实验室改善。 在6月的随访发现,具有正常凝血功能的残余FVIII抑制剂活性水平较低。 没有检测到与药物有关的副作用。 总之,我们的研究结果表明,低剂量利妥昔单抗可能是获得性FVIII抑制剂的有效和安全的治疗方法。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Dichorionic diamniotic双胞胎出生在37周妊娠剖宫产一个34岁的primigravid日本女人,因为第一个双胞胎在臀位。 母亲怀孕前曾被诊断为寻常型天疱疮。 除了高抗金盏花素3自身抗体效价之外,在13天龄时双胞胎嘴唇和口腔中的松弛大疱和糜烂导致新生儿寻常型天疱疮的诊断。 这种情况突出了需要意识到寻常型天疱疮可能不会在出生后立即发生。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

在文献中观察到血型和几种疾病之间的关联。 其中一些有科学支持,表明理论基础,统计关系。 报道了ABO组与几种恶性肿瘤,高胆固醇血症,血栓形成,心肌梗塞,十二指肠溃疡,感染和自身免疫疾病之间的关联。 寻常型天疱疮(PV)是一种罕见的自身免疫性水疱性疾病,与自身抗体相关,主要针对桥粒芯蛋白,导致角质形成细胞粘附丧失。 已经提出了ABO组和天疱疮之间的关联,但没有充分证实。 Shahkar 结论血型与PV发展之间不存在关系。 作者进行了一项病例对照研究,结果显示,与Grob,Inderbitzin和Altobella的工作相比,血型和PV之间没有真正的关联。 作者确定,患有该疾病的患者中特定血型的存在与“健康”人群分布没有显着差异,这非常重要,因为血型和皮肤病之间的关系一直存在争议,尚未完全阐明或解释清楚。

在2007,Valikhani 不仅表明ABO和Rhesus血型在PV中没有特定的分布,除了人群,但与任何已知的天疱疮变体之间没有这种关系,至少在伊朗,这表明作者进行了涉及全球人口统计学其他领域的研究。

在墨西哥,我们在专门的皮肤科咨询的三级转诊中心进行了类似的研究。 我们从1月2002到10月2009期间获得了PV患者的ABO和恒河猴血型,作为我们医院收集墨西哥不同地区甚至南美洲患者的中心。

我们选择了PV患者的70图表。 发现在患有该疾病的患者中存在特定血型组没有差异(P= 0.65)。 我们试图评估是否有任何ABO组与所研究患者的临床结果(受体表面积影响)相关。 ABO组与PV的临床预后无相关性P = 0。752)

我们得出结论,ABO和恒河猴血型与PV之间没有关系,通过观察疾病中特定血型的呈现之间没有差异来证明。 而且,任何ABO组与PV的临床结果之间都没有关联。

Tirado-SánchezA,Ponce-Olivera RM。 寻常型天疱疮患者血型与临床结果(体表面积受影响)之间缺乏关系。 Indian J Dermatol [在线连载] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 可从: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

向皮肤科医师介绍了皮肤科疾病和干预措施对献血者的影响的重点和评论,以更好地为患者提供建议。 这是根据卫生部颁布的部长指令#1353 / 2011和目前的血液治疗程序区域参考中心RibeirãoPreto的血液治疗中心内部规定确定的目前巴西关于血液治疗程序的技术规定。 永久适应症标准:自身免疫性疾病(包括1器官),基底细胞癌以外的癌症个人史,严重特应性皮炎或牛皮癣,小叶天疱疮,卟啉病,丝虫病,麻风,肺外结核或副球菌病,以及先前使用的阿维A酯。 其他系统性类视黄醇,系统性皮质类固醇,5-α-还原酶抑制剂,疫苗,甲氨蝶呤,β-受体阻滞剂,米诺地尔,抗癫痫药和抗精神病药物。 其他导致临时不合格的情况:生物材料的职业事故,穿孔,纹身,性病,疱疹和细菌感染等等。 讨论:沙利度胺目前在致畸药物名单中失踪。 尽管非那雄胺之前被认为是一种永久性不适的药物,但根据其短暂的半衰期,1月份的限制仍然太长。 皮肤科医生应该能够建议他们的病人适当的时机捐献血液,并讨论撤药对治疗结果的影响,并尊重指定的清洗期。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract