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皮炎 - 皮炎性皮炎素(PD-PSV)是一种罕见的以皮肤黏膜受累为特征的疾病,与炎症性肠病有关。 描述了一名患有溃疡性结肠炎的42岁女性,她的头皮,颈部,腋窝,腹股沟部位,脐部,躯干和口腔中表现出疣状和化脓性损伤约11个月。 她也经历了下肢全身疲劳和肿胀。 组织学显示嗜酸性粒细胞炎症伴微表达和假性上皮瘤样增生,但对IgA,IgG和C3的直接免疫荧光染色阴性。 她被诊断患有PD-PSV并用20%人白蛋白(100毫升)输注5天,接着是甲基强的松龙(40毫克/天),在1月后观察到病变缓解。 讨论了PD-PSV和天疱疮的鉴别诊断。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

简介:虽然口腔阿胶症是常见的,但对患者的生活质量有显着的影响。 这是临床实践中遇到的最常见的口腔溃疡病。 这项研究描述了新加坡三级皮肤病中心的口腔阿弗他病的特点和模式,重点是评估管理差距和确定潜在的全身性疾病和营养缺乏。 资料和方法:这是对10年6月至6月2000期间2010年的医疗记录的回顾性回顾。 213名患者使用检索术语“口腔溃疡”,“口疮性溃疡”,“口腔口疮”和“白塞病”进行鉴定。 不包括口腔溃疡和其他诊断如白癜风,扁平苔藓和单纯疱疹的白塞病的患者被排除在外。 对其余患者进行人口学特征,口腔溃疡特征,相关结缔组织疾病和营养不良,诊断检查结果,治疗反应以及随访时间的评估。 结果:本研究纳入了一百七十五名患者。 101例患者口服复方口疮,77单纯口疮,24复合口疮。 14名患者(8%)符合白塞病的国际研究标准(ISG),其中85.71%具有复杂的口疮。 这类患者的治疗阶梯范围从外用类固醇和秋水仙碱一直到口服皮质类固醇和/或氨苯砜治疗。 结论:复发性口腔粘膜炎是皮肤科医生处理好的一个小生境。 这项研究表明,未来更好的管理患者需要一个更明确的管理和治疗算法口腔阿弗他病。 特别是,复杂的阿弗他病需要监测进展到白塞病。

起价 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

天疱疮是一种罕见的水泡性自身免疫性疾病,表现为皮肤和口腔起泡。 它是由针对角质形成细胞表面抗原的自身抗体引起的。 所有形式的天疱疮都与循环和皮肤固定自身抗体的存在有关。 天疱疮素食者是罕见的寻常型天疱疮的临床变体,占所有天疱疮病例的5百分比。 下面我们介绍一下天疱疮的口头介绍。 我们描述了一名33岁的男子,他被转诊到我们的诊所,抱怨口腔溃疡,牙痛和多个脓疱。 在临床检查期间,我们能够识别多个脓疱,牙龈上的溃疡区域和白色粘膜斑块。 临床,组织病理学和直接免疫荧光结果与天疱疮相容。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

背景:天疱疮是一组以免疫球蛋白G(IgG)抗体为靶向桥粒粘附蛋白的自身免疫性囊泡样疾病,IgG4是活动性疾病的主要亚类。 在新鲜冰冻组织上进行IgG的直接免疫荧光在诊断天疱疮中起着至关重要的作用。 然而,当冷冻组织不可用时,诊断可能受到阻碍。 目的:评估免疫组织化学在石蜡切片上进行IgG4作为天疱疮诊断试验的有用性。 设计 - 对18个经免疫荧光证实的天疱疮病例(12天疱疮天疱疮,6天疱疮天疱疮)进行了研究。 四个正常皮肤标本和32非天疱疮囊泡样疾病标本作为对照。 所有病例的石蜡切片用免疫组织化学方法检查IgG4表达。 阳性定义为局限于角质形成细胞的细胞间连接处的不同的,浓缩的,连续的免疫反应性。 结果:3病理学家用100%观察者间协议以掩蔽的方式独立评估免疫染色。 12寻常型天疱疮病例中的9个(灵敏度75.0%)和4天疱疮天疱疮病例(灵敏度6%)的66.7对IgG4免疫染色呈阳性。 整体灵敏度为72.2%。 一个对照标本(大疱性类天疱疮)显示IgG4阳性(特异性97.2%)。 在显示棘层松解的标本中,8寻常型天疱疮病例的10(灵敏度80.0%)和4天疱疮天疱疮病例4(灵敏度100.0%)IgG4阳性。 有棘层病变标本的总体敏感度为85.7%。 结论:IgG4的免疫组化提供了诊断天疱疮的相当敏感和高度特异性的测试,特别是当不能获得冷冻组织时,检查活动性棘层病变。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

背景:

红斑痤疮是一种常见的皮肤病,可涉及头皮秃头部位。 我们报告一例男性患有前额和头皮红斑痤疮的临床症状,但是患有家族性慢性良性天疱疮的组织学图片。

患者和方法:

一名47岁的男性患有Hailey-Hailey病史,曾在5年出现面部皮肤病。 临床表现为红斑,脓疱和鳞片位于额中部,额头皮的雄激素性秃头部位。 皮肤活检的组织学方面显示在所有表皮水平上的suprabasilar clefting和ancantholysis和稀疏的血管周围浸润。 直接免疫荧光为阴性。 这些发现是Hailey-Hailey病的典型特征。 根据临床发现,在不考虑皮肤活检结果的情况下,给予多西环素和局部抗真菌治疗3个月,导致缓解症状。

讨论:

在文献中描述了雄性头皮秃头区域上的红斑痤疮的部位,当存在时,可能通过暴露于紫外线辐射而增强。 在这名患者中,组织学特征被解释为组织病理学上等同于Köbner现象。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

目前对寻常型天疱疮(PV)的临床和流行病学特征有很好的文献报道,但有关PV的食管受累的报道很少。 虽然以前被认为是罕见的,但最近的报道表明,达到87%的PV患者可能具有可能对传统的皮质类固醇免疫抑制反应不佳的食管疾病症状或内镜特征。

本报告详细描述了一名53岁的亚洲女性在用硫唑嘌呤治疗期间出现食管PV症状和体征并降低泼尼松龙剂量的临床和免疫学特征。 食管受累发生在稳定的口腔疾病。

食管受累可以发生,而没有显着的皮肤损伤和PV的免疫学证据。 这表明食管疾病的免疫学靶点可能不同于其他粘膜皮肤区域,传统的一线系统治疗可能不会对食管病变有效。

全文可在: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

一名14岁的男性患者有七年充血,发痒和侵蚀性病变反复发作,对身体无反应,口服皮质类固醇和硫唑嘌呤。 皮肤病学检查发现脂溢斑块和糜烂脂溢性分布。 皮损和直接免疫荧光的组织病理学是天疱疮的特征。 他接受地塞米松脉冲治疗,反应不足。 然而,复发的皮肤损害显示出一种偏好于躯干和弯曲的环状排列。 鉴于IgA型天疱疮的临床特征,他开始使用氨苯砜,他在四周内对此作出了显着的反应。 然而,重复活检继续揭示天疱疮foliaceus的特点和抗desmoglein 1抗体ELISA是阳性。

背景

固有的一些immunobullous障碍是潜在的表皮或真皮表皮交界脆弱,这可能会妥协活检标本完整性和直接免疫荧光(DIF)解释的现象。 在这些情况下,皮肤附属结构(例如毛囊,汗液装置)通常保持完整。 是否周围DIF结果是可靠的诊断immunobullous条件是未知的。

方法

我们评估了含有附件结构的诊断性免疫球蛋白(Ig)沉积模式的56皮肤标本。 在一项推论性研究中,我们检查了145苏木精 - 伊红染色的冷冻标本,以确定与附件结构存在相关的活检因素。

效果见证

在线性或细胞表面Ig沉积或狼疮带的条件下,Periadnexal DIF结果提供诊断敏感性。 Periadnexal DIF结果在疱疹样皮炎中不可靠。 来自头皮和生殖器的活检标本最可能分别含有毛囊皮脂单位和汗管装置。 活检的相对深度与鉴别汗管装置的可能性直接相关,但不与毛囊单位相关。

结论

DIF结果可能增加对类天疱疮,天疱疮和红斑狼疮DIF评估的诊断敏感性。 病理学家可以指导临床医生对某些解剖部位进行活检,并获得足够的活检深度,以提高捕获附件结构的可能性,从而提高DIF标本的诊断率。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

背景。 寻常型天疱疮(PV)和落叶性天疱疮(PF)是具有针对桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和3的IgG自身抗体的自身免疫性膀胱疾病,其导致表皮内棘层松解。

目标。 表征具有脐带受累的PF或PV患者的临床和免疫学特征。

方法。 总共,10患者(7女性,3男性;年龄范围24-70年,疾病持续时间3-16年)被诊断为PV(n = 5)或粘膜皮肤PF(n = 5)根据其临床特征,组织病理学和免疫学发现进行评估。

结果。 红斑,糜烂,结痂和植物皮肤病变是脐带区的主要临床特征。 脐带区域的DIF对8名患者的细胞间表皮IgG和C3沉积物给出阳性结果,对另外两名患者单独给予IgG。 在所有10患者中,IgG缀合物显示典型天疱疮模式的间接免疫荧光阳性,滴度从1:160到1:2560不等。 用重组Dsg1进行ELISA,得到PF中的24-266和PV中的0-270。 所有5名PV患者(ELISA 3-22)对重组Dsg98的反应性均为阳性,并且在所有PF血清中均为阴性。

结论。 所有患有脐部淋巴结的天疱疮的10患者都具有PF或PV的临床和免疫病理学特征。 文献中很少报道这种尚未完全阐明的特殊表述。 对这种独特表现的可能解释可能是存在新的表位或与位于脐带区域的胚胎或瘢痕组织的关联。

全文可在: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

高剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗用于标准免疫抑制治疗难治的严重自身免疫性起疱疾病患者。 为了确定IVIG治疗不良事件的有效性和频率,我们回顾性分析了16寻常型天疱疮,天疱疮,副肿瘤性天疱疮,大疱性类天疱疮和副肿瘤性大疱性类天疱疮患者的数据。 对IVIG治疗的每个6月份,使用评分系统随时间分析IVIG的不良反应和功效的频率。 头痛(43.8%)和疲劳(43.8%)是最常见的副作用记录; 严重的不良反应没有发生。 总体疗效良好,如通过使用临床评分的临床反应率所测量的,以及起始类固醇剂量中75.8%的平均减少所指示的。

全文可在: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract